Ακουστικό νεύρωμα

Γενικότητα

Το ακουστικό νεύρωμα είναι μια καλοήθης μορφή όγκου στον εγκέφαλο. Συνεπώς, η ζωή αυτών που το φέρουν δεν κινδυνεύει, αλλά τα συμπτώματα (κυρίως η απώλεια ακοής και η έλλειψη ισορροπίας), ειδικά εάν είναι σοβαρά, επηρεάζουν τις περισσότερες καθημερινές δραστηριότητες. Τα αίτια πυροδότησης παραμένουν άγνωστα.
Η διάγνωση δεν είναι εύκολη, καθώς, εκτός από έναν ακριβή νευρολογικό έλεγχο, απαιτεί επίσης σημαντική διαίσθηση από την πλευρά του γιατρού.
Η επιλογή της καταλληλότερης θεραπείας γίνεται με βάση διάφορες αξιολογήσεις, που αφορούν τόσο τα χαρακτηριστικά του όγκου όσο και εκείνα του ασθενούς.

Τι είναι όγκος στον εγκέφαλο

Ο όγκος του εγκεφάλου είναι μια μάζα κυττάρων που σχηματίζεται και επεκτείνεται με έναν εντελώς ανώμαλο τρόπο μέσα στον εγκέφαλο, λόγω γενετικής μετάλλαξης.
Με βάση τα χαρακτηριστικά με τα οποία παρουσιάζεται, ένας όγκος στον εγκέφαλο μπορεί να οριστεί με διάφορους τρόπους:

• Καλοήθη ή κακοήθη. Οι όγκοι του εγκεφάλου που χαρακτηρίζονται από αργή ανάπτυξη της ανώμαλης κυτταρικής μάζας θεωρούνται καλοήθεις. Τα νεοπλάσματα του εγκεφάλου με γρήγορη ανάπτυξη θεωρούνται κακοήθη.
• Πρωτοβάθμια ή δευτεροβάθμια. Οι πρωτογενείς όγκοι του εγκεφάλου είναι εκείνοι που προκύπτουν απευθείας στον εγκέφαλο ή σε γειτονικά μέρη του (για παράδειγμα, οι μήνιγγες ή η υπόφυση). Οι δευτερογενείς όγκοι του εγκεφάλου, από την άλλη πλευρά, είναι αποτέλεσμα μιας διαδικασίας μετάστασης, στην οποία κύτταρα νεοπλάσματος που προέκυψαν αλλού (για παράδειγμα, στον πνεύμονα) έχουν μετακινηθεί και εισβάλλουν στον εγκέφαλο.

Επιπλέον, υπάρχει ένα τρίτο, πιο γενικό κριτήριο ταξινόμησης που διακρίνει τους όγκους του εγκεφάλου ανάλογα με το βαθμό σοβαρότητας. Υπάρχουν τέσσερις βαθμοί, από Ι έως IV: οι δύο πρώτοι (Ι και ΙΙ) περιλαμβάνουν αργά αναπτυσσόμενα νεοπλάσματα που βρίσκονται σε μια συγκεκριμένη περιοχή. Από την άλλη πλευρά, οι όγκοι σε ταχεία και επεκτατική ανάπτυξη περιλαμβάνονται στα III και IV. Ωστόσο, δεν αποκλείεται μια όγκος όγκου I ή II βαθμού να εξελιχθεί και να γίνει III ή IV βαθμού.

Τι είναι το ακουστικό νεύρωμα;

Το ακουστικό νεύρωμα - γνωστό και ως αιθουσαίο Schwannoma - είναι ένας καλοήθης όγκος στον εγκέφαλο που επηρεάζει τα κύτταρα Schwann (εξ ου και το δεύτερο όνομα) του κρανιακού νεύρου VIII (ή του αιθουσαίου -νευρικού νεύρου).

ΤΙ ΕΙΝΑΙ ΤΑ ΚΥΤΤΑΡΑ SCHWANN;

Τα κύτταρα του Schwann είναι συγκεκριμένα κύτταρα, τα οποία πολλές φορές περικλείουν τις προεκτάσεις των νευρώνων (νευράξονες) και παράγουν μυελίνη, μια μονωτική ουσία που αυξάνει την ταχύτητα αγωγής του νευρικού σήματος. Για να πάρετε μια ιδέα για το τι είναι ένα κύτταρο Schwann, σκεφτείτε να τυλίξετε ένα ελαφρώς διογκωμένο μπαλόνι (το κύτταρο Schwann) γύρω από ένα μολύβι (τον άξονα του νευρώνα) πολλές φορές.

Τα κύτταρα Schwann είναι κύτταρα γλοίας και αποτελούν μέρος του περιφερικού νευρικού συστήματος. Γενικά, τα γλοιακά κύτταρα είναι υπεύθυνα για την παροχή υποστήριξης και σταθερότητας στους νευρώνες.

L "€ ™ VIII ΚΡΑΝΙΚΟ ΝΕΡΟ

Τα κρανιακά νεύρα είναι δώδεκα και ταυτίζονται με ρωμαϊκούς αριθμούς, από I έως XII.
Το L "€ ™ VIII, το λεγόμενο αιθουσαίο-κοχλιακό νεύρο, είναι ένα αισθητήριο νεύρο που ελέγχει την ακοή και την ισορροπία. Προέρχεται από μια περιοχή του εγκεφάλου που ονομάζεται εγκεφαλικό στέλεχος και, όπως όλα τα κρανιακά νεύρα, αποτελείται από μια δέσμη πολλαπλών νευρώνων ., των οποίων οι επεκτάσεις τυλίγονται σε πολλά σημεία από κελιά Schwann.

ΕΠΙΔΗΜΙΟΛΟΓΙΑ

Γενικά, οι όγκοι του εγκεφάλου είναι αρκετά σπάνιοι. Σύμφωνα με μια αγγλική στατιστική, το ακουστικό νεύρωμα επηρεάζει περίπου 13 άτομα ανά εκατομμύριο κατοίκους ετησίως. είναι συχνότερη στις γυναίκες (ο λόγος για τον οποίο δεν έχει ακόμη διευκρινιστεί) και σε άτομα ηλικίας 40 ετών και άνω. από την άλλη πλευρά, είναι σπάνιο σε παιδιά και νέους.
Αν και μια ακριβής αιτία δεν μπορεί να αναγνωριστεί στις περισσότερες περιπτώσεις, 5 στις 100 περιπτώσεις συνδέονται με μια συγκεκριμένη συγγενή πάθηση γνωστή ως νευροϊνωμάτωση τύπου 2.

Αιτίες

Εκτός από τα άτομα που πάσχουν από νευροϊνωμάτωση τύπου 2, σε όλες τις άλλες περιπτώσεις οι ακριβείς αιτίες προέλευσης, που προκαλούν το ακουστικό νεύρωμα, δεν έχουν ακόμη διευκρινιστεί πλήρως.
Ωστόσο, δεδομένου ότι πρόκειται για μια μορφή όγκου στον εγκέφαλο, οι ερευνητές πιστεύουν ότι στην αρχή υπάρχει μια γενετική μετάλλαξη στα κύτταρα Schwann του κρανιακού νεύρου VIII.
Ποια είναι αυτή η μετάλλαξη είναι ακόμη υπό μελέτη.

ΤΥΠΟΣ 2 ΝΕΥΡΟΦΙΒΡΟΜΑΤΩΣΗ

Η νευροϊνωμάτωση τύπου 2 είναι ένας καλοήθης όγκος που επηρεάζει το νευρικό σύστημα, ιδιαίτερα τα κρανιακά και τα νωτιαία νεύρα. Προκαλείται από μετάλλαξη του γονιδίου NF2 (χρωμόσωμα 22, πρωτεΐνη που παράγεται: merlina ή schwannomin), η οποία μπορεί να μεταδοθεί από τους γονείς ή να προκύψει αυθόρμητα μετά τον σχηματισμό του εμβρύου.
Τα συμπτώματα της νευροϊνωμάτωσης τύπου 2 αποτελούνται από αμφοτερόπλευρα προβλήματα ακοής, καταρράκτη, πλάκες δέρματος, περιφερικές νευροπάθειες, μηνιγγιώματα και σκωληκοειδή.

Συμπτώματα και Επιπλοκές

Για περισσότερες πληροφορίες: Συμπτώματα Ακουστικό νεύρωμα

Τα συμπτώματα που χαρακτηρίζουν το ακουστικό νεύρωμα εμφανίζονται σταδιακά, καθώς η μάζα των κυττάρων του όγκου αναπτύσσεται αργά και κατά διαστήματα. Ο ρυθμός ανάπτυξης του όγκου, στην πραγματικότητα, είναι 1-2 mm ετησίως. Όλα αυτά περιπλέκουν σαφώς τη διάγνωση, η οποία, σε πολλές περιπτώσεις, δεν είναι εύκολο να τεθεί.
Τα κύρια συμπτώματα του ακουστικού νευρώματος αποτελούνται από προβλήματα ακουστικής και ισορροπίας. τα δευτερεύοντα, πολύ σπανιότερα από τα προηγούμενα, είναι, αντί:

• Πονοκέφαλο
• Μούδιασμα, μυρμήγκιασμα ή / και πόνος στη μία πλευρά του προσώπου
• Οπτικά προβλήματα (θολή όραση)
• Απώλεια μυϊκού συντονισμού στη μία πλευρά του σώματος (αταξία)
• Δυσκολία στην κατάποση και αλλαγές στον τόνο της φωνής

ΣΗΜ .: ο αργός ρυθμός ανάπτυξης χαρακτηρίζει τις περισσότερες περιπτώσεις ακουστικού νευρώματος. Ωστόσο, μπορεί να υπάρχουν περιπτώσεις όπου ο όγκος επεκτείνεται γρηγορότερα.

ΠΡΟΒΛΗΜΑΤΑ ΑΚΟΥΣΤΙΚΟΥ ΚΑΙ ΙΣΟΡΡΟΠΙΑΣ

Η ανάπτυξη του όγκου, στο επίπεδο των κυττάρων Schwann του κρανιακού νεύρου VIII, θέτει σε κίνδυνο τον έλεγχο των ακουστικών λειτουργιών και της ισορροπίας. Αυτό εξηγεί γιατί τα άτομα με ακουστικό νεύρωμα υποφέρουν από απώλεια ακοής, εμβοές και ζάλη.
Τα ακουστικά προβλήματα είναι σχεδόν πάντα αισθητά μόνο από τη μία πλευρά (αυτή που διέπεται από το προσβεβλημένο νεύρο), αλλά μπορεί να εμφανιστούν και στις δύο πλευρές εάν η προέλευση του νεοπλάσματος είναι η νευροϊνωμάτωση τύπου 2.

ΕΠΙΠΛΑΚΕΣ

Η κύρια επιπλοκή ενός ακουστικού νευρώματος είναι το γεγονός ότι, αν παραμεληθεί, μπορεί να επεκταθεί όλο και περισσότερο, στο σημείο να επηρεάσει ριζικά την καθημερινή ζωή: απώλεια ακοής, ζάλη, εμβοές κ.λπ., στην πραγματικότητα καθιστούν δύσκολη κάθε καθημερινή δραστηριότητα ( κυρίως κοινωνική αλληλεπίδραση και εργασία).
Η δεύτερη επιπλοκή, από την άλλη πλευρά, αφορά την πιθανότητα μιας πολύ σοβαρής κατάστασης, γνωστής ως υδροκέφαλος. Σε αυτές τις περιπτώσεις, εάν οι θεραπείες δεν είναι έγκαιρες, υπάρχει πραγματικός κίνδυνος ο εγκέφαλος να υποστεί ανεπανόρθωτη βλάβη.

Διάγνωση

Εικόνα: πυρηνικός μαγνητικός συντονισμός ακουστικού νευρώματος (λευκό βέλος). Από τον ιστότοπο: www.bimjonline.com

Δεδομένου ότι τα συμπτώματα εμφανίζονται αργά και μοιάζουν με εκείνα άλλων παθολογιών (όπως, για παράδειγμα, το σύνδρομο Ménière), δεν είναι καθόλου εύκολο να εντοπιστεί ένα ακουστικό νεύρωμα.

Για τη σωστή διάγνωση, δεν απαιτούνται μόνο νευρολογικοί έλεγχοι, αλλά και σημαντική διαίσθηση από τον γιατρό, ο οποίος πρέπει να εξετάσει την υπόθεση με βάση τα σημεία και τα συμπτώματα που αναφέρει ο ασθενής.
Η καθυστερημένη διάγνωση δίνει στον καρκίνο χρόνο να επεκταθεί, παρόλο που ο ρυθμός ανάπτυξης δεν είναι γρήγορος.

ΝΕΥΡΟΛΟΓΙΚΟΙ ΕΛΕΓΧΟΙ

Όταν ερευνάται ένα ακουστικό νεύρωμα, οι νευρολογικοί έλεγχοι στοχεύουν και αποτελούνται από:

• Ακουομετρικά τεστ, για την αξιολόγηση των ακουστικών ικανοτήτων του ασθενούς. Αναλύει τι είδους ήχοι γίνονται αντιληπτοί και ποιοι δεν γίνονται αντιληπτοί.
• Μαγνητική τομογραφία (MRI), για τον εντοπισμό της θέσης και του μεγέθους του όγκου. Είναι, ίσως, η καταλληλότερη εξέταση για τον εντοπισμό του ακουστικού νευρώματος, καθώς είναι αξιόπιστο και καθόλου επεμβατικό.
• Υπολογιστική αξονική τομογραφία (CT), για λήψη εικόνας όχι μόνο του εγκεφάλου, αλλά και των άλλων εσωτερικών οργάνων. Εάν υπάρχει ακουστικό νεύρωμα, αυτό είναι ορατό, ωστόσο πρέπει να θυμόμαστε ότι η αξονική τομογραφία χρησιμοποιεί επιβλαβείς ιονιστές ακτινοβολίας.

ΣΗΜΑΣΙΑ ΑΚΡΙΒΗΣ ΔΙΑΓΝΩΣΗΣ

Σκιαγραφώντας, μέσω ακριβούς διάγνωσης, τα χαρακτηριστικά ενός ακουστικού νευρώματος είναι απαραίτητα για τον καθορισμό της καταλληλότερης θεραπείας.

Θεραπεία

Το ακουστικό νεύρωμα μπορεί να αντιμετωπιστεί με διάφορους τρόπους. πριν από την επιλογή του τρόπου δράσης, είναι απαραίτητο να αξιολογηθεί το μέγεθος και η θέση του όγκου, καθώς και η ηλικία και η κατάσταση της υγείας του ασθενούς. Στην πραγματικότητα, η επέμβαση αφαίρεσης είναι αρκετά λεπτή και, εάν οι κίνδυνοι που σχετίζονται με αυτόν υπερτερούν τα οφέλη που μπορούν να προκύψουν από αυτά, οπότε είναι καλύτερο να επιλέξετε εναλλακτικές θεραπείες ή να περιμένετε τυχόν εξελίξεις.

ΠΟΤΕ ΝΑ ΠΕΡΙΟΡΙΣΕΤΕ ΣΤΟΝ ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ;

Εάν το ακουστικό νεύρωμα είναι μικρό σε μέγεθος και έχει πολύ αργό ρυθμό ανάπτυξης, δεν απαιτείται άμεση παρέμβαση. Το μόνο αντίμετρο (αν θέλετε να το ορίσετε έτσι) που υιοθετήθηκε σε αυτές τις περιπτώσεις είναι η περιοδική παρακολούθηση του όγκου, μέσω πυρηνικού μαγνητικού συντονισμού.
Αυτή η επιλογή δικαιολογείται ακόμη περισσότερο εάν ο ασθενής είναι ηλικιωμένος ή σε κακές συνθήκες υγείας. σε τέτοιες συνθήκες, στην πραγματικότητα, η παρέμβαση θα μπορούσε να αντιπροσωπεύει μεγαλύτερο κίνδυνο από τον ίδιο τον όγκο.
Σύμφωνα με μια «στατιστική έρευνα, τα ακουστικά νευρώματα έχουν πολύ αργό ρυθμό ανάπτυξης και απλώς διατηρούνται υπό έλεγχο.

Η ΛΕΙΤΟΥΡΓΙΑ ΑΦΑΙΡΕΣΗΣ ΤΟΥ ΟΓΚΟΥ

Η αφαίρεση του ακουστικού νευρώματος συνίσταται σε μια μικροχειρουργική επέμβαση, η οποία θα πραγματοποιηθεί υπό γενική αναισθησία και μετά από κρανιοτομή (δηλαδή η τομή και το άνοιγμα του κρανίου, στο σημείο όπου βρίσκεται ο όγκος).
Συνήθως, οι μη μεγάλοι όγκοι εξαλείφονται πλήρως και χωρίς προβλήματα. αυτές των μεγάλων διαστάσεων, από την άλλη πλευρά, κρύβουν διάφορες παγίδες, επομένως η απομάκρυνσή τους είναι μερική και ολοκληρώνεται, αργότερα, με ακτινοχειρουργική.
Η επέμβαση απαιτεί νοσηλεία στο νοσοκομείο για τουλάχιστον μία εβδομάδα και η επιστροφή στην επαγγελματική ζωή συμβαίνει μετά από περίπου δύο μήνες.

Κίνδυνοι, επιπλοκές και προφυλάξεις από το χειρουργείο

Ο κύριος κίνδυνος, που διατρέχει κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης, είναι αυτός του τραυματισμού του κρανιακού νεύρου (κρανιακό νεύρο VII), δίπλα στο αιθουσαίο κοχλιακό νεύρο. Εάν το ακουστικό νεύρωμα είναι μεγάλο, η πιθανότητα να συμβεί αυτό είναι πολύ υψηλή: είναι για αυτό Ο χειρουργός, σε τέτοιες καταστάσεις, περιορίζεται σε "μερική αφαίρεση του όγκου". Από μια "στατιστική έρευνα", προέκυψε ότι περίπου 3 στα 10 άτομα με μεγάλο νεύρωμα πάσχουν από βλάβη στο νεύρο του προσώπου κατά τη διάρκεια της επέμβασης. "
Η άλλη σημαντική επιπλοκή της χειρουργικής επέμβασης είναι η απώλεια μεγάλου μέρους της ακοής.Ο ασθενής πρέπει να ενημερώνεται για αυτή τη δυνατότητα και για την πιθανή ανάγκη χρήσης ακουστικού βαρηκοΐας για την αντιστάθμιση της απώλειας ακοής.

Η ΡΑΔΙΟΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΗ ΠΑΡΕΜΒΑΣΗ

Η ραδιοχειρουργική είναι μια ιδιαίτερη παρέμβαση, η οποία κάνει χρήση εξελιγμένων οργάνων και μπορεί να εφαρμοστεί στην πράξη τόσο μεμονωμένα όσο και μετά από μικροχειρουργική.
Εν συντομία, η ακτινοχειρουργική συνίσταται στο χτύπημα, με μια πολύ έντονη δέσμη ιοντίζουσας ακτινοβολίας, στην περιοχή που καταλαμβάνει ο όγκος ή ό, τι απομένει από αυτόν (εάν έχει ήδη αφαιρεθεί εν μέρει).
Πραγματοποιείται με τοπική αναισθησία, επομένως με την εγρήγορση του ασθενούς, η ακτινοχειρουργική είναι ιδιαίτερα κατάλληλη για εκείνα τα νευρώματα που βρίσκονται σε ευαίσθητες θέσεις και είναι δύσκολα προσβάσιμα μέσω χειρουργικής επέμβασης.

Κίνδυνοι ακτινοχειρουργικής

Η ραδιοχειρουργική μπορεί επίσης να βλάψει τα κρανιακά νεύρα ή υγιή μέρη του εγκεφάλου. Εάν συμβεί αυτό, τα αποτελέσματα εμφανίζονται αρκετές εβδομάδες, αν όχι μήνες, και αποτελούνται από μούδιασμα και παράλυση του προσώπου (ένα στα 100 άτομα) και απώλεια ακοής (ένα το τρίτο των χειρουργημένων).

ΠΟΣΟ ΣΥΧΝΟ ΕΙΝΑΙ Η ΕΠΑΝΑΦΟΡΑ;

Η επανεμφάνιση του ακουστικού νευρώματος, μετά από χειρουργική επέμβαση, είναι ένα σπάνιο αλλά πιθανό γεγονός. Εμφανίζεται σε 5 από τις 100 περιπτώσεις. Για να παρατηρήσετε μια πιθανή υποτροπή, είναι σκόπιμο να υποβληθείτε σε περιοδικούς διαγνωστικούς ελέγχους.

Πρόγνωση

Η πρόγνωση ενός ακουστικού νευρώματος διαφέρει από ασθενή σε ασθενή. Δεν εξαρτάται μόνο από τους ίδιους παράγοντες που επηρεάζουν τη θεραπευτική επιλογή, αλλά και από την εμπειρία της ιατρικής ομάδας στην οποία βασίζεται κάποιος για θεραπεία.
Οι παράγοντες για μια θετική πρόγνωση είναι:

• Μικρό μέγεθος και αργός ρυθμός ανάπτυξης ακουστικού νευρώματος: σε αυτές τις περιπτώσεις, η παρέμβαση δεν αποτελεί προτεραιότητα.
• Καλή κατάσταση υγείας του ασθενούς, η οποία του επιτρέπει να υπομείνει μια επεμβατική παρέμβαση όπως η αφαίρεση του όγκου.
• Εμπειρία και προετοιμασία της ιατρικής ομάδας που ακολουθεί τον ασθενή: αυτό εγγυάται την επιλογή της καταλληλότερης παρέμβασης για το εν λόγω ακουστικό νεύρωμα, καθώς και την καλύτερη ανάλυση του.