Αυτή η δερματική διαταραχή υποστηρίζεται από την παρουσία αυτοαντισωμάτων που εσφαλμένα κατευθύνονται κατά της βασικής μεμβράνης της επιδερμίδας.
Οι φουσκάλες του φουσκώδους πεμφιγοειδούς είναι μεγάλες και τεταμένες (δηλαδή σταθερές και όχι χαλαρές), με καθαρό περιεχόμενο και συνοδεύονται από έντονο κνησμό. συχνά, αυτές οι βλάβες μπορεί να εμφανιστούν σε φυσιολογική εμφάνιση δέρματος ή στην άκρη ερυθηματώδους πλάκας. Η εμπλοκή των βλεννογόνων, από την άλλη πλευρά, είναι μάλλον σπάνια.
Το θαμπό πεμφιγοειδές έχει σχετικά καλοήθη χρόνια πορεία, με περιόδους αυθόρμητης ύφεσης να εναλλάσσονται με υποτροπές. Μόνο σε ορισμένες περιπτώσεις, η ασθένεια συσχετίζεται με κακή πρόγνωση, οδηγώντας τον ασθενή στο θάνατο.
Η διάγνωση τίθεται με βάση την κλινική παρουσίαση και τη βιοψία δέρματος, υποστηριζόμενη από ανοσοφθορισμό του δέρματος και του ορού.
Η θεραπεία εκλογής για το φουσκωτό πεμφιγοειδές περιλαμβάνει τη χρήση συστηματικών και τοπικών κορτικοστεροειδών. Οι περισσότεροι ασθενείς χρειάζονται μακροχρόνια θεραπεία συντήρησης, για την οποία μπορεί να χρησιμοποιηθεί μια ποικιλία ανοσοκατασταλτικών.
φυσιολογική στην εμφάνιση ή ερυθηματώδης. Αυτές οι βλάβες με ορό ή περιεκτικότητα σε ορό αίματος προκαλούν έντονο κνησμό.
Το θαμπό πεμφιγοειδές χαρακτηρίζεται ανοσολογικά από την παρουσία αυτοαντισωμάτων που εσφαλμένα στρέφονται κατά δύο υγιών και φυσιολογικών δομικών πρωτεϊνών του οργανισμού, οι οποίες ερμηνεύονται ως επικίνδυνα αντιγόνα, επομένως θεωρούνται άξια ανοσολογικής επίθεσης.
στο επίπεδο των ημιδησμοσωμάτων (δηλαδή στις περιοχές πρόσφυσης της βασικής μεμβράνης).
.jpg)
