Η μεθεμοσφαιρίνη είναι μια πρωτεΐνη παρόμοια με την αιμοσφαιρίνη, από την οποία διαφέρει για τη διαφορετική κατάσταση οξείδωσης του σιδήρου. Στην πραγματικότητα, ο σίδηρος που υπάρχει στην ομάδα -ΕΜΕ της μεθεμοσφαιρίνης οξειδώνεται σε ιόν σιδήρου (Fe3 +), ενώ στην αιμοσφαιρίνη βρίσκεται σε τη μορφή ιόντος σιδήρου (Fe2 +). Το πέρασμα της οξείδωσης του σιδήρου από μια δισθενή σε μια τρισθενή κατάσταση καθιστά τη μεθεμοσφαιρίνη ανίκανη να μεταφέρει οξυγόνο στον οργανισμό μας.
Μέσα στα ερυθρά αιμοσφαίρια, υπό φυσιολογικές συνθήκες, σχηματίζονται πάντα μικρές ποσότητες μεθεμοσφαιρίνης, που αποβάλλονται άμεσα από συγκεκριμένα ενζυματικά συστήματα.
Η συσσώρευση μεθεμοσφαιρίνης στα ερυθροκύτταρα μπορεί να συμβεί για επίκτητες ή κληρονομικές αιτίες. Τα αποκτηθέντα αίτια είναι η έκθεση του οργανισμού σε οξειδωτικά χημικά και φάρμακα, ενώ τα συγγενή οφείλονται κυρίως σε ανεπάρκεια ενζύμου (ανεπάρκεια του ενζύμου μεθεμοσφαιρίνη-αναγωγάση) Το
Στον οργανισμό μας, για να μην έχουμε δυσάρεστες συνέπειες, η μεθεμοσφαιρίνη πρέπει να έχει μέγιστη συγκέντρωση ίση με 1% της συνολικής αιμοσφαιρίνης. Όταν η μεθεμοσφαιρίνη υπερβαίνει κατά πολύ αυτήν την τιμή κατωφλίου, μπορεί να αναφέρεται ως μεθεμοσφαιριναιμία. Ευτυχώς, όπως αναμενόταν, ο οργανισμός μας διαθέτει μηχανισμούς ικανούς να μειώσουν την αυθόρμητα οξειδωμένη μεθεμοσφαιρίνη (περίπου 3% την ημέρα). Αυτοί οι μηχανισμοί περιλαμβάνουν την παρέμβαση του ενζύμου NADH κυτοχρώματος-β5 αναγωγάσης, που υπάρχει στα ερυθροκύτταρα και αλλιώς γνωστή ως μεθεμοσφαιρίνη-αναγωγάση. Χάρη στην παρέμβαση αυτού του ενζύμου, το μερίδιο της μεθεμοσφαιρίνης διατηρείται συνεχώς κάτω του 1%.
Αιτίες
Οι πιθανές αιτίες που ευθύνονται για τον υπερβολικό σχηματισμό ή συσσώρευση μεθεμολογκοβίνης και την επακόλουθη έναρξη της μεθεμοσφαιριναιμίας είναι:
- ΜΕΙΩΜΕΝΟΙ ΜΗΧΑΝΙΣΜΟΙ ΚΥΤΤΑΡΙΚΗΣ ΑΜΥΝΑΣ που προκαλούνται από κληρονομική ανεπάρκεια του ενζύμου αναγωγάσης NADH κυτοχρώματος-β5 και / ή από έκθεση σε επικίνδυνες χημικές ουσίες.
- ΦΑΡΜΑΚΕΥΤΙΚΑ ΣΥΣΤΑΤΙΚΑ όπως νιτρώδες αμύλιο, χλωροκίνη, δαψόνη, νιτρώδη άλατα, νιτρικά άλατα, νιτρογλυκερίνη, νιτροπροσίδη, κινόνες, σουλφοναμίδες και όλες οι ενώσεις που χρησιμοποιούνται σε τοπική αναισθησία.
- ΠΕΡΙΒΑΛΛΟΝΤΙΚΟΙ ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ όπως αρωματικές αμίνες (για παράδειγμα π-νιτροανιλίνη), αρσίνη, χλωροβενζολο, άλατα χρωμικού οξέος και τέλος νιτρώδη και νιτρικά.
Συμπτώματα μεθεμοσφαιριναιμίας
Οι ασθενείς με μεθεμοσφαιριναιμία δεν έχουν ιδιαίτερα συμπτώματα. Χαρακτηριστικό σημάδι της μεθεμοσφαιριναιμίας είναι η κυάνωση, με ή χωρίς καρδιακά ή / και αναπνευστικά φαινόμενα. Ο όρος κυάνωση υποδηλώνει ένα συγκεκριμένο μπλε-καφέ χρώμα του αίματος, το οποίο δίνει στο δέρμα και τους βλεννογόνους ένα γαλαζωπό χρώμα.
Η αύξηση των επιπέδων μεθεμοσφαιρίνης στο αίμα μπορεί επίσης να οδηγήσει στην εμφάνιση πονοκεφάλου, δύσπνοιας και τελικά ασθένειας.
Διάγνωση
Οι μόνες εργαστηριακές εξετάσεις χρήσιμες για τη διάγνωση της μεθεμοσφαιριναιμίας είναι η φασματοσκοπία του υγρού που προέρχεται από την αιμόλυση των ερυθροκυττάρων και η ηλεκτροφόρηση της αιμοσφαιρίνης.
Θεραπεία
Η θεραπεία της μεθεμοσφαιριναιμίας περιλαμβάνει την ενδοφλέβια χορήγηση δύο ουσιών, του ασκορβικού οξέος ή του μπλε μεθυλενίου.
Το μπλε του μεθυλενίου είναι μια οργανική ουσία που έχει ισχυρή αναγωγική δράση, ικανή να μετατρέψει το σίδηρο από ιόν σιδήρου σε σιδηρούχο. Ανάλογα με τη σοβαρότητα, η δοσολογία μπλε μεθυλενίου που χορηγείται μπορεί να κυμαίνεται από 60 έως 70 mg την ημέρα. Δεδομένης της επικινδυνότητάς του, η δόση πρέπει πάντα να αποφασίζεται από γιατρό.
Το ασκορβικό οξύ, γνωστό και ως βιταμίνη C, είναι μία από τις ουσίες που είναι χρήσιμες στη θεραπεία της μεθεμοσφαιριναιμίας, επειδή, παρόμοια με το μπλε του μεθυλενίου, έχει αναγωγική δράση στον σίδηρο (μετατρέποντάς το από σίδηρο σε σιδηρούχο).
