Σύνδρομο αντιφωσφολιπιδικών αντισωμάτων

Σύνδρομο αντιφωσφολιπιδικών αντισωμάτων

Το «Σύνδρομο αντιφωσφολιπιδικού αντισώματος» (σύνδρομο APA) είναι μια κλινική κατάσταση που σχετίζεται με την προδιάθεση για αρτηριακή και φλεβική θρόμβωση και με επαναλαμβανόμενες αυθόρμητες αποβολές, που χαρακτηρίζονται από θρομβοπενία και παρουσία στην κυκλοφορία συγκεκριμένων αντισωμάτων, που ονομάζονται αντιφωσφολιπίδια.

Το σύνδρομο αντιφωσφολιπιδικών αντισωμάτων μπορεί να εμφανιστεί μεμονωμένα (πρωτογενής μορφή, συνεπώς χωρίς κλινικές ενδείξεις συσχέτισης με άλλες αυτοάνοσες ασθένειες) ή να προσβάλλει ασθενείς με συστηματικές αυτοάνοσες ασθένειες (δευτερογενής μορφή). για παράδειγμα, είναι αρκετά συχνή παρουσία συστηματικού ερυθηματώδους λύκου (σε περίπου 30-50% των περιπτώσεων) και σε πολύ μικρότερο βαθμό σε ασθενείς με συστηματική σκλήρυνση, ρευματοειδή αρθρίτιδα, νόσο Behçet, νόσο του Crohn, κακοήθεις όγκους και λοιμώξεις (για παράδειγμα λοίμωξη HIV). Επίσης, μπορεί να συμβεί μετά τη λήψη ορισμένων φαρμάκων.

Αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα

Τα αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα (aPL) είναι μια ετερογενής ομάδα αυτοαντισωμάτων που κατευθύνονται κατά αρνητικά φορτισμένων μορίων και προς έναν συνδυασμό φωσφολιπιδίων και πρωτεϊνών πλάσματος. Χωρίζονται σε τρεις κατηγορίες: την αντικαρδιολιπίνη (aCL), την αντιβιταγλυκοπρωτεΐνη1 (antiβ2GPI) και τον αντιπηκτικό λύκου (LAC). Η δράση τους αντισώματος στρέφεται ενάντια σε διάφορους συνδυασμούς φωσφολιπιδίων, πρωτεϊνών υψηλής συγγένειας για φωσφολιπίδια ή σύμπλοκα φωσφολιπιδίων-πρωτεϊνών. In vitro, το Lac δρα ως αναστολέας πήξης (αντιπηκτικό), γεγονός που αποδεικνύεται από την επιμήκυνση του χρόνου πήξης σε δοκιμές αιμοπηξίας εξαρτώμενες από φωσφολιπίδια, αλλά παράδοξα in vivo ευνοεί μια αλλαγή στην ισορροπία πήξης με προ-θρομβωτική έννοια (μεγαλύτερη τάση για πήξη). Αυτό υπογραμμίζει πώς ο ακριβής μηχανισμός με τον οποίο αυτά τα αντισώματα προδιαθέτουν σε θρόμβωση είναι ακόμα αβέβαιος.

ΠΑΡΑΚΑΛΩ ΣΗΜΕΙΩΣΗ: ο επιπολασμός των αντιφωσφολιπιδικών αντισωμάτων στον υγιή πληθυσμό κυμαίνεται από 1 έως 5% και πιστεύεται ότι είναι υψηλότερος στους ηλικιωμένους. Δεν είναι ακόμη σαφές εάν αυτά τα άτομα διατρέχουν μεγαλύτερο κίνδυνο ανάπτυξης θρομβωτικών συμβάντων ή επιπλοκών της εγκυμοσύνης. Τυχαία ανίχνευση των αντιφωσφολιπιδικών αντισωμάτων χαμηλού τίτλου ενέχει έναν ελάχιστο κίνδυνο θρόμβωσης, ενώ οι πιθανότητες αυξάνονται εάν αυτά τα αντισώματα υπάρχουν σε υψηλούς τίτλους. το ίδιο ισχύει και για τις αμβλώσεις. Άλλες μελέτες έχουν δείξει ότι το 50 έως 70% των ασθενών με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο και θετικά αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα έχουν θρομβωτικό σύνδρομο κατά τη διάρκεια 20ετούς παρακολούθησης. Αυτές οι επιδημιολογικές μελέτες είναι πολύ σημαντικές, επειδή επιτρέπουν τη μείωση του θρομβωτικού κινδύνου για προληπτικούς σκοπούς. Αυτό το αποτέλεσμα επιτυγχάνεται με τη χρόνια χρήση αντιπηκτικών ή / και αντιαιμοπεταλιακών φαρμάκων, αποφεύγοντας τη χρήση οιστρογόνων (συμπεριλαμβανομένου του αντισυλληπτικού χαπιού), στεροειδών υψηλής δόσης, αλκοόλ και καπνίσματος και την καταπολέμηση της υπερλιπιδαιμίας με δίαιτα, «φυσική δραστηριότητα ή πιθανώς μέσω χρήση συγκεκριμένων φαρμάκων όπως στατίνες, φιβράτες και μεγαδοζόες νιασίνης.

Κλινικές ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ

Τα θρομβωτικά γεγονότα που χαρακτηρίζουν το σύνδρομο αντιφωσφολιπιδικού αντισώματος μπορεί να αφορούν αρτηρίες, φλέβες ή τριχοειδή αγγεία και να περιλαμβάνουν οποιοδήποτε όργανο ή σύστημα. Ας θυμηθούμε εν συντομία πώς ένας θρόμβος είναι ένας θρόμβος, ένας θρόμβος αίματος που σχηματίζεται στο κυκλοφορικό σύστημα και μπορεί να αναπτυχθεί στο σημείο να χρησιμοποιούμε το αιμοφόρο αγγείο από το οποίο προέρχεται. Επιπλέον, ο θρόμβος μπορεί να κατακερματίσει δημιουργώντας μικρότερα εμβολή τα οποία - ωθούμενα προς την περιφέρεια από το αίμα - μπορούν να αποκλείσουν εντελώς ή πλήρως αγγεία χαμηλότερου διαμετρήματος μειώνοντας την παροχή αίματος στους κατάντη ιστούς. Στο σύνδρομο αντιφωσφολιπιδικών αντισωμάτων η αγγειακή απόφραξη οφείλεται κυρίως αυτή η τελευταία όψη (θρομβοεμβολισμός).

Η κύρια εκδήλωση του αρτηριακού τύπου είναι το ισχαιμικό εγκεφαλικό εγκεφαλικό επεισόδιο, το οποίο προηγείται συχνά από παροδικά εγκεφαλικά ισχαιμικά επεισόδια · άλλες φορές υπάρχει απόφραξη των σπλαχνικών ή περιφερικών αρτηριών και έμφραγμα του μυοκαρδίου.

Η κύρια εκδήλωση του φλεβικού τύπου είναι η θρόμβωση βαθιάς φλέβας. μερικές φορές υπάρχει θρόμβωση των εγκεφαλικών, νεφρικών και ηπατικών φλεβών και πνευμονικές εμβολές. Η φλεβική θρόμβωση που σχετίζεται με το σύνδρομο aPL είναι πιο συχνή και λιγότερο σοβαρή από την αρτηριακή θρόμβωση.

Οι επιπλοκές της εγκυμοσύνης είναι επίσης ιδιόρρυθμες για το σύνδρομο αντιφωσφολιπιδικών αντισωμάτων, με επαναλαμβανόμενες αποβολές, καθυστέρηση ανάπτυξης του εμβρύου και πρόωρους τοκετούς που οφείλονται σε σοβαρή προεκλαμψία ή εκλαμψία ή σοβαρή ανεπάρκεια πλακούντα.

Συμπτώματα

Η κλινική εικόνα του συνδρόμου αντιφωσφολιπιδικών αντισωμάτων είναι πολύ ποικίλη και εξαρτάται από την πιθανή έναρξη των σχετικών κλινικών εκδηλώσεων, τα συμπτώματα των οποίων σχετίζονται με τη θέση και την έκταση της θρόμβωσης. Στην πραγματικότητα, δεδομένου ότι η θρόμβωση μπορεί να εμφανιστεί οπουδήποτε, τα συμπτώματα και τα σημεία που προκύπτουν μπορεί να είναι τα πιο μεταβλητά, που αφορούν σχεδόν όλες τις ιατρικές ειδικότητες: από την άποψη αυτή, μπορούν να συμβουλευτούν τα ακόλουθα άρθρα: συμπτώματα εγκεφαλικού επεισοδίου. συμπτώματα εμφράγματος του μυοκαρδίου. συμπτώματα φλεβικής θρόμβωσης. συμπτώματα πνευμονικής εμβολής. Οι κλινικές εικόνες μπορεί να κυμαίνονται από ήπιες εκδηλώσεις, που χαρακτηρίζονται από επιφανειακή θρομβοφλεβίτιδα, έως πιο σοβαρές, όπως το λεγόμενο καταστροφικό σύνδρομο αντιφωσφολιπιδικών αντισωμάτων, στο οποίο η πολλαπλή τοπική διάδοση θρόμβων θέτει σε σοβαρό κίνδυνο τη ζωή του ασθενούς.

Διάγνωση

Τα αποδεκτά διαγνωστικά κριτήρια για τον ορισμό του συνδρόμου είναι τα λεγόμενα "κριτήρια Sapporo", που καθιερώθηκαν από μια διεθνή ομάδα εμπειρογνωμόνων το 1999. Η διάγνωση του συνδρόμου APA απαιτεί την παρουσία τουλάχιστον ενός από τα ακόλουθα κλινικά και ενός εργαστηρίου κριτήρια, ανεξάρτητα από το "χρονικό διάστημα μεταξύ του κλινικού συμβάντος και των εργαστηριακών δεδομένων:

ΚΛΙΝΙΚΑ ΚΡΙΤΗΡΙΑ ΚΡΙΤΗΡΙΑ ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΟΥ

1. Αγγειακή θρόμβωση: ένα ή περισσότερα επεισόδια αρτηριακής, φλεβικής ή μικροκυκλοφορικής θρόμβωσης σε οποιονδήποτε ιστό ή όργανο. Η θρόμβωση πρέπει να επιβεβαιώνεται με απεικόνιση, ντόπλερ ή ιστοπαθολογία, με εξαίρεση την επιφανειακή φλεβική θρόμβωση. Για ιστοπαθολογική επιβεβαίωση, πρέπει να υπάρχει θρόμβωση χωρίς σημαντικές ενδείξεις φλεγμονής του αγγειακού τοιχώματος.

1. Θετικότητα (υψηλό ή μέτριο τίτλο) για αντισώματα IgG ή IgM αντικαρδιολιπίνης ανιχνεύσιμα σε δύο ή περισσότερες περιπτώσεις με διαφορά τουλάχιστον 6 εβδομάδων, μετρημένη με τυποποιημένη δοκιμή ELISA για αντισώματα αντικαρδιολιπίνης εξαρτώμενα από τη β2 - γλυκοπρωτεΐνη Ι.

2. Μαιευτική παθολογία:
- ένας ή περισσότεροι θάνατοι μορφολογικά φυσιολογικών εμβρύων άγνωστης αιτίας κατά τη 10η εβδομάδα της εγκυμοσύνης ή μετά από αυτήν. Η κανονική μορφολογία του εμβρύου πρέπει να τεκμηριώνεται με υπερηχογράφημα ή άμεση εξέταση του εμβρύου. ή
- έναν ή περισσότερους πρόωρους τοκετούς μορφολογικά φυσιολογικών βρεφών κατά ή πριν από την 34η εβδομάδα της εγκυμοσύνης, λόγω σοβαρής προεκλαμψίας ή εκλαμψίας ή σοβαρής ανεπάρκειας του πλακούντα · ή
- τρεις ή περισσότερες διαδοχικές αυθόρμητες εκτρώσεις άγνωστης αιτίας πριν από τη 10η εβδομάδα της εγκυμοσύνης, με εξαίρεση μητρικές ανατομικές ή ορμονικές ανωμαλίες ή πατρογενείς ή μητρικές χρωμοσωμικές αιτίες.

2. Θετική διάγνωση ACL σύμφωνα με κριτήρια SSC - ISTH, που βρέθηκε σε δύο ή περισσότερες περιπτώσεις μετά από τουλάχιστον 6 εβδομάδες:
- Επιμήκυνση τουλάχιστον μιας δοκιμασίας πήξης εξαρτώμενης από φωσφολιπίδια (δοκιμή διαλογής).
- Αποδεικτικά στοιχεία μιας «ανασταλτικής δραστηριότητας που αποδεικνύεται από» την επίδραση του πλάσματος του ασθενούς σε μια ομάδα φυσιολογικού πλάσματος
- Στοιχεία ότι η ανασταλτική δραστηριότητα εξαρτάται από τα φωσφολιπίδια (επιβεβαιωτική δοκιμή)
- Αποκλεισμός άλλων πήξεων

Θεραπεία

Για περισσότερες πληροφορίες: Φάρμακα για το σύνδρομο αντισώσφολιπιδικών αντισωμάτων

Η θεραπεία του συνδρόμου αντιφωσφολιπιδικών αντισωμάτων δεν διαφέρει από εκείνη που αναφέρεται για την προφύλαξη θρομβωτικών συμβάντων σε ασθενείς με αυξημένα επίπεδα αυτών των αντισωμάτων στο αίμα. Επομένως βασίζεται ουσιαστικά στη χρόνια χρήση δικουμαρικών αντιπηκτικών, όπως sintrom ή coumadin, προκειμένου να φέρει το INR του χρόνου προθρομβίνης μεταξύ 2,5 και 3,5, ή αντιαιμοπεταλιακών παραγόντων όπως το ακετυλοσαλικυλικό οξύ και στην οξεία φάση τα εκλεκτικά αντιπηκτικά αντιπροσωπεύονται από ηπαρίνες διαφόρων μοριακών βαρών.Σε περίπτωση καταστροφικού συνδρόμου αντιφωσφολιπιδικών αντισωμάτων, προβλέπεται η χρήση πλασμαφαίρεσης και η κοινή χρήση ερεθιστικών φαρμάκων και βλωμών ανοσοσφαιρίνης.

Επιλέξτε Δοκιμές αίματος Δοκιμές αίματος Ουρικό οξύ - ουρικαιμία ACTH: αδρενοκορτικοτροπική ορμόνη Αλανίνη αμινοτρανσφεράση, ALT, SGPT Αλβουμίνη Αλκοολισμός Αλφαφετοπρωτεΐνη Αλφαφετοπρωτεΐνη στην εγκυμοσύνη Aldolase Amylase Αμμωνία, αμμωνία στο αίμα Ανδροστενεδιόνη Αντισώματα CEA Prostate specific antigen PSA Antithrombin III Haptoglobin AST-GOT ή aspartate aminotransferase Azotemia Bilirubin (φυσιολογία) Άμεση, έμμεση και ολική χολερυθρίνη CA 125: αντιγόνο όγκου 125 CA 15-3: αντιγόνο όγκου 19-9 ως δείκτης όγκου Calcemia Ceruloplasmin Cystatin C CK- MB - κινάση κρεατίνης MB χοληστερολαιμία χολινεστεράση (ψευδοχολινεστεράση) Συγκέντρωση πλάσματος κρεατινική κινάση κρεατινίνη κρεατινίνη κάθαρση κρεατινίνης Chromogranin A D -dimer Αιματοκρίτης Αιμοκαλλιέργεια Hemocrome Αιμοσφαιρίνη Γλυκοποιημένη αιμοσφαιρίνη α Αιματολογικές εξετάσεις Αιματολογικές εξετάσεις, εξέταση συνδρόμου Down Φερριτίνη Ρευματοειδής παράγοντας Fibrin και τα προϊόντα αποδόμησής του Fibrinogen Leukocyte formula Alkaline phosphatase (ALP) Fructosamine and glycated hemoglobin GGT - Gamma -gt Gastrinemia GCT Glycemia Ερυθρά αιμοσφαίρια Granulocytes HE4 and Cancer at "Ova" Ινσουλιναιμία Γαλακτική αφυδρογονάση LDH Λευκοκύτταρα - λευκά αιμοσφαίρια Λεμφοκύτταρα Λιπάσες Δείκτες βλάβης ιστών MCH MCHC MCV Metanephrines MPO - Myeloperoxidase Myoglobin Monocytes MPV - μέσος όρος αιμοπεταλίων Natremia Neutrophils Homocysteine ​​Thyroid ορμόνες OGTT Osmocyte Πρωτεΐνη πλάσματος Α που σχετίζεται με την εγκυμοσύνη Πεπτίδιο C Πεψίνη και πεψινογόνο PCT - αιμοπετάλια αιμοκρίτης PDT - πλάτος κατανομής όγκων αιμοπεταλίων Αιμοπετάλια Αιμοπετάλια Αριθμός αιμοπεταλίων PLT - αριθμός αιμοπεταλίων στο αίμα Προετοιμασία για εξετάσεις αίματος Prist Test Total IgEk Protein C (PC) - Πρωτεΐνη Ενεργοποιημένη C (PCA) C Αντιδραστική πρωτεΐνη Δοκιμή πρωτεΐνης Rast Specific IgE Reticulocytes Renin Reuma-Test Κορεσμός οξυγόνου Sideremia BAC, αίμα αλκοόλης και βιοδιαθέσιμο κλάσμα Θυροσφαιρίνη Θυροξίνη στο αίμα - Σύνολο Τ4, δωρεάν Τ4 τρανσαμινάσες Υψηλές τρανσαμινάσες Transglutaminase Transferrin - TIBC - TIBC - UIBC - κορεσμός της τρανσφερίνης Transtyretin Triglyceridemia Triiodothyronine στο αίμα - Total T3, δωρεάν T3 Tropon θυμόλη σε TRH TSH - Θυροτροπίνη Ουρεμία Ηπατική τιμή ESR VDRL και TPHA: ορολογικές εξετάσεις για σύφιλη Volemia Μετατροπή χολερυθρίνης από mg / dL σε μmol / L Μετατροπή χοληστερόλης και τριγλυκεριδαιμίας από mg / dL σε mmol / L Μετατροπή κρεατινίνης σε mg / dL σε µmol / L Μετατροπή γλυκόζης αίματος από mg / dL σε mmol / L Μετατροπή τεστοστεροναιμίας από ng / dL - nmol / L Μετατροπή ουραιμίας από mg / dL σε mmol / L