Συχνά συνέπεια ορισμένων τύπων φαρμάκων, το σύνδρομο Stevens-Johnson μπορεί μερικές φορές να προκληθεί από λοιμώξεις ή άλλους παράγοντες.
Το ξεφλούδισμα του δέρματος είναι ένα από τα χαρακτηριστικά συμπτώματα του εν λόγω συνδρόμου. Οι ασθενείς που υποβάλλονται σε ανάπτυξη συνήθως νοσηλεύονται και υποβάλλονται στην απαραίτητη υποστηρικτική φροντίδα και θεραπεία. Εάν το σύνδρομο προκαλείται από φάρμακα, η πρόσληψή τους πρέπει να διακοπεί αμέσως.
Εάν διαγνωστεί έγκαιρα, η πρόγνωση είναι γενικά καλή.
και των βλεννογόνων (νεκρόλυση) των οποίων οι συνέπειες μπορεί να είναι εξαιρετικά σοβαρές.
Η ετήσια επίπτωση του συνδρόμου Stevens-Johnson είναι περίπου 1-5 / 1.000.000, επομένως ευτυχώς πρόκειται για μια πολύ σπάνια αντίδραση.
Αρκετές πηγές θεωρούν το σύνδρομο Stevens-Johnson ως μια περιορισμένη παραλλαγή τοξικής επιδερμικής νεκρόλυσης (ή σύνδρομο Lyell, ένας συγκεκριμένος τύπος πολυμορφικού ερυθήματος), που χαρακτηρίζεται από παρόμοια αλλά πιο εκτεταμένη και σοβαρή συμπτωματολογία από αυτή του συνδρόμου Stevens-Johnson.
Σύνδρομο Stevens-Johnson και τοξική επιδερμική νεκρόλυση: ποιες είναι οι διαφορές;
Οι εικόνες συμπτωμάτων του συνδρόμου Stevens-Johnson και της τοξικής επιδερμικής νεκρόλυσης μοιάζουν πολύ μεταξύ τους. Και τα δύο χαρακτηρίζονται από την καταστροφή και την επακόλουθη απολέπιση του δέρματος, η οποία όμως στο αντικείμενο του συνδρόμου του άρθρου επηρεάζει περιορισμένες περιοχές του σώματος (λιγότερο από το 10% της όλης επιφάνειας του σώματος). ενώ στην τοξική επιδερμική νεκρόλυση επηρεάζει μεγαλύτερες περιοχές του δέρματος (πάνω από το 30% της επιφάνειας του σώματος).
Η συμμετοχή 15% έως 30% της επιφάνειας του δέρματος θεωρείται, από την άλλη πλευρά, ως αλληλεπικάλυψη μεταξύ του συνδρόμου Stevens-Johnson και της τοξικής επιδερμικής νεκρόλυσης.
(όπως, για παράδειγμα, συντριμοξαζόλη και σουλφασαλαζίνη) ·Άλλες Αιτίες
Άλλες πιθανές αιτίες που ευθύνονται για την εμφάνιση του συνδρόμου Stevens-Johnson είναι:
- Λοιμώξεις ιογενούς ή βακτηριακής φύσης (ιδίως, που υποστηρίζονται από Μυκόπλασμα πνευμονία);
- Η χορήγηση ορισμένων τύπων εμβολίων.
- Graft-Versus-Host Disease (ή GVHD).
Ποιοι άνθρωποι κινδυνεύουν να αναπτύξουν σύνδρομο Stevens-Johnson;
Ο κίνδυνος ανάπτυξης συνδρόμου Stevens-Johnson είναι μεγαλύτερος:
- Σε οροθετικούς και ασθενείς με AIDS.
- Σε ασθενείς με εξασθενημένο ανοσοποιητικό σύστημα (για παράδειγμα, λόγω φαρμάκων).
- Σε ασθενείς με λοιμώξεις που προκαλούνται από Pneumocystis jirovecii;
- Σε ασθενείς με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο.
- Σε ασθενείς που πάσχουν από χρόνιες ρευματικές παθήσεις.
- Σε ασθενείς με προηγούμενο ιστορικό συνδρόμου Stevens-Johnson.
Τέλος, έχει προταθεί επίσης η υπόθεση για την ύπαρξη κάποιας γενετικής προδιάθεσης για την ανάπτυξη του συνδρόμου Stevens-Johnson.
;
Σε αυτό το στάδιο, πολλοί ασθενείς μπορεί επίσης να βιώσουν μια ανεξήγητη αίσθηση καψίματος ή / και πόνο στο δέρμα.
Σε περίπτωση που το σύνδρομο Stevens-Johnson προκαλείται από φαρμακευτική αγωγή, τα παραπάνω προδρομικά συμπτώματα εμφανίζονται 1-3 εβδομάδες μετά την έναρξη της θεραπείας. Ωστόσο, τα συμπτώματα του δέρματος και του βλεννογόνου που περιγράφονται παρακάτω εμφανίζονται μετά από 4-6 εβδομάδες από την έναρξη της ίδιας θεραπείας.
Συμπτώματα που επηρεάζουν το δέρμα και τους βλεννογόνους
Μετά την εμφάνιση των προαναφερθέντων προδρομικών συμπτωμάτων, εμφανίζονται συμπτώματα που επηρεάζουν το δέρμα και τους βλεννογόνους. Αρχίζουν με ένα "επίπεδο και κόκκινο εξάνθημα που γενικά ξεκινά στο πρόσωπο, το λαιμό και τον κορμό και στη συνέχεια εξαπλώνεται στο υπόλοιπο σώμα. Στη συγκεκριμένη περίπτωση του συνδρόμου Stevens-Johnson, αυτό το εξάνθημα επηρεάζει λιγότερο από το 10% της επιφάνειας. σωματικός.
Η εμφάνιση του εξανθήματος ακολουθείται από το σχηματισμό φουσκάλων που τείνουν να απολεπίζονται μέσα σε 1-3 ημέρες. Οι φουσκάλες μπορούν επίσης να εμφανιστούν στα γεννητικά όργανα, τα χέρια, τα πόδια. Εμφανίζονται στους βλεννογόνους (για παράδειγμα, στο στόμα, στο λαιμό, κλπ) και μπορεί ακόμη και να αφορούν τα εσωτερικά επιθήλια, όπως αυτά των αεραγωγών, του ουροποιητικού συστήματος κλπ. Τα μάτια επηρεάζονται επίσης γενικά από το σχηματισμό φουσκάλων και κρούστας: είναι πρησμένα, κόκκινα και επώδυνα.
Εκτός από το έντονο ξεφλούδισμα του δέρματος, μπορεί επίσης να αντιμετωπιστεί τριχόπτωση και νύχια.
Σαφώς, σε μια τέτοια κατάσταση, ο ασθενής αντιλαμβάνεται σημαντικό πόνο που σχετίζεται με ένα "εξίσου αισθητό οίδημα. Επιπλέον, ανάλογα με τις περιοχές όπου σχηματίζονται φουσκάλες και όπου εμφανίζεται η απολέπιση, ο ασθενής μπορεί να εμφανίσει δυσκολίες στην αναπνοή, δυσκολία στην ούρηση, δυσκολία στη διατήρηση μάτια ανοιχτά, δυσκολία στην κατάποση, την ομιλία, το φαγητό και ακόμη και το ποτό.
Επιπλοκές του συνδρόμου Stevens-Johnson
Οι επιπλοκές του συνδρόμου Stevens-Johnson εμφανίζονται κυρίως λόγω νέκρωσης και επακόλουθης απολέπιση του δέρματος και των βλεννογόνων. Λείπει η λειτουργία φραγμού που ασκείται συνήθως από το δέρμα, στην πραγματικότητα, μπορεί κανείς να αντιμετωπίσει:
- Μαζική απώλεια ηλεκτρολυτών και υγρών.
- Σύσπαση διαφόρων τύπων λοιμώξεων (βακτηριακές, ιογενείς, μυκητιακές κ.λπ.) που μπορούν επίσης να οδηγήσουν σε σήψη.
Μια άλλη σοβαρή επιπλοκή συνίσταται στην «εμφάνιση» ανεπάρκειας που επηρεάζει διάφορα όργανα (πολυοργανική ανεπάρκεια).
δέρμα με αποτέλεσμα ιστολογική εξέταση, αν και αυτό δεν είναι μια διαδικασία που πραγματοποιείται συχνά.
Δυστυχώς, η έγκαιρη διάγνωση, όταν το σύνδρομο είναι ακόμη στα σπάργανα και εκδηλώνεται με πρόδρομα συμπτώματα, δεν είναι πάντα εφικτή. Στην πραγματικότητα, δεδομένου ότι αυτά τα συμπτώματα είναι μάλλον μη ειδικά, θα μπορούσε να βρεθεί μια "εσφαλμένη αξιολόγηση", με επακόλουθη καθυστέρηση στον εντοπισμό της πραγματικής αιτίας της αδιαθεσίας του ασθενούς.
Με ποιες ασθένειες δεν πρέπει να συγχέεται το σύνδρομο Stevens-Johnson;
Οι εκδηλώσεις και τα συμπτώματα που προκαλούνται από το σύνδρομο Stevens-Johnson μπορεί να είναι παρόμοια με αυτά που προκαλούνται από άλλες ασθένειες που αφορούν το δέρμα και τους βλεννογόνους, με τις οποίες, ωστόσο, δεν πρέπει να συγχέονται. Πιο αναλυτικά, η διαφορική διάγνωση πρέπει να τοποθετηθεί σε σχέση με:
- Dell "πολυμορφικό ερύθημα μικρό και μείζον.
- Της τοξικής επιδερμικής νεκρόλυσης ή του συνδρόμου Lyell, αν προτιμάτε.
- Σύνδρομο τοξικού σοκ.
- Από απολεπιστική δερματίτιδα.
- Πέμφιγος.
Εάν το σύνδρομο προκαλείται από λήψη φαρμάκων, η θεραπεία με τα φάρμακα πρέπει να διακοπεί αμέσως.
Δυστυχώς, αν και υπάρχουν ορισμένα φάρμακα που μπορούν να χορηγηθούν για να σταματήσουν την εξέλιξη του συνδρόμου, δεν υπάρχει πραγματική θεραπεία για το σύνδρομο Stevens-Johnson. Σε κάθε περίπτωση, οι ασθενείς που νοσηλεύονται λόγω του εν λόγω συνδρόμου πρέπει να λαμβάνουν επαρκείς υποστηρικτικές θεραπείες.
Υποστηρικτική Θεραπεία
Η υποστηρικτική φροντίδα είναι απαραίτητη για τη διασφάλιση της επιβίωσης των ασθενών. Μπορεί να διαφέρει ανάλογα με τις συνθήκες του τελευταίου.
- Τα χαμένα υγρά και οι ηλεκτρολύτες θα πρέπει να χορηγηθούν παρεντερικά. Το ίδιο ισχύει και για τη διατροφή εάν ο ασθενής δεν μπορεί να το παρέχει ανεξάρτητα λόγω των βλαβών που αναφέρονται στο δέρμα και τους βλεννογόνους του στόματος, του λαιμού κ.λπ.
- Οι ασθενείς με οφθαλμική εμπλοκή θα πρέπει να υποβληθούν σε εξειδικευμένες επισκέψεις και να υποβληθούν σε στοχευμένες θεραπείες για την πρόληψη ή τουλάχιστον τον περιορισμό της βλάβης που προκαλείται από το σύνδρομο.
- Οι δερματικές βλάβες τυπικές του συνδρόμου Stevens-Johnson πρέπει να αντιμετωπίζονται καθημερινά και να αντιμετωπίζονται με τον ίδιο τρόπο όπως τα εγκαύματα.
- Παρουσία δευτερογενών λοιμώξεων, είναι απαραίτητο να προχωρήσουμε στη θεραπεία των τελευταίων, καθιερώνοντας κατάλληλες θεραπείες κατά του παθογόνου πυροδότησης (χρησιμοποιώντας, για παράδειγμα, αντιβιοτικά φάρμακα - εφόσον δεν είναι γνωστό ότι προκαλούν το εν λόγω σύνδρομο - αντιμυκητιασικά φάρμακα, κλπ).
Φάρμακα για τη μείωση της διάρκειας του συνδρόμου Stevens-Johnson
Σε μια προσπάθεια να σταματήσει το σύνδρομο Stevens-Johnson ή σε κάθε περίπτωση να μειωθεί η διάρκειά του, είναι δυνατό να καταφύγουμε στη χρήση φαρμάκων, όπως:
- Η κυκλοσπορίνη, χορηγείται για την αναστολή της δράσης των Τ κυττάρων.
- Κορτικοστεροειδή για συστηματική χρήση, προκειμένου να μειωθεί η δράση του ανοσοποιητικού συστήματος, αλλά ταυτόχρονα χρήσιμα για την αντιμετώπιση του πόνου.
- IV ανοσοσφαιρίνες (IgEV) σε υψηλές δόσεις. χορηγείται νωρίς. Θα πρέπει να σταματήσουν τη δραστηριότητα των αντισωμάτων και να εμποδίσουν τη δράση του υποκαταστάτη υποδοχέα FAS.
Ωστόσο, η χρήση αυτών των φαρμάκων αποτελεί αντικείμενο διαφορετικών απόψεων μεταξύ των γιατρών.
Η χρήση κορτικοστεροειδών, στην πραγματικότητα, συσχετίζεται με αύξηση της θνησιμότητας και μπορεί να ευνοήσει την εμφάνιση λοιμώξεων ή να καλύψει μια πιθανή σήψη. αν και τέτοια φάρμακα έχουν δείξει κάποια αποτελεσματικότητα στη βελτίωση των οφθαλμικών βλαβών.
Ομοίως, αν και η χορήγηση IgEV επιτρέπει την επίτευξη καλών αρχικών αποτελεσμάτων, σύμφωνα με κλινικές δοκιμές και αναδρομικές αναλύσεις, τα τελικά αποτελέσματα που προκύπτουν είναι αντικρουόμενα. Στην πραγματικότητα, από αυτά τα πειράματα και αναλύσεις, προέκυψε ότι το IgEV μπορεί όχι μόνο να είναι αναποτελεσματικό, αλλά πιθανώς να συνδέεται με την αύξηση της θνησιμότητας.
Άλλες Θεραπείες
Σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί επίσης να πραγματοποιηθεί πλασμαφαίρεση, προκειμένου να απομακρυνθούν υπολείμματα αντιδραστικών μεταβολιτών φαρμάκων και αντισωμάτων που θα μπορούσαν να είναι η αιτία πυροδότησης του συνδρόμου Stevens-Johnson.
Σε κάθε περίπτωση, η καταλληλότερη θεραπεία για κάθε ασθενή θα καθοριστεί από τον γιατρό με βάση την κατάσταση του ίδιου και με βάση το στάδιο στο οποίο βρίσκεται το σύνδρομο Stevens-Johnson κατά τη διάγνωση.
