Ορισμός
Ο όρος ιχθύωση προορίζεται να υποδηλώσει μια σειρά δερματικών παθήσεων που ορίζονται ως «γενοδερμάτωση», δηλαδή γενετικές διαταραχές των οποίων οι επιδράσεις εμφανίζονται στο δέρμα.
Ο όρος «ιχθύωση» προέρχεται από την ελληνική λέξη «Iχτυς », του οποίου η έννοια είναι« ψάρι »και υποδηλώνει την τυπική φολιδωτή εμφάνιση που υποθέτει το δέρμα των ασθενών που επηρεάζονται από αυτές τις ασθένειες.
Ταξινόμηση
Η ιχθύωση δεν είναι μόνο μια ασθένεια από μόνη της, αλλά συχνά σχετίζεται με άλλες παθολογίες και μπορεί να είναι η αιτία ή το επακόλουθο · η ταξινόμηση των διαφόρων τύπων ιχθύωσης είναι προβληματική, ακριβώς λόγω του γεγονότος ότι η ασθένεια έχει διάφορες όψεις Το
Μια πρώτη σημαντική ταξινόμηση είναι αυτή που χωρίζει τους διαφορετικούς τύπους ιχθύωσης σε κληρονομικές και επίκτητες μορφές.
Οι κληρονομικές μορφές, φυσικά, υπάρχουν από τη γέννηση, καθώς οι γενετικές αλλοιώσεις μεταδίδονται από τους γονείς.
Οι αποκτηθείσες μορφές, από την άλλη πλευρά, εμφανίζονται στην ενήλικη ζωή, συνήθως σε συνδυασμό με άλλες παθολογίες διαφορετικής προέλευσης και φύσης, όπως, για παράδειγμα, όγκοι (λεμφώματα, καρκίνος του πνεύμονα, του ήπατος, του μαστού ή των νεφρών κ.λπ.), νόσος του Crohn , ασθένεια του θυρεοειδούς αδένα ή AIDS.
Ωστόσο, σε γενικές γραμμές, οι ιχθυόζες χωρίζονται σε κατηγορίες με βάση την κλινική εικόνα που προκύπτει. Από αυτή την άποψη, μπορούμε να διακρίνουμε:
- Ιχθύωση που συνδέεται με Χ.
- L "ελασματική ιχθύωση;
- L "ichthyosis vulgaris;
- L "επιδερμολυτική υπερκεράτωση.
- Η ιχθύωση Αρλέκιν.
- Συγγενής ιχθυοειδής ερυθροδερμία.
Μια «άλλη ταξινόμηση των διαφόρων τύπων ιχθύωσης» - ορίζεται ως «ταξινόμηση υπερδομών» - προβλέπει την υποδιαίρεση σε τέσσερις τύπους (τύπου Ι, ΙΙ, ΙΙΙ και IV) σύμφωνα με τα δομικά χαρακτηριστικά των επιδερμικών κυττάρων που υποβάλλονται σε βιοψία. Αυτή η ταξινόμηση , ωστόσο, χρησιμοποιείται μόνο για κληρονομικές μορφές και όχι για επίκτητες μορφές.
Τέλος, μια «περαιτέρω ταξινόμηση που χρησιμοποιείται για τον διαχωρισμό των μορφών κληρονομικής ιχθύωσης προβλέπει την ομαδοποίησή τους σε:
- Συνδρομικές ιχθύες, δηλαδή ιχθύες που εμφανίζονται τόσο στο δέρμα όσο και σε άλλα όργανα.
- Μη σύνδρομη ιχθύωση, δηλαδή τύποι ιχθύωσης που εμφανίζονται μόνο στο δέρμα.
Επίπτωση
Σοβαρή ιχθύωση των ποδιών. Εικόνα από en.wikipedia.org - Δείτε περισσότερες φωτογραφίες Ichthyosis
Αν εξαιρέσουμε τη χυδαία ιχθύωση, αυτές οι ασθένειες είναι σπάνιες μορφές, οι οποίες εμφανίζονται κυρίως σε ένα άτομο ανά 3.000 άτομα. Η ιχθύωση που συνδέεται με Χ και η ιχθύωση Αρλέκιν έχουν δείκτη επίπτωσης 1: 300.000, αντίστοιχα. Και 1: 500.000 / 1.000.000.
Λόγω της σπανιότητας της επίπτωσης, η ιχθύωση του Αρλεκίνου μερικές φορές αποκλείεται από τον κοινό κατάλογο των ιχθύων.
Τύποι ιχθύωσης
Ο παρακάτω πίνακας παραθέτει τους πιο γνωστούς τύπους ιχθύωσης και συνοψίζει τους κύριους χαρακτήρες που διακρίνουν τη μία μορφή από την άλλη.
(1: 500.000)
* Ένα ολόκληρο άρθρο θα είναι αφιερωμένο στο "Ichthyosis Arlecchino, δεδομένης της ιδιαιτερότητας και της σπανιότητάς του. Άλλες πληροφορίες: Ichthyosis Vulgaris
Τέλος, να θυμάστε ότι μεταξύ των διαφόρων μορφών ιχθύωσης, υπάρχει επίσης η ξέρωση, η πιο ελαφριά και λιγότερο σοβαρή μορφή της δερματικής νόσου. Γενικά, η ξεροποίηση επηρεάζει τα κάτω και τα άνω άκρα, εκδηλώνοντας ξηρότητα του δέρματος που σχετίζεται με ήπιο κνησμό, η οποία επιδεινώνεται κατά τη διάρκεια τη χειμερινή περίοδο.Η αίσθηση φαγούρας ενισχύεται με τη χρήση επιθετικών και ερεθιστικών απορρυπαντικών, τα οποία εξαλείφουν το προστατευτικό λιπιδικό στρώμα του δέρματος.
Διάγνωση
Δεδομένου ότι πρόκειται για σχετικά σπάνιες ασθένειες, η διάγνωση της ιχθύωσης δεν είναι πάντα εύκολη.
Σε κάθε περίπτωση, το πρώτο βήμα στη διάγνωση της νόσου είναι σίγουρα η φυσική εξέταση που περιλαμβάνει την ανάλυση των λέπια και των ελασμάτων που σχηματίζονται στο δέρμα των ασθενών. Αναλυτικά, ο γιατρός θα αξιολογήσει την εμφάνιση και την κατανομή τους στο σώμα, καθορίζοντας επίσης την πιθανή παρουσία κυστιδίων.
Στη συνέχεια, ο γιατρός θα ερευνήσει το οικογενειακό ιστορικό του ασθενούς, καθώς η ιχθύωση είναι κληρονομική ασθένεια.
Για να γίνει διάκριση ποια μορφή ιχθύωσης επηρεάζει τον ασθενή, ο γιατρός μπορεί στη συνέχεια να καταφύγει σε εξετάσεις όπως η βιοψία, η οποία μπορεί να σχετίζεται με μοριακή γενετική ανάλυση, προκειμένου να επιβεβαιωθεί οριστικά η διάγνωση.
Τέλος, ορισμένες μορφές ιχθύωσης μπορούν επίσης να διαγνωστούν προγεννητικά. Για παράδειγμα, η ιχθύωση που συνδέεται με Χ μπορεί να διαγνωστεί με αμνιοπαρακέντηση, ενώ η ελασματική ιχθύωση, η ιχθύωση Αρλεκίνης και η επιδερμολυτική υπερκεράτωση μπορούν να διαγνωστούν προγεννητικά πραγματοποιώντας εμβρυοσκόπηση.
Συμπτώματα
Για περισσότερες πληροφορίες: Συμπτώματα ιχθύωσης
Τα πρώτα συμπτώματα κληρονομικής ιχθύωσης εμφανίζονται συνήθως λίγο μετά τη γέννηση ή σε κάθε περίπτωση εντός του πρώτου έτους της ζωής του μωρού.
Η ιχθύωση μπορεί να εκδηλωθεί απλά με ξηροδερμία ή μπορεί να οδηγήσει σε πιο σοβαρές μορφές, παρουσιάζοντας πάχυνση του δέρματος που σχετίζεται με λέπια και φύλλα που παραμορφώνουν και παραμορφώνουν την εικόνα του ατόμου και που μπορούν να δημιουργήσουν περισσότερο ή λιγότερο σοβαρά προβλήματα σε άτομα που είναι συμπάθειες.
Η αλλοίωση της κερατινοποίησης, στην πραγματικότητα, συνεπάγεται τη συσσώρευση και την επίθεση νεκρών κυττάρων το ένα πάνω στο άλλο, τα οποία ξεφλουδίζουν το δέρμα και το χαρακτηρίζουν με τα τυπικά χαρακτηριστικά του ξηρού δέρματος (πιο έντονο φαινόμενο στις σπάνιες μορφές ιχθύωσης).
Η σοβαρότητα της πάχυνσης του δέρματος και ο σχηματισμός φολίδων και ελασμάτων εξαρτάται από τη μορφή ιχθύωσης από την οποία πάσχει ο ασθενής. Ανάλογα με τη σοβαρότητά τους, οι δερματικές εκδηλώσεις ιχθύωσης μπορεί να οδηγήσουν σε συνέπειες - μερικές φορές ακόμη και πολύ σοβαρές - τόσο σωματικές όσο και ψυχολογικές.
Σε άλλες περιπτώσεις, από την άλλη πλευρά, η ιχθύωση μπορεί η ίδια να αποτελεί το σύμπτωμα άλλων βασικών παθολογιών που επηρεάζουν τον ασθενή (βλέπε κεφάλαιο "Σχετικές ασθένειες"). Αυτή είναι η περίπτωση της επίκτητης ιχθύωσης.
Προδιαθεσικοί παράγοντες
Δεδομένου ότι η ξηρότητα του δέρματος είναι ένα από τα τυπικά συμπτώματα των διαφόρων μορφών ιχθύωσης, το κρύο και ξηρό κλίμα θα μπορούσε να ενισχύσει και να ευνοήσει την ιχθυωτική εκδήλωση, αλλά δεν μπορεί ποτέ να αντιπροσωπεύσει την αιτία πυροδότησης, καθώς οι ιχθύες είναι γενετικές παθολογίες.
Επιπλοκές
Όπως μόλις αναφέρθηκε, τα δερματικά συμπτώματα των διαφόρων τύπων ιχθύωσης μπορεί να οδηγήσουν σε διάφορες σωματικές και ψυχολογικές συνέπειες. Η σοβαρότητα αυτών των συνεπειών είναι γενικά μεγαλύτερη όσο πιο σοβαρή είναι η μορφή ιχθύωσης από την οποία πάσχει ο ασθενής.
Φυσικές επιπλοκές
Ανάλογα με την περιοχή του σώματος στην οποία εμφανίζονται τα συμπτώματα της ιχθύωσης, μπορεί να προκύψουν διάφορες επιπλοκές λόγω πάχυνσης του δέρματος, όπως:
- Δυσκολία στην κίνηση και το βάδισμα, ειδικά εάν εμφανιστεί ιχθύωση στα πέλματα των ποδιών.
- Αλλαγές στην ανάπτυξη των μαλλιών
- Δυσκολία στο κλείσιμο των ματιών σας
- Δυσκολία στην εφίδρωση, καθώς η πάχυνση του δέρματος μπορεί να εμποδίσει αυτή τη φυσιολογική διαδικασία.
Επιπλέον, η ξηρότητα και η πάχυνση του δέρματος που εμφανίζονται σε άτομα που πάσχουν από ιχθύωση καθιστούν το δέρμα ανελαστικό και ευνοούν το σπάσιμο του. Το σκασμένο και μη άθικτο δέρμα εκτίθεται τόσο εύκολα στη συστολή πιθανών βακτηριακών, ιογενών ή μυκητιασικών λοιμώξεων.
Psychυχολογικές επιπλοκές
Η εμφάνιση ενός ατόμου που επηρεάζεται από την ιχθύωση μπορεί να αλλάξει ριζικά, οδηγώντας, σε ορισμένες περιπτώσεις, σε σοβαρές ψυχολογικές επιπλοκές. Γενικά, τα παιδιά και οι έφηβοι επηρεάζονται περισσότερο από αυτόν τον τύπο συνεπειών, καθώς η «φυσική εμφάνιση» είναι διαφορετική ». τυχόν σωματικές επιπλοκές που προκύπτουν μπορούν να κάνουν τις συναντήσεις και τις σχέσεις με συνομήλικους πολύ δύσκολες.
Συγγενείς ασθένειες
Όπως αναφέρθηκε παραπάνω, η ιχθύωση μπορεί να είναι σύμπτωμα άλλων ασθενειών: το σύνδρομο Refsum και το σύνδρομο Sjögren-Larsson είναι δύο παραδείγματα.
Το πρώτο αντιπροσωπεύει μια σπάνια κληρονομική παθολογία που περιλαμβάνει αταξία (απώλεια συντονισμού των μυών), πολυνευρίτιδα (φλεγμονή των νεύρων) και κώφωση. ενώ το δεύτερο σύνδρομο σχετίζεται με μυϊκή παράλυση με προοδευτική νοητική καθυστέρηση.
Η λέπρα, το AIDS και ο υποθυρεοειδισμός αντιπροσωπεύουν τρεις άλλες παθολογίες που ξεκινούν με διαφορετικές μορφές επίκτητης ιχθύωσης · η σαρκοείδωση εκδηλώνει επίσης τυπικά σημάδια ιχθύωσης (συνεπείς και ανεπτυγμένες κλίμακες στα κάτω άκρα). Η βιοψία του δέρματος που επηρεάζεται από την ιχθύωση δεν δίνει πάντα καλά αποτελέσματα, πράγματι, στις περισσότερες περιπτώσεις είναι άχρηστη για τη διάγνωση.
Θεραπεία
Λαμβάνοντας υπόψη ότι η ιχθύωση περιλαμβάνεται μεταξύ των γενετικά μεταδοτικών ασθενειών, η θεραπεία είναι σχεδόν αδύνατη.
Ωστόσο, υπάρχουν ορισμένες θεραπείες που μπορούν να πραγματοποιηθούν προκειμένου να ανακουφιστούν τα συμπτώματα. Από αυτή την άποψη μπορούμε να διακρίνουμε την τοπική θεραπεία από τη συστηματική θεραπεία. Ωστόσο, το τελευταίο δεν μπορεί να χρησιμοποιηθεί σε όλους τους ασθενείς με ιχθύωση.
Τοπική θεραπεία
Η τοπική θεραπεία της ιχθύωσης στοχεύει στη μείωση της πάχυνσης του δέρματος και στην αποκατάσταση της χαμένης υγρασίας στο δέρμα.
Για την επίτευξη του πρώτου στόχου, κανονικά, καταφεύγουμε στη χρήση φαρμακευτικών σκευασμάτων (κρέμες ή λοσιόν) που βασίζονται σε κερατολυτικούς παράγοντες που είναι σε θέση να εξαλείψουν τις κλίμακες του δέρματος.
Από αυτή την άποψη, τα δραστικά συστατικά όπως το σαλικυλικό οξύ, η ουρία και τα άλφα-υδροξυοξέα (όπως, για παράδειγμα, το γλυκολικό οξύ) είναι ιδιαίτερα χρήσιμα.
Σε ορισμένες περιπτώσεις, επιπλέον, η χρήση τοπικών φαρμάκων (κρέμες, λοσιόν, τζελ, αλοιφές κ.λπ.) με βάση τα ρετινοειδή μπορεί να αποδειχθεί αποτελεσματική.
Ωστόσο, η χρήση αυτών των ουσιών σίγουρα δεν είναι απαλλαγμένη από παρενέργειες. Τα άλφα-υδροξυοξέα, στην πραγματικότητα, θα μπορούσαν να ερεθίσουν το ξηρό και αφυδατωμένο δέρμα ατόμων που πάσχουν από ιχθύωση. Παρουσία κοψίματος και ρωγμών, επιπλέον Οι προαναφερθείσες αρχές ενεργά συστατικά θα μπορούσαν να απορροφηθούν προκαλώντας δυνητικά σοβαρές παρενέργειες ακόμη και σε συστηματικό επίπεδο.
Για το λόγο αυτό, η τοπική θεραπεία της ιχθύωσης πρέπει πάντα να πραγματοποιείται υπό την αυστηρή επίβλεψη του γιατρού.
Για να χαθεί στο δέρμα η χαμένη ενυδάτωση και ελαστικότητα, εντούτοις, μπορεί να είναι χρήσιμο να χρησιμοποιείτε ενυδατικά προϊόντα και προϊόντα που βασίζονται σε βαζελίνη και μαλακτικές ουσίες, πολύ χρήσιμα και συνιστώνται ιδιαίτερα για να μαλακώσουν το δέρμα.
Σε περίπτωση που η ιχθύωση προκαλείται από συστηματική διαταραχή, καλό θα ήταν να λιπαίνετε τις πληγείσες περιοχές με ουσίες όπως η προπυλενογλυκόλη (υγραντικό). Αυτή η ουσία είναι επίσης αποτελεσματική στην ανακούφιση των συμπτωμάτων που προκύπτουν από την ελασματική ιχθύωση ή την ιχθύωση που συνδέεται με Χ. Παιδιά , δεν συνιστώνται αποφρακτικοί επίδεσμοι.
Συστηματική θεραπεία
Για τα περισσότερα ιχθυωτικά νοσήματα, τα ρετινοειδή είναι μια πολύ αποτελεσματική θεραπεία, η οποία δεν καταπολεμά πλήρως την ασθένεια, αλλά σίγουρα μπορεί να θεραπεύσει τα συμπτώματα. Τα ρετινοειδή χορηγούνται από το στόμα.
Σε κάθε περίπτωση, γενικά, η συστηματική χρήση ρετινοειδών είναι σκόπιμη στις πιο σοβαρές περιπτώσεις ιχθύωσης. Σε άλλες περιπτώσεις, από την άλλη πλευρά, η χρήση τους που σχετίζεται τοπικά με την τοπική εφαρμογή σκευασμάτων που προάγουν την μαλακτική, θρεπτική και κερατολυτική δράση (βαζελίνη, ουρία, γλυκερίνη, γλυκολικό και σαλικυλικό οξύ) μπορεί να είναι επαρκής.
Σε κάθε περίπτωση, πρέπει να θυμόμαστε ότι τα ρητινοειδή που λαμβάνονται από το στόμα μπορούν να προκαλέσουν διάφορες παρενέργειες (όπως η «αύξηση των επιπέδων των τριγλυκεριδίων στο αίμα»), ιδιαίτερα όταν χρησιμοποιούνται για μεγάλα χρονικά διαστήματα, όπως στην περίπτωση ασθενών που πάσχουν από ιχθύωση.
Επιπλέον, δεν πρέπει να ξεχνάμε ότι τα ρετινοειδή είναι πιθανά τερατογόνα και, κατά συνέπεια, η χρήση τους απαγορεύεται απολύτως κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.
Σε άτομα που πάσχουν από επιδερμολυτική υπερκεράτωση, από την άλλη πλευρά, η ιδανική θεραπεία αντιπροσωπεύεται από κλοξακιλλίνη ή ερυθρομυκίνη, αντιβιοτικά χρήσιμα στην πρόληψη του πόνου που σχετίζεται με δυσάρεστες φλύκταινες που σχηματίζονται μετά τη συστολή μιας βακτηριακής υπερμόλυνσης.
Psychυχολογική θεραπεία
Σε περίπτωση που η ιχθύωση οδηγεί σε ψυχολογικές και κοινωνικές επιπλοκές - εκτός από τη φαρμακολογική θεραπεία που στοχεύει στην ανακούφιση των δερματικών συμπτωμάτων της νόσου - θα είναι επίσης απαραίτητο να παρέχεται στον ασθενή η κατάλληλη ψυχοκοινωνική υποστήριξη και υποστήριξη, προκειμένου να αποφευχθούν περαιτέρω και πιο σοβαρές επιπλοκές.
Χρήσιμες συμβουλές
Για τη βελτίωση της αποτελεσματικότητας των θεραπειών για ιχθύωση - είτε τοπικές είτε συστηματικές - και για να ανακουφιστείτε από τα συμπτώματα της νόσου, μπορεί να είναι χρήσιμο να υιοθετήσετε μικρά μέτρα, όπως:
- Μειώστε τη συχνότητα του πλυσίματος για να αποφύγετε τον επιδεινωτικό ερεθισμό του δέρματος.
- Μη χρησιμοποιείτε τοξικές, πολύ απορροφητικές ουσίες (π.χ. εξαχλωροφαίνιο, βακτηριοκτόνο / απολυμαντική ουσία) και ερεθιστικά προϊόντα.
- Προτιμήστε τη χρήση ευαίσθητων απορρυπαντικών, ακόμα καλύτερα εάν σας το συστήσει ή το συστήσει ο γιατρός.
- Αποφύγετε την άμεση και υπερβολική έκθεση σε ατμοσφαιρικούς παράγοντες που μπορούν να στεγνώσουν, να αφυδατώσουν και να ερεθίσουν περαιτέρω το δέρμα (ήλιος, άνεμος, κρύο κ.λπ.).
- Ακολουθείτε πάντα και σχολαστικά τις οδηγίες του γιατρού και μην βασίζεστε ποτέ στο να το κάνετε μόνοι σας.
Για περισσότερες πληροφορίες: Φάρμακα για τη θεραπεία της "Ιχθύωσης"
