Γενικότητα
Η ουδετεροπενία είναι μείωση του αριθμού των ουδετερόφιλων κοκκιοκυττάρων που κυκλοφορούν στο αίμα. Εάν είναι σοβαρή, αυτή η κατάσταση αυξάνει την ευαισθησία στη μόλυνση.
Υπάρχουν επίσης οικογενειακές (που σχετίζονται με γενετικές αλλοιώσεις) και ιδιοπαθείς μορφές ουδετεροπενίας (η αιτία της οποίας είναι άγνωστη).
Συνήθως, η ουδετεροπενία παραμένει ασυμπτωματική μέχρι να αναπτυχθεί μια μολυσματική κατάσταση. Οι εκδηλώσεις που προκύπτουν μπορεί να είναι μεταβλητές, αλλά ο πυρετός είναι πάντα παρών κατά τις πιο σοβαρές λοιμώξεις.
Η διάγνωση τίθεται μέσω της αξιολόγησης του αριθμού αίματος με μια φόρμουλα λευκοκυττάρων · ωστόσο, είναι επίσης σημαντικό να εντοπιστεί η αιτία πυροδότησης, προκειμένου να διορθωθεί, όπου είναι δυνατόν, η κατάσταση και να καθοριστεί η καταλληλότερη θεραπεία.
Παρουσία σημαντικής ουδετεροπενίας, πρέπει να ξεκινήσει αμέσως μια εμπειρική αντιβιοτική θεραπεία ευρέος φάσματος.
Η θεραπεία μπορεί επίσης να περιλαμβάνει τη χορήγηση παράγοντα διέγερσης αποικίας κοκκιοκυττάρων (G-CSF) και τη λήψη υποστηρικτικών μέτρων.
Τι είναι τα ουδετερόφιλα;
Τα ουδετερόφιλα αποτελούν το 50-80% του πληθυσμού των λευκοκυττάρων (σύνολο λευκών αιμοσφαιρίων που υπάρχουν στο αίμα).
Υπό φυσιολογικές συνθήκες, αυτά τα κύτταρα του ανοσοποιητικού παίζουν καθοριστικό ρόλο στους αμυντικούς μηχανισμούς του σώματος έναντι ξένων παραγόντων, ιδιαίτερα μολυσματικών.
Τα ουδετερόφιλα είναι ικανά να λειτουργήσουν φαγοκυττάρωση, δηλαδή ενσωματώνουν και αφομοιώνουν μικροοργανισμούς και ανώμαλα σωματίδια που υπάρχουν στο αίμα και τους ιστούς. Οι λειτουργίες τους είναι απόλυτα συνδεδεμένες και ενσωματωμένες με αυτές του συστήματος μονοκυττάρων-μακροφάγων και των λεμφοκυττάρων.
Το αίμα ενηλίκων κανονικά περιέχει 3.000 έως 7.000 ουδετερόφιλα ανά μικρολίτρο. Το όργανο που παράγει αυτά τα κύτταρα είναι ο μυελός των οστών, όπου τα βλαστοκύτταρα πολλαπλασιάζονται και διαφοροποιούνται σε μορφολογικά αναγνωρίσιμα στοιχεία ως μυελοβλάστες. Μέσα από μια σειρά ωριμαστικών διαδικασιών, αυτά γίνονται κοκκιοκύτταρα (έτσι ορίζεται από την παρουσία στο κυτταρόπλασμα κυστιδίων που περιέχουν ενζυματικά σύμπλοκα οργανωμένα σε σαφώς ορατοί κόκκοι).
Τα νεοσύστατα ουδετερόφιλα κυκλοφορούν στο αίμα για 7-10 ώρες, για να μεταναστεύσουν στους ιστούς, όπου ζουν μόνο για λίγες ημέρες.
Κίνδυνος λοιμώξεων
Η ελάχιστη τιμή των κοκκιοκυττάρων ουδετερόφιλων που θεωρείται φυσιολογική είναι 1.500 ανά μικρολίτρο αίματος (1,5 x 109 / l).
Η σοβαρότητα της ουδετεροπενίας σχετίζεται άμεσα με τον σχετικό κίνδυνο λοιμώξεων, ο οποίος είναι μεγαλύτερος όσο πλησιάζει ο αριθμός ουδετερόφιλων ανά μικρολίτρο στο μηδέν.
Σε κάθε περίπτωση, η ουδετεροπενία εξαρτάται από τον απόλυτο αριθμό ουδετερόφιλων, που ορίζεται πολλαπλασιάζοντας τον αριθμό των συνολικών λευκών αιμοσφαιρίων με το ποσοστό των ουδετερόφιλων και των προδρόμων τους.
Με βάση την τιμή που υπολογίζεται έτσι, είναι δυνατόν να διαιρεθούν οι ουδετεροπενίες σε:
- Ildπια (ουδετερόφιλα = 1.000 έως 1.500 / μικρολίτρο αίματος).
- Μέτρια (ουδετερόφιλα = 500 έως 1.000 / μικρολίτρο).
- Σοβαρά (ουδετερόφιλα
Όταν ο αριθμός πέσει κάτω από 500 / μικρολίτρα, η ενδογενής μικροβιακή χλωρίδα (όπως αυτή που υπάρχει στην στοματική κοιλότητα ή στο έντερο) μπορεί να δημιουργήσει λοιμώξεις.
Εάν η τιμή των ουδετερόφιλων μειωθεί πέραν των 200 / μικρολίτρο, η φλεγμονώδης απόκριση μπορεί να είναι αναποτελεσματική ή να απουσιάζει.
Η πιο ακραία μορφή ουδετεροπενίας ονομάζεται ακοκκιοκυττάρωση.
Αιτίες
Η ουδετεροπενία μπορεί να εξαρτάται από τους ακόλουθους παθοφυσιολογικούς μηχανισμούς:
- Ελάττωμα στην παραγωγή κοκκιοκυττάρων ουδετερόφιλων: μπορεί να είναι έκφραση διατροφικής ανεπάρκειας (π.χ. βιταμίνη Β12) ή νεοπλαστικού προσανατολισμού του αιμοποιητικού βλαστικού κυττάρου (π.χ. μυελοδυσπλασίες και οξείες λευχαιμίες).
Επιπλέον, η έλλειψη ή η μειωμένη παραγωγή ουδετερόφιλων μπορεί να είναι το αποτέλεσμα γενετικών αλλαγών (όπως συμβαίνει στο πλαίσιο διαφόρων συγγενών συνδρόμων), βλάβης των βλαστικών κυττάρων (μυελική απλασία) ή αντικατάστασης του αιμοποιητικού ιστού από νεοπλασματικά κύτταρα (π.χ. λεμφοπολλαπλασιαστικές ασθένειες ή συμπαγείς όγκοι). - Μη φυσιολογική κατανομή: μπορεί να συμβεί λόγω υπερβολικής απομόνωσης κυκλοφορούντων ουδετερόφιλων στη σπλήνα. χαρακτηριστικό παράδειγμα είναι ο υπερσπληνισμός που χαρακτηρίζεται από χρόνιες παθήσεις του ήπατος.
- Μειωμένη επιβίωση λόγω αυξημένης καταστροφής ή μεγαλύτερης χρήσης: η περιθωριοποίηση στους ιστούς και η κατάσχεση ουδετερόφιλων αναγνωρίζει μια γένεση διαφόρων ειδών (π.χ. φάρμακα, ιογενείς λοιμώξεις, ιδιοπαθείς, αυτοάνοσες ασθένειες κ.λπ.).
Οξεία και χρόνια ουδετεροπενία
Η ουδετεροπενία μπορεί να είναι βραχεία ή μακροχρόνια.
- Η οξεία ουδετεροπενία εμφανίζεται μέσα σε διάστημα λίγων ωρών έως λίγων ημερών. αυτή η μορφή αναπτύσσεται κυρίως όταν η χρήση ουδετερόφιλων είναι ταχεία και η παραγωγή τους λείπει.
- Η χρόνια ουδετεροπενία διαρκεί μήνες ή χρόνια και γενικά προκύπτει από μειωμένη παραγωγή ή υπερβολική απομόνωση ουδετερόφιλων στον σπλήνα.
Ταξινόμηση
Οι ουδετεροπενίες μπορούν να χωριστούν σε:
- Ουδετεροπενίες λόγω εγγενών ελαττωμάτων των μυελοειδών κυττάρων ή των προδρόμων τους.
- Επίκτητη αιτία ουδετεροπενίας (δηλαδή λόγω εξωγενών παραγόντων σε μυελοειδείς προγόνους).
Ταξινόμηση ουδετεροπενίας
Ενδογενές ελάττωμα ουδετεροπενίας
- Σοβαρή συγγενής ουδετεροπενία (ή σύνδρομο Kostmann)
- Καλοήθης οικογενειακή ουδετεροπενία του Gänsslen
- Σοβαρή οικογενειακή ουδετεροπενία Hitzig
- Δυστροφία δικτύων (αλυμφοκυτταρική ουδετεροπενία)
- Σύνδρομο Shwachman-Diamond-Oski
- Οικογενειακή κυκλική ουδετεροπενία
- Συγγενής δυσκεράτωση
- Ουδετεροπενία που σχετίζεται με δυσγαμμασφαιριναιμία
- Μυελοδυσπλασία
Επίκτητη ουδετεροπενία
- Μετά τη μόλυνση
- Από ναρκωτικά
- Αλκοολισμός
- Υπερσπληνισμός
- Αυτοάνοσα (συμπεριλαμβανομένης της δευτερογενούς χρόνια ουδετεροπενίας στο AIDS)
- Συνδέεται με ανεπάρκεια φυλλικού οξέος ή βιταμίνης Β12
- Ουδετεροπενία δευτερογενής σε ακτινοβολία, κυτταροτοξική χημειοθεραπεία και ανοσοκαταστολή
- Αντικατάσταση μυελού των οστών από κακοήθεις όγκους ή μυελοΐνωση
- Λεμφοπολλαπλασιαστική νόσος των Τ-κυττάρων
-cos-cause-sintomi-e-rimedi.jpg)
