Μυελίνη

Η μυελίνη είναι μια μονωτική ουσία με ελασματική δομή, που αποτελείται κυρίως από λιπίδια και πρωτεΐνες. Στο λευκο-γκριζωπό θέαμα, με άχυρο-κίτρινες αποχρώσεις, η μυελίνη καλύπτει εξωτερικά τους νευράξονες των νευρώνων. Αυτή η επίστρωση μπορεί να είναι απλή (μονοστρωματική) ή να αποτελείται από διάφορα ομόκεντρα στρώματα, τα οποία δημιουργούν ένα είδος θήκης ή μανικιού.

Στοιχεία% ξηρού βάρους *

Πρωτεΐνες

Λιπίδια

Γαγγλιοσίδες

Χοληστερίνη

Cerebrosides

Θειική cerebroside (σουλφατίδη)

Φωσφατιδυλοχολίνη (λεκιθίνη)

Φωσφατιδυλαιθανολαμίνη (κεφαλίνη)

Φωσφατιδυλοσερίνη

Σφιγγομυελίνη

Άλλα λιπίδια

21.3

78.7

0.5

40.9

15.6

4.1

10.9

13.6

5.1

4.7

5.1

* Η μυελίνη, in vivo, έχει περιεκτικότητα σε νερό περίπου 40%.

Ανάλογα με τα στρώματα της μυελίνης που περιβάλλουν τον άξονα, μιλάμε για μη μυελωμένες νευρικές ίνες (ένα στρώμα με έλλειψη πραγματικού περιβλήματος) και μυελινικές νευρικές ίνες (πολυεπίπεδη θήκη). Όπου υπάρχει μυελίνη, ο νευρικός ιστός φαίνεται υπόλευκος. μιλάμε λοιπόν για λευκή ύλη. Όπου δεν υπάρχει μυελίνη, ο νευρικός ιστός φαίνεται γκριζωπός · ως εκ τούτου μιλάμε για φαιά ύλη.

Στο κεντρικό νευρικό σύστημα οι νευράξονες είναι γενικά μυελωμένοι, ενώ στο περιφερειακό επίπεδο η θήκη μυελίνης λείπει γύρω από τις περισσότερες συμπαθητικές ίνες.

Όπως θα δούμε αργότερα, ο σχηματισμός θηκών μυελίνης εμπιστεύεται τα ολιγοδενδροκύτταρα (για τη μυελίνη του κεντρικού νευρικού συστήματος) και τα κύτταρα Schwann (για τη μυελίνη του περιφερικού νευρικού συστήματος). Η μυελίνη που περιβάλλει τους άξονες των νευρώνων αποτελείται ουσιαστικά από την μεμβράνη πλάσματος των κυττάρων Schwann (στο περιφερικό νευρικό σύστημα) και ολιγοδενδροκυττάρων (στο κεντρικό νευρικό σύστημα).

Η κύρια λειτουργία της μυελίνης είναι να επιτρέψει τη σωστή αγωγή των νευρικών παλμών, ενισχύοντας την ταχύτητα μετάδοσής τους μέσω της λεγόμενης «αλατισμένης αγωγιμότητας».

Στις μυελινικές ίνες, στην πραγματικότητα, η μυελίνη δεν καλύπτει τους άξονες με ομοιόμορφο τρόπο, αλλά τους καλύπτει κατά καιρούς, σχηματίζοντας χαρακτηριστικούς περιορισμούς που προκαλούν οπτικά πολλά μικρά "λουκάνικα". με αυτόν τον τρόπο η νευρική ώθηση, αντί να ταξιδεύει σε όλο το μήκος της ίνας, μπορεί να προχωρήσει κατά μήκος του νευράξονα πηδώντας από το ένα «λουκάνικο» στο άλλο (στην πραγματικότητα δεν διαδίδεται από κόμπο σε κόμπο, αλλά παραλείπει μερικά). Οι διακοπές του περιβλήματος μυελίνης, μεταξύ του ενός τμήματος και του άλλου, ονομάζονται κόμβοι Ranvier.Χάρη στην αλατισμένη αγωγή, η ταχύτητα μετάδοσης κατά μήκος του άξονα πηγαίνει από 0,5-2 m / s σε περίπου 20-100 m / s.

Μια δευτερεύουσα αλλά εξίσου σημαντική λειτουργία της μυελίνης είναι αυτή της μηχανικής προστασίας και της θρεπτικής διατροφής προς τον άξονα που καλύπτει.

Η μονωτική λειτουργία είναι αντίθετα σημαντική γιατί απουσία μυελίνης οι νευρώνες - ειδικά στο επίπεδο του ΚΝΣ όπου τα νευρωνικά δίκτυα είναι ιδιαίτερα πυκνά - όντας διεγερτικοί, θα ανταποκρίνονταν στα πολλά γύρω σήματα, όπως θα έκανε ένα ηλεκτρικό σύρμα χωρίς μονωτικό κάλυμμα διασκορπίστε το ρεύμα χωρίς να το φέρετε στον προορισμό.

Εξετάζοντας τη σύνθεση της μυελίνης, σημειώνουμε μια σημαντική συνεισφορά από τα λιπίδια, ειδικά τη χοληστερόλη και σε μικρότερο βαθμό τα φωσφολιπίδια όπως η λεκιθίνη και η κεφαλίνη. Το 80% των πρωτεϊνών αποτελείται από μια βασική πρωτεΐνη και μια πρωτεολιπιδική πρωτεΐνη · υπάρχουν και δευτερεύουσες πρωτεΐνες, μεταξύ των οποίων ξεχωρίζει η λεγόμενη ολιγοδενδροκυτταρική πρωτεΐνη.

Δεδομένου ότι αυτά είναι συστατικά του οργανισμού, κανονικά το ανοσοποιητικό σύστημα αναγνωρίζει τις πρωτεΐνες μυελίνης ως "εαυτές", επομένως φιλικές και μη επικίνδυνες. Δυστυχώς σε ορισμένες περιπτώσεις, τα λεμφοκύτταρα γίνονται "αυτοεπιθετικά" και επιτίθενται στη μυελίνη, καταστρέφοντάς την σιγά σιγά Μιλώντας για σκλήρυνση κατά πλάκας, μια ασθένεια που οδηγεί στη σταδιακή απώλεια της επένδυσης της μυελίνης, που οδηγεί στο θάνατο του νευρικού κυττάρου. Όταν η μυελίνη φλεγμονή ή καταστροφή, η αγωγιμότητα κατά μήκος των νευρικών ινών καταστρέφεται, επιβραδύνεται ή διακόπτεται εντελώς. Η βλάβη της μυελίνης είναι, τουλάχιστον στα αρχικά στάδια της νόσου, μερικώς αναστρέψιμη, αλλά μπορεί να οδηγήσει σε ανεπανόρθωτη βλάβη στις υποκείμενες νευρικές ίνες μακροπρόθεσμα.

Για χρόνια πίστευαν ότι μόλις υποστεί βλάβη, η μυελίνη δεν μπορούσε να αναγεννηθεί. Πρόσφατα έχει διαπιστωθεί ότι το κεντρικό νευρικό σύστημα μπορεί να επαναμυελινιστεί, δηλαδή να σχηματίσει νέα μυελίνη, και αυτό ανοίγει νέες θεραπευτικές προοπτικές στη θεραπεία της σκλήρυνσης κατά πλάκας.

Όπως αναμενόταν, η μυελίνη αποτελείται από τη μεμβράνη πλάσματος (πλασμαλίμα) συγκεκριμένων κυττάρων, η οποία τυλίγεται πολλές φορές γύρω από τον άξονα. Στο επίπεδο του κεντρικού νευρικού συστήματος, η μυελίνη παράγεται από κύτταρα που ονομάζονται ολιγοδενδροκύτταρα, ενώ σε περιφερειακό επίπεδο Η ίδια λειτουργία καλύπτεται από τα κύτταρα Shwann. Και οι δύο τύποι κυττάρων ανήκουν στα λεγόμενα γλοιακά κύτταρα. η μυελίνη σχηματίζεται όταν αυτά τα γλοιακά κύτταρα περιβάλλουν έναν άξονα με τις μεμβράνες πλάσματος τους, πιέζοντας το κυτταρόπλασμα προς τα έξω, έτσι ώστε κάθε περιέλιξη να αντιστοιχεί στην προσθήκη δύο στρωμάτων της μεμβράνης · για να είναι σαφές, η διαδικασία μυελίνωσης μπορεί να συγκριθεί με το τύλιγμα ενός ξεφουσκωμένου μπαλονιού γύρω από ένα μολύβι ή ενός διπλού στρώματος γάζας γύρω από ένα δάχτυλο.

Δεδομένου ότι στο S.N.C. Υπάρχουν προβλήματα χώρου, κάθε μεμονωμένο ολιγοδενδροκύτταρο παρέχει μυελίνη μόνο για ένα τμήμα, αλλά περισσότερους άξονες. Συνεπώς κάθε άξονας περιβάλλεται από μυελινικά τμήματα που σχηματίζονται από διαφορετικά ολιγοδενδροκύτταρα. Σε περιφερειακό επίπεδο, ωστόσο, κάθε μεμονωμένο κύτταρο Shwan παρέχει μυελίνη σε έναν μόνο άξονα.

Τα ολιγοδενδροκύτταρα και τα κύτταρα Schwann επάγονται να παράγουν μυελίνη από τη διάμετρο του άξονα: στο ΚΝΣ αυτό συμβαίνει όταν η διάμετρος είναι 0,3 μm, ενώ στο SNP ξεκινά από διαμέτρους μεγαλύτερες από 2 μm.

Συνήθως το πάχος της θήκης μυελίνης, επομένως ο αριθμός περιελίξεων από τις οποίες σχηματίζεται, είναι ανάλογο με τη διάμετρο του νευράξονα και αυτό με τη σειρά του είναι ανάλογο με το μήκος του.

Οι δομικά μη μυελωμένες ίνες αποτελούνται από μικρές δέσμες γυμνών νευραξόνων: κάθε δέσμη καλύπτεται από ένα κύτταρο Schwann, το οποίο στέλνει λεπτές κυτταροπλασματικές παραφυάδες για να διαχωρίσουν τους μεμονωμένους άξονες. Επομένως, σε μη μυελωμένες ίνες, πολυάριθμοι νευράξονες μικρής διαμέτρου μπορούν να περιέχονται στις ενδοφλέξεις ενός μεμονωμένου κυττάρου Schwann.

Σε περιφερειακό επίπεδο, η παρουσία μυελίνης που παράγεται από τα κύτταρα Shwann δίνει στις νευρικές ίνες τη δυνατότητα αναγέννησης, η οποία μέχρι πριν από μερικά χρόνια θεωρούνταν αδύνατη στο επίπεδο του ΚΝΣ. Σε αντίθεση με τα κύτταρα Schwann, στην πραγματικότητα, τα ολιγοδενδροκύτταρα δεν προάγουν την αναγέννηση της νευρικής ίνας σε περίπτωση τραυματισμού. Πρόσφατη έρευνα, ωστόσο, έδειξε ότι η αναγέννηση είναι δύσκολη αλλά και δυνατή στο κεντρικό νευρικό σύστημα και ότι, δυνητικά, είναι πιθανή η «νευρογένεση» ή ο σχηματισμός νέων νευρώνων.