Η ωχρά κηλίδα είναι η κεντρική περιοχή του αμφιβληστροειδούς, υπεύθυνη για την κεντρική όραση. Εάν η κατάσταση της υγείας του δεν είναι βέλτιστη - όπως στην περίπτωση της δυστροφίας της ωχράς κηλίδας - είναι δύσκολο να αντιληφθούμε τα χρώματα, να διαβάσουμε, να κατανοήσουμε τις λεπτομέρειες ενός αντικείμενο, για να δείτε καθαρά καθαρά και πεντακάθαρα κ.λπ.
Οι ερευνητές συμφωνούν ότι υπάρχουν τουλάχιστον τρεις παραλλαγές δυστροφίας της ωχράς κηλίδας: η νόσος του Stargardt, η δυσπλασία της ωχράς κηλίδας και η δυστροφία της ωχράς κηλίδας της Βόρειας Καρολίνας. και οι τρεις είναι πολύ σπάνιες νοσηρές καταστάσεις.
Η διαγνωστική διαδικασία περιλαμβάνει διάφορες διαδικασίες, συμπεριλαμβανομένης της φθοραγγειογραφίας του αμφιβληστροειδούς, του OCT και της ηλεκτρορετινογραφίας.
Δυστυχώς, οι δυστροφίες της ωχράς κηλίδας είναι ανίατες παθολογίες, επειδή υποστηρίζονται από γενετικές μεταλλάξεις.
Σύντομη ανασκόπηση της "Ανατομίας του ματιού"
Στο μάτι (ή στο βολβό του ματιού), που λαμβάνει χώρα στην τροχιακή κοιλότητα, μπορούν να αναγνωριστούν τρία ομόκεντρα τμήματα, τα οποία, από έξω προς τα μέσα, είναι:
- Η εξωτερική κασέτα (ή ινώδης κασέτα). Είναι η περιοχή όπου κατοικούν ο σκληρός χιτώνας (οπίσθια) και ο κερατοειδής (μπροστά). λειτουργεί ως προσάρτημα για τους λεγόμενους εξωτερικούς μυς του βολβού του ματιού.
Διαθέτει ινώδη φύση. - Ο μέσος χιτώνας (ή ραγοειδής). Είναι μια μεμβράνη συνδετικού ιστού, πλούσια σε αιμοφόρα αγγεία και χρωστική ουσία.
Παρεμβάλλεται μεταξύ του σκληρού χιτώνα και του αμφιβληστροειδούς, είναι υπεύθυνο για την παροχή τροφής στον αμφιβληστροειδή, ή μάλλον στα στρώματα του αμφιβληστροειδούς με τα οποία έρχεται σε επαφή.
Περιλαμβάνει ίριδα, ακτινωτό σώμα και χοριοειδή. - Η εσωτερική κασέτα. Βασικά αποτελείται από τον αμφιβληστροειδή. Το τελευταίο είναι ένα διαφανές φιλμ που αποτελείται από δέκα στρώματα νευρικών κυττάρων (ή νευρώνων), συμπεριλαμβανομένων των λεγόμενων κώνων και ράβδων που είναι υπεύθυνα για την οπτική λειτουργία.
Υπό το πρίσμα αυτό, ο εσωτερικός χιτώνας έχει νευρική λειτουργία.
Τι σημαίνει "δυστροφία";
Στην ιατρική, ο όρος "δυστροφία" αναφέρεται στη δομική και λειτουργική εκφύλιση ενός οργάνου ή ιστού μετά από μια διαδικασία κυτταρικής εισβολής (ατροφία).
Τι είναι η Macula;
Η ωχρά κηλίδα (ή ωχρά κηλίδα) μοιάζει με κίτρινη κηλίδα διαμέτρου περίπου 5,5 χιλιοστών.
Βρίσκεται στο πλάι της εμφάνισης του οπτικού νεύρου σε απόσταση περίπου 2,5 εκατοστών, αντιπροσωπεύει την περιοχή του αμφιβληστροειδούς με τη μεγαλύτερη οπτική οξύτητα και τη μεγαλύτερη ικανότητα αναγνώρισης λεπτομερειών.
Επιπλέον, καθώς περιέχει περισσότερους κώνους παρά ράβδους, είναι ιδιαίτερα ευαίσθητος στα ερεθίσματα φωτός και στην αντίληψη των χρωμάτων.
Όλα τα προαναφερθέντα χαρακτηριστικά περιγράφουν το λεγόμενο κεντρικό όραμα.
Τουλάχιστον τέσσερις περιοχές μπορούν να αναγνωριστούν στη ωχρά κηλίδα: δύο από αυτές είναι ιδιαίτερα σημαντικές και ταυτίζονται με τα ονόματα fovea και foveola (ΣΗΜ .: το foveola είναι το κέντρο του fovea).
Όσον αφορά την αγγειοποίηση, το πόρο έχει μεγάλα αιμοφόρα αγγεία γύρω του και αρτηρίδια, φλεβίδια και τριχοειδή στο εσωτερικό του · το foveola, από την άλλη πλευρά, είναι αγγειοποιημένο.
Το κίτρινο χρώμα που διακρίνει την ωχρά κηλίδα οφείλεται στην παρουσία δύο καροτενοειδών: της λουτεΐνης και της ζεαξανθίνης.
Δυστροφία της ωχράς κηλίδας και εκφύλιση της ωχράς κηλίδας: Ο σύνδεσμος
Η δυστροφία της ωχράς κηλίδας μπορεί να θεωρηθεί ως πρώιμη (ή νεανική) μορφή εκφύλισης της ωχράς κηλίδας.
Στην ιατρική, ο όρος «εκφύλιση της ωχράς κηλίδας» αναφέρεται σε μια ομάδα οφθαλμικών παθήσεων που χαρακτηρίζονται από βλάβη της ωχράς κηλίδας και προοδευτική απώλεια της όρασης.
Η πιο γνωστή και διαδεδομένη μορφή εκφύλισης της ωχράς κηλίδας - η οποία παρά τα παρόμοια συμπτώματα δεν πρέπει να συγχέεται με τη δυστροφία της ωχράς κηλίδας - είναι η λεγόμενη γεροντική εκφύλιση της ωχράς κηλίδας (συνδέεται με την προχωρημένη ηλικία). Αυτή η νοσηρή κατάσταση είναι τυπική για ηλικιωμένους και μπορεί να αποδοθεί στη φυσική διαδικασία γήρανσης στην οποία υποβάλλεται κάθε άνθρωπος.
Για περισσότερες πληροφορίες: Εκφύλιση της ωχράς κηλίδας: Τι είναι; DNA.Σύμφωνα με ό, τι προέκυψε από τις πιο πρόσφατες επιστημονικές έρευνες, στις περισσότερες περιπτώσεις αυτές οι μεταλλάξεις θα μεταδίδονταν με κληρονομικότητα (δηλαδή από έναν από τους δύο γονείς). Ωστόσο, είναι καλό να θυμόμαστε ότι, σε ορισμένες περιπτώσεις, εμφανίζονται απροσδόκητα και χωρίς εξηγήσιμο λόγο στην πορεία της ζωής.
Τύποι δυστροφίας της ωχράς κηλίδας
Οι ερευνητές έχουν εντοπίσει τουλάχιστον τρεις διαφορετικούς τύπους δυστροφίας της ωχράς κηλίδας:
- Ασθένεια Stargardt. Είναι η πιο κοινή δυστροφία της ωχράς κηλίδας από τα γνωστά.
Υπάρχουν δύο υποτύποι, ο ένας επηρεάζει παιδιά / εφήβους ηλικίας 6 έως 13 ετών και ένας νέους ενήλικες ηλικίας 18-20 ετών.
Σύμφωνα με τις τελευταίες ανακαλύψεις, υπάρχουν περισσότερα από ένα γονίδια που, εάν μεταλλαχθούν, μπορούν να προκαλέσουν αυτήν την οφθαλμική παθολογία · το πιο γνωστό και πιο μελετημένο είναι σίγουρα το ABCA4.
Ένα αρκετά τυπικό χαρακτηριστικό της νόσου του Stargardt είναι η παρουσία εναποθέσεων λιποφουσκίνης, μιας τοξικής χρωστικής ουσίας, μέσα στα κύτταρα του αμφιβληστροειδούς (και επομένως και της ωχράς κηλίδας).
Γενικά, είναι μια αυτοσωματική υπολειπόμενη διαταραχή κληρονομικότητας. - Vitelliform δυστροφία της ωχράς κηλίδας. Όσοι πάσχουν από αυτόν τον τύπο δυστροφίας της ωχράς κηλίδας παρουσιάζουν, στο πόδι της ωχράς κηλίδας, μια κίτρινη βλάβη μέτριου μεγέθους, πολύ παρόμοια σε σχήμα με τον σάκο κρόκου (εξ ου και ο όρος λεύκη).
Όπως και με τη νόσο του Stargardt, υπάρχουν δύο παραλλαγές της δυστροφίας της ωχράς κηλίδας: μια παραλλαγή που επηρεάζει τα παιδιά και είναι μια κληρονομική ασθένεια (νόσος του Best) και μια παραλλαγή που επηρεάζει τους νέους ενήλικες και προέρχεται από μια γενετική μετάλλαξη που αποκτάται κατά τη διάρκεια της ζωής.
Οι ερευνητές εντόπισαν τουλάχιστον δύο γονίδια υπεύθυνα για τη νόσο: το BEST1, το οποίο συνδέεται με τη νόσο του Best και το PRPH2, το οποίο σχετίζεται με την παραλλαγή νεαρής ηλικίας.
Επιπλέον, βρήκαν, ακόμη και σε αυτή την περίπτωση, τη συχνή παρουσία εναποθέσεων λιποφουσκίνης στα κύτταρα της ωχράς κηλίδας.
Ως κληρονομική διαταραχή, η δυσπλασία της ωχράς κηλίδας είναι μια αυτοσωματική κυρίαρχη διαταραχή κληρονομικότητας. - Δυστροφία ωχράς κηλίδας της Βόρειας Καρολίνας. Οι πληροφορίες σχετικά με αυτήν την ασθένεια των ματιών είναι λίγες. Είναι μόνο γνωστό ότι πρόκειται για μια αυτοσωματική κυρίαρχη κληρονομική ασθένεια με νεανική εμφάνιση που προκαλεί τη "συσσώρευση" drusen "στα κύτταρα του αμφιβληστροειδούς," drusen "είναι μικρές εναποθέσεις πρωτεΐνης-λιπιδίων.
Η αναφορά στη Βόρεια Καρολίνα εξηγείται από το γεγονός ότι τα πρώτα κλινικά περιστατικά εντοπίστηκαν σε αυτήν την πολιτεία των ΗΠΑ.
Επιδημιολογία: Πόσο διαδεδομένη είναι η δυστροφία της ωχράς κηλίδας;
Η δυστροφία της ωχράς κηλίδας είναι μια πολύ σπάνια κατάσταση.
Ενώ το ποσοστό επιπολασμού (ένα περιστατικό ανά 8.000-10.000 γεννήσεις) έχει υπολογιστεί για τη νόσο του Stargardt, δεν έχουν ακόμη τεκμηριωθεί επιδημιολογικά δεδομένα με βεβαιότητα για την υστεροειδή δυστροφία της ωχράς κηλίδας και τη δυστροφία της ωχράς κηλίδας της Βόρειας Καρολίνας.
:
- Κυματιστή ή / και θολή όραση. Μια τυπική διαταραχή είναι να βλέπεις τις ευθείες ως κυματιστές ή τοξωτές.
- Διαταραχή της όρασης των χρωμάτων. Όπως θα θυμάστε, η ωχρά κηλίδα είναι η περιοχή του αμφιβληστροειδούς που χρησιμοποιείται για την αντίληψη των χρωμάτων.
- Απώλεια όρασης και μείωση της οπτικής οξύτητας.
- Δυσκολία προσαρμογής της όρασης σε χώρους με χαμηλό φωτισμό.
- Όραμα τυφλών σημείων.
- Προβλήματα στον προσδιορισμό των λεπτομερειών του τι παρατηρείται.
- Όραμα ενός ή περισσότερων μαύρων κηλίδων στο κέντρο του οπτικού πεδίου.
- Δυσκολία στην ανάγνωση, ειδικά αν οι χαρακτήρες είναι πολύ μικροί, και στην οδήγηση.
Όταν η δυστροφία της ωχράς κηλίδας βρίσκεται στα σπάργανα, τα συμπτώματα είναι ήπια. Για παράδειγμα, σε αυτό το στάδιο, οι ασθενείς μπορεί να μην αντιλαμβάνονται ορισμένες λεπτομέρειες ενός αντικειμένου ή ατόμου.
Καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, οι διαταραχές γίνονται όλο και πιο έντονες και ασυμβίβαστες με μια φυσιολογική ζωή.
Δυστροφία ωχράς κηλίδας: Γιατί χάνετε την όρασή σας;
Η απώλεια της όρασης, η οποία συμβαίνει παρουσία δυστροφίας της ωχράς κηλίδας, οφείλεται στον προοδευτικό θάνατο των φωτοϋποδοχέων του αμφιβληστροειδούς και στη συμμετοχή του επιθηλίου της χρωστικής του αμφιβληστροειδούς.
Δυστροφία ωχράς κηλίδας και περιφερειακή όραση
Δεδομένου ότι η επιδείνωση περιορίζεται στην ωχρά κηλίδα, η περιφερειακή όραση είναι απολύτως φυσιολογική σε άτομα με δυστροφία της ωχράς κηλίδας.
Επομένως, όταν ένας ασθενής κοιτάζει ένα πρόσωπο στο πρόσωπο, ισχυρίζεται ότι διακρίνει καθαρά τα χέρια, τα πόδια του κ.λπ.
Δυστροφία της ωχράς κηλίδας: Επιπλοκές
Δεδομένου ότι οι γενετικές μεταλλάξεις που κρύβονται κάτω από τη δυστροφία της ωχράς κηλίδας δεν μπορούν να θεραπευτούν, τα προβλήματα όρασης είναι μη αναστρέψιμα και τείνουν να επιδεινώνονται αργά καθώς περνά ο καιρός.
Μια πιθανή επιπλοκή της νόσου του Best είναι η οπή της ωχράς κηλίδας.
Πότε να επικοινωνήσετε με το γιατρό;
Εάν αντιμετωπίζετε ένα ή περισσότερα από τα προαναφερθέντα συμπτώματα και εάν ανήκετε σε οικογένεια με ιστορικό δυστροφίας της ωχράς κηλίδας, θα πρέπει πρώτα να επικοινωνήσετε με το γιατρό σας και στη συνέχεια με έναν οφθαλμίατρο, δηλαδή έναν γιατρό που ειδικεύεται σε οφθαλμικές παθήσεις.
Η εις βάθος μελέτη της τρέχουσας κατάστασης μας επιτρέπει να γνωρίζουμε εάν πρόκειται για μορφή προοδευτικής δυστροφίας της ωχράς κηλίδας ή όχι.
Εξέταση του βυθού
Η εξέταση του οφθαλμικού βυθού επιτρέπει την ανάλυση των εσωτερικών δομών του βολβού του ματιού, επομένως και του αμφιβληστροειδούς και της ωχράς κηλίδας.
Μπορεί να παρέχει διάφορες ενδιαφέρουσες ενδείξεις, ακόμη και αν συχνά, για καλύτερη τελική αξιολόγηση, είναι απαραίτητο να καταφύγουμε σε πιο συγκεκριμένες εξετάσεις.
Αν και απαιτεί τη χρήση οφθαλμικών σταγόνων για τη διαστολή της κόρης του ματιού, δεν είναι μια ιδιαίτερα επεμβατική εξέταση.
Υπολογιστική Οπτική Τομογραφία (OCT)
Η υπολογιστική οπτική τομογραφία (OCT) είναι ένα αξιόπιστο και μη επεμβατικό διαγνωστικό τεστ που παρέχει πολύ ακριβείς σαρώσεις του κερατοειδούς, του αμφιβληστροειδούς, της ωχράς κηλίδας και του οπτικού νεύρου.
Με συνολική διάρκεια 10-15 λεπτών, εκτελείται χρησιμοποιώντας ένα όργανο που εκπέμπει μια ακτίνα λέιζερ χωρίς επιβλαβείς ακτινοβολίες. Προφανώς, ο ασθενής πρέπει να καθιστεί μπροστά από αυτό το όργανο, έτσι ώστε το λέιζερ να διεισδύσει στα μάτια του ασθενούς.
Οι OCTs τελευταίας γενιάς λειτουργούν καλά ακόμη και χωρίς να χρειάζεται να χορηγούν οφθαλμικές σταγόνες στο άτομο που εξετάζεται για να διαστέλλουν τις κόρες.
Στην περίπτωση της δυστροφίας της ωχράς κηλίδας, οι σαρώσεις που παράγονται από το διαγνωστικό εργαλείο είναι σε θέση να δείξουν τις εναποθέσεις λιποφουσκίνης στο επίπεδο του επιθηλίου χρωστικής του αμφιβληστροειδούς.
Οι εναποθέσεις λιποφουσκίνης - οι οποίες ουσιαστικά αποτελούνται από απόβλητα - εμφανίζονται ως κίτρινες -καφέ παρουσίες.
Φλουοραγγειογραφία αμφιβληστροειδούς
Η φθοριογραφία του αμφιβληστροειδούς (αγγειογραφία φθορισμού αμφιβληστροειδούς) είναι μια φωτογραφική διαγνωστική διαδικασία, η οποία επιτρέπει τον εντοπισμό και τη μελέτη αγγειακών παθολογιών του οφθαλμού.
Η εξέταση περιλαμβάνει τη φλεβική ένεση μιας βαφής, που ονομάζεται φλουορεσκεΐνη, και την παρατήρηση της διάχυσής της στην κυκλοφορία του αίματος χρησιμοποιώντας ένα ειδικό όργανο, που ονομάζεται ρετινογράφος.
Ο ρετινογράφος είναι σε θέση να τραβήξει πραγματικές φωτογραφίες (ή πλαίσια) της ροής του αίματος μέσα στα αγγεία του αμφιβληστροειδούς.
Η εξέταση διαρκεί περίπου 10 λεπτά και, κατά τη χορήγηση της βαφής, μπορεί να είναι ελαφρώς ενοχλητική.
Παρουσία δυστροφίας της ωχράς κηλίδας, τα πλαίσια είναι σε θέση να προσδιορίσουν τις περιοχές της ωχράς κηλίδας που έχουν υποστεί φθορά.
Ηλεκτρορετινογραφία (ERG)
Η ηλεκτροηλεκτρογραφία (ERG) είναι μια διαγνωστική δοκιμή που επιτρέπει τη μέτρηση της ηλεκτρικής απόκρισης του αμφιβληστροειδούς - για την ακρίβεια των φωτοϋποδοχέων του αμφιβληστροειδούς - σε ένα ή περισσότερα ερεθίσματα φωτός.
Όσον αφορά την εκτέλεσή του, χρειάζονται ηλεκτρόδια κερατοειδούς και δέρματος, τα οποία καταγράφουν το ηλεκτρικό σήμα που προέρχεται από τον αμφιβληστροειδή και ένα όργανο που εκπέμπει δέσμες φωτός διαφορετικής έντασης.
Πριν από τη διαδικασία, προφανώς, οι οφθαλμικές σταγόνες για διαστολή της κόρης θα πρέπει να ενσταλαχθούν στο μάτι του ασθενούς.
Το ERG είναι ιδιαίτερα κατάλληλο για όλους τους κληρονομικούς εκφυλισμούς της ωχράς κηλίδας, επομένως όχι μόνο για τη δυστροφία της ωχράς κηλίδας αλλά και για τη χρωστική της αμφιβληστροειδοπάθειας (η οποία είναι μια άλλη μορφή κληρονομικής εκφύλισης της ωχράς κηλίδας).
Μπορεί επίσης να είναι πολύ χρήσιμο όταν αυτές οι παθολογίες δεν είναι ακόμη ιδιαίτερα εμφανείς από τη συμπτωματολογική άποψη.
Δυστροφία ωχράς κηλίδας και βοηθήματα για άτομα με προβλήματα όρασης
Για ασθενείς με σοβαρά προβλήματα όρασης, θυμόμαστε την ύπαρξη βοηθημάτων για άτομα με προβλήματα όρασης, τα οποία, στις μέρες μας, είναι τεράστιας βοήθειας σε διάφορες καθημερινές δραστηριότητες.
