Θυλακική κεράτωση

Τι ΕΙΝΑΙ ΑΥΤΟ

Η θυλακοειδής κεράτωση είναι μια δερματολογική ασθένεια που δημιουργεί αλλοιώσεις στην κερατινοποίηση των θυλάκων της τρίχας.

Η «θυλακική κεράτωση» και η «πολική κεράτωση» είναι συνώνυμα και υποδηλώνουν μια κατάσταση υπερκεράτωσης, δηλαδή μια ανώμαλη πάχυνση της κεράτινης στοιβάδας της επιδερμίδας: σε αυτό το άρθρο θα εξετάσουμε πρώτα μια σπάνια παραλλαγή της διαταραχής - που ονομάζεται Siemens που μεταφέρει σπινθηροειδή ωοθυλακική κεράτωση - τότε θα εξεταστεί εν συντομία η αντίστροφη ωοθυλακική κεράτωση και, τέλος, θα αναλυθεί σύντομα η σύνδεση μεταξύ της θυλακικής κεράτωσης και της νόσου του Darier.

Follicular keratosis spinulosa decalvante από τη Siemens

Η Siemens decalvante νωτιαία ωοθυλακική κεράτωση είναι μια σπάνια παραλλαγή της κερατώδους πυλαίωσης που εμφανίζεται σε διάφορα μέρη του σώματος. Αναλυτικά, η Siemens που μεταφέρει την ωοθυλακική κεράτωση ανήκει στην ομάδα των δερματικών παθήσεων που ορίζονται ως σπάνιες γενοδερματώσεις.

Μετάδοση

Η αφαλάτωση της ωοθυλακικής κεράτωσης μεταδίδεται γενετικά ως υπολειπόμενο χαρακτηριστικό που συνδέεται με το χρωμόσωμα Χ: για το λόγο αυτό, οι προσβεβλημένες γυναίκες είναι γενικά υγιείς φορείς (αυτή είναι η ίδια έννοια που αναλύσαμε στην αχρωματοψία). Αυτή η θεωρία της γενετικής μετάδοσης, ωστόσο, αμφισβητήθηκε από κάποια πρόσφατη έρευνα: φαίνεται, στην πραγματικότητα, ότι η ωοθυλακική κεράτωση της Siemens, σε ορισμένα άτομα, μεταδίδεται ως αυτοσωμικό κυρίαρχο χαρακτηριστικό. Κατά συνέπεια, η ασθένεια μπορεί να εκδηλωθεί τόσο σε άνδρες όσο και σε γυναίκες με την ίδια πιθανότητα.

Σημάδια και συμπτώματα

Η θυλακοειδής κεράτωση ξεκινά στην εφηβεία με το σχηματισμό κερατωτικών βλατίδων των ωοθυλακίων: είναι μια ασθένεια που επηρεάζει το δέρμα, τα μάτια και τους θύλακες των τριχών στο επίπεδο των αυτιών, των παλάμων, των πελμάτων των ποδιών, του λαιμού και του προσώπου. Οι πληγείσες περιοχές παρουσιάζουν προοδευτική απώλεια βλεφαρίδων και φρυδιών, γενειάδας και τρίχας (για αυτό το λόγο, η ωοθυλακική κεράτωση συχνά σχετίζεται με γενικευμένη αλωπεκία). Τα βλέφαρα είναι επίσης κατεστραμμένα, καθώς γίνονται πιο πυκνά. Στο οφθαλμικό επίπεδο, ναι αργός αλλά προοδευτικός εκφυλισμός του κερατοειδούς.
Άλλα συμπτώματα που σχετίζονται με αυτή τη μορφή ωοθυλακικής κεράτωσης αντιπροσωπεύονται από: φωτοφοβία, ερύθημα προσώπου, φλεγμονή στο πρόσωπο που προκαλείται από βακτηριακές λοιμώξεις, ατοπία και παλαμο-πελματιαία κερατόδερμα.

Θεραπεία

Δυστυχώς, η επιστήμη δεν έχει βρει ακόμα την κατάλληλη θεραπεία για την πλήρη επίλυση της διαταραχής: είναι βέβαιο, ωστόσο, ότι τα σημάδια που αφήνει η θυλακοειδής κεράτωση της Siemens μπορούν να ανακουφιστούν και να διατηρηθούν υπό έλεγχο με την εφαρμογή αλοιφών με βάση κορτικοστεροειδή. Επιπλέον, σε ορισμένες περιπτώσεις, αλλά όχι σε όλες, η νόσος ανταποκρίνεται θετικά στη θεραπεία με συστηματικά ρετινοειδή.
Σε περίπτωση που η θυλακοειδής κεράτωση συνοδεύεται επίσης από βακτηριακές λοιμώξεις και φλεγμονώδεις πληγές, συνιστάται η χρήση αντιβιοτικών, προφανώς με ιατρική συνταγή.
Σε κάθε περίπτωση, πριν υποβληθείτε σε οποιαδήποτε θεραπεία, η βιοψία του προσβεβλημένου ιστού του δέρματος, ιατρικής εμπειρογνωμοσύνης, είναι απαραίτητη για να εξακριβωθεί η μεταφορά της Siemens στη σπειραματική ωοθυλακική κεράτωση.

Αντίστροφη ωοθυλακική κεράτωση

Αυτή η ασθένεια είναι επίσης γνωστή ως "ερεθισμένη σμηγματορροϊκή κεράτωση": είναι μια σπάνια διαταραχή που επηρεάζει το πρόσωπο. Ονομάζεται «σμηγματορροϊκή» λόγω των ιστολογικών χαρακτηριστικών που παρουσιάζει, παρόμοια με τη σμηγματορροϊκή κεράτωση. Στην αντίστροφη ωοθυλακική κεράτωση, ωστόσο, υπάρχουν επίσης πλακώδεις περιοχές διατεταγμένες σε μια δίνη, οι οποίες προοδευτικά εκτείνονται στην επιφάνεια της επιδερμίδας. Εκδηλώνεται με θηλώματα στο επίπεδο του βλεφάρου: δεν είναι χρωματισμένα και μπορούν να εξελιχθούν σε πιο σοβαρές μορφές , έτσι ώστε να αποτραπεί η σωστή όραση του θέματος.
Η μόνη πιθανή θεραπεία για τη θεραπεία της ανεστραμμένης ωοθυλακικής κεράτωσης είναι η χειρουργική εκτομή του θηλώματος.

Νόσος Darier

Σχέση Θυλακικής Κεράτωσης και Νόσου Darier

Οι θυλακοειδείς κερατώσεις βρίσκονται επίσης στη νόσο Darier, μια αυτοσωματική κυρίαρχη δερματική διαταραχή που εκδηλώνεται ως λιπαρά, κίτρινα ή καφέ κερατωτικά βλατίδια. Η νόσος του Darier είναι επίσης γνωστή ως θυλακοειδής κεράτωση ή ασθένεια Darier-White "και ανήκει επίσης" στην ομάδα των σπάνιων γενοδερματώσεων.
Αυτή η μορφή θυλακικής κεράτωσης εμφανίζεται κυρίως στις σμηγματορροϊκές περιοχές του προσώπου και του κορμού και, πιο συγκεκριμένα, οι εκδηλώσεις της επηρεάζουν το μέτωπο, το τριχωτό της κεφαλής, τα αυτιά, το λαιμό, την πλάτη και το άνω στήθος.
Η νόσος του Darier αναφέρεται στη θυλακοειδή κεράτωση, καθώς προκαλεί βολικούς βλατίδες παρόμοιους με αυτούς που εμφανίζονται στην κεράτωση: από την άποψη αυτή, και οι δύο δερματικές εκδηλώσεις θεωρούνται παραλλαγές της ερυθροειδούς ακροκεράτωσης (σπάνια μορφή δερμάτωσης).
Ωστόσο, λαμβάνοντας υπόψη τα ιδιαίτερα χαρακτηριστικά των βλατίδων με τα οποία εκδηλώνεται η παθολογία, η νόσος του Darier θα μπορούσε να παρερμηνευθεί ως σμηγματορροϊκή δερματίτιδα.

Σημάδια και συμπτώματα

Όπως αναφέρθηκε, η νόσος του Darier χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό λιπαρών, κίτρινων ή καφέ κερατωτικών βλατίδων, τα οποία σχετίζονται με χαρακτηριστικές αλλαγές στα νύχια.
Οι βλατίδες μπορούν να ενωθούν στο σημείο σχηματισμού πραγματικών πλακών, σίγουρα αντιαισθητικών. Τέτοιες βλάβες μπορούν να ερεθιστούν και να μολυνθούν, να γίνουν δυσάρεστες και να αποτελέσουν έτσι ένα σημαντικό πρόβλημα για τον ασθενή. Τα νύχια, από την άλλη πλευρά, είναι εύθραυστα και έχουν χαρακτηριστικό και ανώμαλο «σχήμα V».
Επιπλέον, στις πλάτες των χεριών και των ποδιών υπάρχουν διακεκομμένες κερατώσεις που αντιπροσωπεύουν ένα τυπικό σημάδι αυτής της παθολογίας.
Τα συμπτώματα της νόσου του Darier μπορούν να επιδεινωθούν από την έκθεση στον ήλιο ή τις τεχνητές ακτίνες UVB, καθώς επίσης επηρεάζονται αρνητικά από τη ζέστη ή την εφίδρωση.

Θεραπεία

Η θεραπεία με ισοτρετινοΐνη μπορεί να είναι χρήσιμη για την αντιμετώπιση της τυπικής υπερκεράτωσης που σχετίζεται με αυτήν την ασθένεια, όπως και τα προϊόντα που βασίζονται σε γαλακτικό οξύ ή ουρία. Η χρήση τοπικών κορτικοστεροειδών, από την άλλη πλευρά, μπορεί να βοηθήσει στην αντιμετώπιση του ερεθισμού. Σε σοβαρές περιπτώσεις, ο γιατρός μπορεί επίσης να συνταγογραφήσει χορήγηση ρετινοειδών από το στόμα.
Ως εναλλακτική λύση στη φαρμακευτική αγωγή, μπορούν να υιοθετηθούν χειρουργικά μέτρα, αφαίρεση με λέιζερ και δερμοαπόξεση για την εξάλειψη των τυφλών βλατίδων που είναι τυπικοί για τη νόσο του Darier και την ωοθυλακική κεράτωση.