Σπειραματονεφρίτιδα

Γενικότητα

Η σπειραματονεφρίτιδα είναι μια φλεγμονώδης νόσος που προσβάλλει τα νεφρά, ιδιαίτερα τα νεφρικά σπειράματα, θέτοντας σε κίνδυνο την ικανότητα διήθησής τους. Λόγω της φλεγμονώδους διαδικασίας που επηρεάζει τα νεφρά, τα πλέγματα των κόσκινων των νεφρών διευρύνονται και τα σπειράματα απελευθερώνουν συστατικά αίματος που διατηρούνται κανονικά: αυτή είναι η περίπτωση των πρωτεϊνών και των ερυθρών αιμοσφαιρίων, τα οποία παρουσία σπειραματονεφρίτιδας βρίσκονται σε υπερβολικές ποσότητες στα ούρα.

Αυτή η απώλεια φτωχαίνει το αίμα συστατικών που είναι σημαντικά για την ισορροπία των σωματικών υγρών, με πιθανή εμφάνιση οιδήματος, αναιμίας και υπέρτασης.

Αναπαράσταση νεφρικού σώματος: σχηματίζεται από ένα αγγειακό τμήμα (που αποτελείται από μια σφαίρα αρτηριακών τριχοειδών αγγείων που ονομάζεται νεφρικό σπείραμα) που περικλείεται από μια επιθηλιακή κάψουλα (κάψουλα Bowman).

Το τελευταίο αποτελείται από δύο επιθηλιακά φύλλα: το βρεγματικό φύλλο και το σπλαχνικό. το τελευταίο αποτελείται από συγκεκριμένα κύτταρα που ονομάζονται ποδοκύτταρα.

Ένας θάλαμος που ονομάζεται σπειραματικός θάλαμος δημιουργείται μεταξύ των δύο επιθηλιακών φύλλων, μέσα στο οποίο χύνεται το νεφρικό διήθημα.

Τα ποδοκύτταρα είναι εξοπλισμένα με προεκτάσεις (τα pedicels), με τα οποία φτάνουν στο τριχοειδές επιθήλιο. Αυτά τα κύτταρα είναι αρνητικά φορτισμένα και έχουν μικρά κενά που εμποδίζουν τη διέλευση των μεγαλύτερων μορίων που υπάρχουν στο αίμα. Όταν υποστούν βλάβη από μια φλεγμονώδη διαδικασία, τα ποδοκύτταρα αυξάνουν τη διαπερατότητά τους, επιτρέποντας να περάσουν ακόμη και μεγάλα μόρια όπως οι πρωτεΐνες.

Η φλεγμονώδης διαδικασία που σχετίζεται με τη σπειραματονεφρίτιδα είναι γενικά συμμετρική και αμφοτερόπλευρη, εμπλέκοντας έτσι τα σπειράματα και των δύο νεφρών.

Υπάρχουν πολυάριθμες μορφές σπειραματονεφρίτιδας, με διαφορετική παθογένεια, πορεία και πρόγνωση, που κυμαίνονται από ασυμπτωματικές μορφές έως θανατηφόρες μορφές που εξελίσσονται με οξύ ή χρόνιο τρόπο προς τη νεφρική ανεπάρκεια. Το στοιχείο που δρα ως κόλλα μεταξύ των διαφόρων μορφών είναι η παρουσία ενός φλεγμονώδης βλάβη των νεφρικών σπειραμάτων, για τα υπόλοιπα υπάρχει μια «μεγάλη διακύμανση τόσο για τα αίτια προέλευσης» όσο και για την πιο κατάλληλη θεραπεία.

Πάνω από όλα διακρίνουμε οξείες και χρόνιες μορφές, και πρωτόγονες και δευτερεύουσες μορφές.

• Οξεία σπειραματονεφρίτιδα: αιφνίδια έναρξη αιματουρίας και πρωτεϊνουρίας, συνοδευόμενη από ταχέως προοδευτική νεφρική ανεπάρκεια, με οίδημα, υπέρταση και αύξηση της κρεατινίνης και της αζωτεμίας στον ορό
• Χρόνια σπειραματονεφρίτιδα: αργή και προοδευτική μείωση της νεφρικής λειτουργίας, με εύρεση αιματουρίας και πρωτεϊνουρίας στα ούρα, η οποία οδηγεί αργά σε ουραιμικό σύνδρομο. η εμφάνιση νεφρικής ανεπάρκειας διαρκεί ημέρες ή χρόνια και είναι συνέπεια της φθοράς των νεφρώνων που επιβιώνουν λόγω λειτουργικής αντισταθμιστικής υπερφόρτωσης. Η πρωτεϊνουρία, γενικά παρούσα, δεν υπερβαίνει τα 3 g σε 24 ώρες
• Πρωτοπαθής σπειραματονεφρίτιδα: επηρεάζει μόνο ή κυρίως τους νεφρούς: το πρόβλημα, η αιτία που ευθύνεται για τη διαταραχή, έγκειται στο νεφρό
• Δευτερογενής σπειραματονεφρίτιδα: είναι η έκφραση παθολογιών που επηρεάζουν άλλα όργανα ή ολόκληρο τον οργανισμό (συστηματικές ασθένειες όπως συστηματικός ερυθηματώδης λύκος ή διαβήτης)

Μερικές φορές η σπειραματονεφρίτιδα δεν μπορεί να εντοπιστεί σε μια ακριβή αιτία, αφού οι γιατροί δεν μπορούν να προσδιορίσουν το αιτιολογικό παθολογικό παράγοντα που προκαλεί: στην περίπτωση αυτή μιλάμε για ιδιοπαθή σπειραματονεφρίτιδα.

Νεφρική σπειράματα και νεφρικές λειτουργίες

Το νεφρόνιο είναι η λειτουργική μονάδα του νεφρού, δηλαδή ο μικρότερος ανατομικός σχηματισμός ικανός να εκτελέσει όλες τις λειτουργίες για τις οποίες είναι υπεύθυνο το όργανο. Κάθε μία από τις περίπου δύο χιλιάδες ημέρες νεφρώνων που υπάρχουν σε κάθε νεφρό χωρίζεται σε δύο βασικά συστατικά:

• νεφρικό ή Malpinghi corpuscle (glomerulus + Bowman's capsule): υπεύθυνο για διήθηση.
• σωληνοειδές σύστημα: υπεύθυνο για επαναρρόφηση και έκκριση.

και πραγματοποιεί τρεις βασικές διαδικασίες:

• διήθηση: συμβαίνει στο σπείραμα, ένα εξαιρετικά εξειδικευμένο τριχοειδές σύστημα που επιτρέπει να περάσουν όλα τα μικρά μόρια του αίματος, αντιθέτοντας μόνο στη διέλευση μεγαλύτερων πρωτεϊνών και κυττάρων του αίματος.
• επαναρρόφηση και έκκριση: συμβαίνουν στο σωληνοειδές σύστημα, με στόχο την ανάκτηση υπερβολικά φιλτραρισμένων ουσιών (π.χ. γλυκόζη, την οποία το σώμα δεν έχει την πολυτέλεια να χάσει στα ούρα) και την εξάλειψη αυτών που δεν φιλτράρονται επαρκώς.

Συμπτώματα και επιπλοκές

Δείτε επίσης: Συμπτώματα νεφρίτιδας

Οι κύριες κλινικές εκδηλώσεις της σπειραματονεφρίτιδας είναι: αιματουρία, πρωτεϊνουρία, διαταραχή της νεφρικής λειτουργίας, αρτηριακή υπέρταση, οίδημα.

Κλινικά, είναι σημαντικό να διακρίνουμε:

• Σπειραματονεφρίτιδα που σχετίζεται με νεφριτικό σύνδρομο: χαρακτηρίζεται από πρωτεϊνουρία, αιματουρία που σχετίζεται με κυλίνδρους αίματος, αρτηριακή υπέρταση, οίδημα λόγω κατακράτησης νατρίου και νερού, φυσιολογική ή μειωμένη νεφρική λειτουργία. προκαλείται από «αυξημένη σπειραματική διαπερατότητα και φλεγμονώδη βλάβη στα σπειραματικά τριχοειδή αγγεία
• Σπειραματονεφρίτιδα που σχετίζεται με νεφρωσικό σύνδρομο: χαρακτηρίζεται από πρωτεϊνουρία χωρίς αιματουρία, υπολευκωματιναιμία και οίδημα, υπερλιπιδιμία και λιπιδουρία. είναι λιγότερο σοβαρή κατάσταση από την προηγούμενη, καθώς υπάρχει αύξηση της σπειραματικής διαπερατότητας με διατήρηση των νεφρικών λειτουργιών, χωρίς να περνούν ερυθρά αιμοσφαίρια στα ούρα

Διαβάστε περισσότερα: Πώς εμφανίζονται συμπτώματα σπειραματονεφρίτιδας;

Φλεγμονή και σπειραματική βλάβη

↓

Σοβαρές μεταβολές της διαπερατότητας

↓

Πρωτεϊνουρία = μπορεί να σημειωθεί σημαντική απώλεια πρωτεΐνης με αφρό ούρων στα ούρα

↓

Υποπρωτεϊναιμία (ή υποπρωτιδαιμία ή υπολευκωματιναιμία) = μείωση πρωτεϊνών στο αίμα (ειδικά λευκωματίνη, η πιο άφθονη πρωτεΐνη πλάσματος)

↓

Μείωση της ογκοτικής (ή κολλοειδοσμωτικής) πίεσης στο πλάσμα + λιπιδουρία λόγω υπερλιπιδαιμίας που προκαλείται από το ερέθισμα στη σύνθεση των λιποπρωτεϊνών στο ήπαρ και από την απώλεια ούρων ορισμένων παραγόντων που ρυθμίζουν τον μεταβολισμό των λιπιδίων

↓

Κίνηση υγρού στους εξωκυττάριους χώρους → Εμφάνιση οιδήματος (αρχικά το πρωί σε περιφερικό επίπεδο, στη συνέχεια επεκτείνεται στα πόδια, τους αστραγάλους και την κοιλιά) + Υποογκαιμία + Μείωση της αρτηριακής πίεσης

↓

Μείωση της ροής αίματος στο νεφρό

↓

Αυξημένη έκκριση ρενίνης → Ενεργοποίηση του συστήματος ρενίνης-αγγειοτενσίνης + Αυξημένη απελευθέρωση αλδοστερόνης ret Κατακράτηση υδροσαλίνης και επιδείνωση οιδήματος + ildπια υπέρταση → Αυξημένη υδροστατική πίεση στο σπείραμα, αυξημένη διαδικασία διήθησης → φθορά των νεφρώνων λόγω λειτουργικής υπερφόρτωσης

Σπειραματική βλάβη με ρήξη του ενδοθηλιακού στρώματος των τριχοειδών σπειραμάτων

↓

Σοβαρές μεταβολές της διαπερατότητας

↓

Αιματουρία = παρουσία αίματος στα ούρα → σε περίπτωση μακροαιματουρίας τα ούρα παίρνουν σκούρο χρώμα, παρόμοιο με το τσάι ή την κόκα κόλα. στην περίπτωση της μικροαιματουρίας, η παρουσία αίματος στα ούρα μπορεί να φανεί μόνο στη χημική-ενζυματική εξέταση των ούρων

↓

Αναιμία = μείωση της συγκέντρωσης ερυθρών αιμοσφαιρίων και αιμοσφαιρίνης στο αίμα, μπορεί επίσης να προκύψει από απώλεια φερριτίνης στα ούρα λόγω αυξημένης σπειραματικής διαπερατότητας (διαπιστώνεται επίσης στην περίπτωση της σπειραματονεφρίτιδας που σχετίζεται με νεφρωσικό σύνδρομο)

↓

Αδυναμία, κόπωση

Φλεγμονώδης βλάβη στα νεφρικά σπειράματα, με διήθηση των λευκών αιμοσφαιρίων και απόφραξη των τριχοειδών αγγείων, οδηγεί σε μείωση του ρυθμού σπειραματικής διήθησης

↓

Αυξημένη απελευθέρωση ρενίνης από το παρασπειρωματικό σύστημα με ενεργοποίηση του συστήματος ρενίνης-αγγειοτενσίνης-αλδοστερόνης

↓

Αυξημένη κατακράτηση νερού και νατρίου, επίσης λόγω της μειωμένης ικανότητας απέκκρισης του νεφρού (ειδικά νατρίου)

↓

Υπέρταση.

↓

Αύξηση της υδροστατικής πίεσης του αίματος, η οποία μαζί με τη μείωση της ογκοτικής πίεσης ευνοεί την εμφάνιση οιδήματος

Οι νεφρικές βλάβες που προκύπτουν από τη γλουμερολονεφρίτιδα (απελευθέρωση πρωτεολυτικών ενζύμων και φλεγμονωδών κυτοκινών, σχηματισμός ινωδών αποθεμάτων) μπορούν επίσης να αυξήσουν την παρουσία αποβλήτων στην κυκλοφορία, λόγω απώλειας της ικανότητας φιλτραρίσματος του νεφρών → κλινικά μπορεί να σχετίζεται με αζωτεμία και τάση υπερκρεατινιναιμίας towards προς εξέλιξη προς τη νεφρική ανεπάρκεια

Συνέχεια: Σπειραματονεφρίτιδα: Αιτίες και Θεραπεία "