Γενικότητα
Το σύνδρομο Korsakoff είναι μια αναστρέψιμη νευρολογική ασθένεια που προκύπτει από σοβαρή ανεπάρκεια βιταμίνης Β1.
Τα συμπτώματα του συνδρόμου Korsakoff συνίστανται σε σοβαρές διαταραχές της μνήμης (όπως πρόωρες αμνησίες και ανάδρομες αμνησίες), αλλαγές προσωπικότητας, συγχύσεις, απάθεια κ.λπ. Επιπλέον, ορισμένα άτομα με σύνδρομο Korsakoff υποφέρουν επίσης από μια μορφή εγκεφαλοπάθειας, που ονομάζεται εγκεφαλοπάθεια του Wernicke.
Η θεραπεία περιλαμβάνει τη χορήγηση θειαμίνης, πρώτα παρεντερικά και μετά από το στόμα. Η θεραπεία μπορεί να διαρκέσει πολύ και η πλήρης επούλωση μπορεί να λάβει χώρα ακόμη και μετά από χρόνια.
Τι είναι το σύνδρομο Korsakoff;
Το σύνδρομο Κορσάκοφ - που ονομάζεται επίσης σύνδρομο Κορσάκοφ ή ψύχωση του Κορσάκοφ ή σύνδρομο αμνησίας -διαταραχής - είναι μια νευρολογική διαταραχή που εμφανίζεται συνήθως σε χρόνιους αλκοολικούς και μερικές φορές σε άτομα που έχουν υποσιτιστεί για μεγάλο χρονικό διάστημα.
Χαρακτηρίζεται από διαταραχές της μνήμης, θεωρείται από τους γιατρούς ως μια μορφή άνοιας (επομένως, το τέταρτο όνομα της άνοιας του Κορσάκοφ), ακόμη και αν είναι προσωρινού χαρακτήρα.
ΕΠΙΔΗΜΙΟΛΟΓΙΑ
Σύμφωνα με διάφορες στατιστικές έρευνες, που αφορούν αρκετές χώρες στον κόσμο, το σύνδρομο Korsakoff υπάρχει στο 0,8-3% του γενικού πληθυσμού.
Οι περισσότεροι επηρεάζονται από άνδρες ηλικίας 45 έως 65 ετών, με ιστορικό χρόνιου αλκοολισμού. Ωστόσο, άτομα όλων των ηλικιών μπορούν να αρρωστήσουν, δηλαδή άνδρες κάτω των 45 ετών και άνω των 65 ετών.
Στις γυναίκες, το σύνδρομο Korsakoff είναι ένα σπανιότερο φαινόμενο και επηρεάζει κυρίως νέους ενήλικες. Επιπλέον, πρέπει να θυμόμαστε ότι οι γυναίκες είναι πιο ευάλωτες σε ασθένειες, καθώς το σώμα μιας γυναίκας είναι πιο ευαίσθητο στις επιδράσεις του αλκοόλ.
Τέλος, στα επόμενα κεφάλαια, θα δούμε πώς το σύνδρομο Korsakoff συνδέεται συχνά με μια συγκεκριμένη μορφή εγκεφαλοπάθειας, που ονομάζεται εγκεφαλοπάθεια του Wernicke. Η ταυτόχρονη παρουσία αυτών των δύο νοσηρών καταστάσεων ονομάζεται σύνδρομο Wernicke-Korsakoff.
ΠΡΟΕΛΕΥΣΗ ΤΟΥ ΟΝΟΜΑΤΟΣ
Το σύνδρομο Korsakoff ονομάστηκε προς τιμήν του Sergei Korsakoff, του Ρώσου νευροψυχίατρου που περιέγραψε για πρώτη φορά τα γενικά χαρακτηριστικά του στα τέλη του 19ου αιώνα.
Αιτίες
Η αιτία του συνδρόμου Korsakoff είναι μια σοβαρή ανεπάρκεια βιταμίνης Β1, ή θειαμίνης.
Αυτή η βιταμίνη - η οποία βρίσκεται πάνω απ 'όλα στο κρέας, τα δημητριακά, τα αυγά και τα αποξηραμένα όσπρια - παίζει θεμελιώδη ρόλο στις ενεργειακές μεταβολικές διαδικασίες, ιδίως εκείνες που αφορούν τους υδατάνθρακες.
ΕΛΕΥΘΕΡΙΑ ΘΙΑΜΙΝΗΣ: ΤΙ ΤΟ ΠΡΟΚΑΛΕΙ;
Άλλες καταστάσεις που μπορεί να προκαλέσουν ανεπάρκεια βιταμίνης Β1 είναι:
- Λάθος δίαιτα
- Επαναλαμβανόμενος εμετός
- Διατροφικές διαταραχές
- Παρενέργειες της χημειοθεραπείας
- Hyperemesis gravidarum
- Δηλητηρίαση από υδράργυρο
ΠΩΣ Η ΑΛΚΟΟΛ ΑΝΤΙΔΡΑΣΕΙ ΑΝΕΠΙΘΥΜΗΤΗ ΘΙΑΜΙΝΗΣ
Η κατάχρηση αλκοόλ επηρεάζει την απορρόφηση της θειαμίνης και καθορίζει την έλλειψή της με τουλάχιστον τρεις τρόπους:
- Πολλοί αλκοολικοί δεν τρώνε σύμφωνα με τις διατροφικές ανάγκες του σώματός τους, επομένως λείπουν θεμελιώδη στοιχεία όπως βιταμίνες κ.λπ.
- Το αλκοόλ παρεμβαίνει στη διαδικασία μετατροπής της θειαμίνης στην ενεργό μορφή της. Η βιταμίνη Β1 που λαμβάνεται με τροφή πρέπει να υποβληθεί σε μια συγκεκριμένη διαδικασία για να τεθεί σε ισχύ: αυτή η διαδικασία, σε όσους κάνουν κατάχρηση αλκοόλ, μειώνεται.
- Το αλκοόλ φουσκώνει το εσωτερικό τοίχωμα του στομάχου, προκαλώντας επαναλαμβανόμενο εμετό. Αυτό μειώνει την απορρόφηση των καταπιούμενων θρεπτικών συστατικών, συμπεριλαμβανομένης της θειαμίνης.
Παράγοντες κινδύνου για το σύνδρομο Korsakoff
- Κατάχρηση αλκόολ
- Χημειοθεραπεία (χημειοθεραπεία)
- Αιμοκάθαρση
- Λάθος δίαιτες, με αποτέλεσμα να μην τρώτε συγκεκριμένα τρόφιμα
- Παλιά εποχή
- Γενετικοί παράγοντες
- Υποφέρει από εγκεφαλοπάθεια Wernicke
Συμπτώματα και Επιπλοκές
Για περισσότερες πληροφορίες: Συμπτώματα συνδρόμου Korsakoff
Το σύνδρομο Korsakoff συνήθως προκαλεί σοβαρές διαταραχές της μνήμης. Αυτά αποτελούνται από αμνησία - δηλ. Απώλεια μνήμης - που μπορεί να είναι προβαθμισμένου και / ή οπισθοδρομικού τύπου.
Οι προγεννητικές αμνησίες είναι νευρολογικά ελλείμματα που καθιστούν δύσκολη την αποθήκευση νέων πληροφοριών, ενώ οι ανάδρομες αμνησίες είναι νευρολογικά ελλείμματα που προκαλούν την απώλεια μνήμης πριν από την εμφάνιση της νόσου.
ΑΛΛΑ ΣΗΜΑΝΤΙΚΑ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ
Οι γιατροί και οι ειδικοί σε νευρολογικές παθήσεις πιστεύουν ότι, εκτός από τις διαταραχές μνήμης, το σύνδρομο Korsakoff είναι η προέλευση άλλων εξίσου σημαντικών συμπτωμάτων και σημείων, όπως:
- Συνομιλία. Είναι μια ψυχιατρική διαταραχή κατά την οποία ο πάσχων χτίζει ψευδείς αναμνήσεις, αναφερόμενος σε καταστάσεις ή γεγονότα που δεν συνέβησαν ποτέ.
Συνήθως εμφανίζεται κατά τα πρώτα στάδια της νόσου και, σύμφωνα με τους ειδικούς, θα ήταν ένας τρόπος να καλυφθούν τα κενά στη μνήμη. - Mυχική σύγχυση.
- Ξαφνικές αλλαγές προσωπικότητας.
- Απάθεια, ή μείωση της συμπεριφοράς που αποσκοπεί σε έναν σκοπό, λόγω «απουσίας κινήτρων.
- Μικρή συμμετοχή σε συζητήσεις.
ΤΙ ΠΡΟΚΑΛΕΙ ΑΠΩΛΕΙΕΣ ΜΝΗΜΗΣ;
Από τις αυτοψίες που πραγματοποιήθηκαν σε ασθενείς με σύνδρομο Korsakoff, προέκυψε η παρουσία εγκεφαλικών βλαβών και σημάτων ατροφίας στο επίπεδο των ραχιαίων πυρήνων του θαλάμου, των θηλαστικών σωμάτων του διαφράγματος και του υποθαλάμου.
Όλες αυτές οι ανατομικές περιοχές του κεντρικού νευρικού συστήματος εμπλέκονται με τον ένα ή τον άλλο τρόπο στη διαδικασία μνήμης και αυτό εξηγεί γιατί ένας ασθενής με σύνδρομο Korsakoff εκδηλώνει αμνησία διαφόρων ειδών.
ΚΑΤΑΛΑΒΕΙ ΤΟ IQ ΑΛΛΑΓΕΣ;
Σύμφωνα με ορισμένες μελέτες, το πνευματικό σύστημα των ατόμων με σύνδρομο Korsakoff δεν θα επηρεαστεί, αν και υπάρχει βλάβη στη δομή του εγκεφάλου.
ΣΥΝΔΡΟΜΟ WERNICKE-KORSAKOFF
Όπως αναμενόταν, το σύνδρομο Korsakoff συνδέεται αρκετά συχνά με μια συγκεκριμένη νευρολογική παθολογία, που ονομάζεται εγκεφαλοπάθεια του Wernicke.
Χαρακτηριστικά τυπικά από οφθαλμοπληγία, αταξία και ψυχική σύγχυση, η εγκεφαλοπάθεια του Wernicke έχει τουλάχιστον δύο κοινές πτυχές με το σύνδρομο Korsakoff. Στην πραγματικότητα, παρόμοια με την τελευταία:
- Προκύπτει λόγω ανεπαρκούς πρόσληψης βιταμίνης Β1 μέσω της διατροφής.
- Είναι ιδιαίτερα διαδεδομένο μεταξύ των αλκοολικών και των υποσιτισμένων ατόμων.
Σύμφωνα με ορισμένες στατιστικές έρευνες, η ταυτόχρονη παρουσία εγκεφαλοπάθειας Wernicke και συνδρόμου Korsakoff - μια κατάσταση που είχε οριστεί προηγουμένως ως σύνδρομο Wernicke -Korsakoff - θα είχε ως αποτέλεσμα περίπου το 80% των αλκοολικών υψηλής ποιότητας.
Άλλες μελέτες αναφέρουν χαμηλότερες συχνότητες, όπως ένα στα οκτώ άτομα με αλκοολισμό.
Άλλα συμπτώματα εγκεφαλοπάθειας Wernicke:
- Αμβλυωπία, ανωμαλίες της κόρης, αιμορραγία στον αμφιβληστροειδή, θηλώματα και απώλεια όρασης
- Απώλεια ακοής
- Απάθεια, ευερεθιστότητα, υπνηλία, κόπωση και επιβράδυνση των κινήσεων
- Κατάθλιψη, ψύχωση
- Γαλακτική οξέωση
- Υποθερμία, υπεριδρωσία και πολυνευροπάθειες
- Δυσφαγία, υπνική άπνοια, επιληψία και ζάλη
- Καρδιοκυκλοφορικές διαταραχές
- (Τελικό στάδιο της νόσου) Σπαστική παράλυση, χοριακή δυσκινησία και κώμα
Διάγνωση
Προς το παρόν, δεν υπάρχει εργαστηριακό ή εγκεφαλικό τεστ για να διαπιστωθεί εάν ένα άτομο έχει σύνδρομο Korsakoff ή κάποια άλλη μορφή άνοιας.
Αυτό εξηγεί γιατί οι γιατροί, που αντιμετωπίζουν ένα ύποπτο κρούσμα συνδρόμου Korsakoff, βασίζουν πρώτα την έρευνά τους σε μια ενδελεχή φυσική εξέταση (ο ασθενής τρέφεται επαρκώς;) Και σε ένα ερωτηματολόγιο για την αξιολόγηση της μνήμης και ενός «ενδεχόμενου εθισμού στο αλκοόλ».
ΑΝ Ο ΑΣΘΕΝΗΣ ΕΙΝΑΙ ΑΛΚΟΛΟΙΟΣ
Εάν ο ασθενής είναι αλκοολικός, ένα πολύτιμο διαγνωστικό εργαλείο για την ανίχνευση του συνδρόμου Korsakoff είναι η παρατήρηση των αποτελεσμάτων της αποτοξίνωσης από το αλκοόλ.
Στην πραγματικότητα, εάν ο ασθενής έδειχνε βελτιώσεις από νευρολογική άποψη, αυτό θα σήμαινε ότι πάσχει από προσωρινή άνοια, διαφορετική για παράδειγμα από τη νόσο Αλτσχάιμερ.
Θεραπεία
Η θεραπεία για τους πάσχοντες από σύνδρομο Korsakoff περιλαμβάνει κυρίως τη χορήγηση υψηλών δόσεων θειαμίνης (ακόμη και πάνω από 100 mg) και την υιοθέτηση μιας υγιεινής και πλήρους διατροφής από διατροφικής πλευράς.
Για τους αλκοολικούς, η μη λήψη αυτού του αντιμέτρου (ακόμη και παρουσία κατάλληλης χορήγησης θειαμίνης) καθιστά αδύνατη την επίτευξη οποιασδήποτε μορφής ανάκαμψης.
ΜΕΘΟΔΟΣ ΔΙΟΙΚΗΣΗΣ ΘΙΑΜΙΝΗΣ
Τουλάχιστον στην πρώτη φάση της θεραπείας, η βιταμίνη Β1 πρέπει να χορηγείται ενδοφλεβίως ή ενδομυϊκά (παρεντερικές οδούς), 2 έως 3 φορές την ημέρα.Γενικά, οι δόσεις των ενέσεων δεν πρέπει να υπερβαίνουν τα 100 mg.
Εάν χρειάζονται μεγαλύτερες ποσότητες, πρέπει να γίνουν από του στόματος πρόσθετες χορηγήσεις (άλλα 50 mg), καθώς υψηλές δόσεις παρεντερικής θειαμίνης μπορούν να προκαλέσουν σοβαρές αναφυλακτικές αντιδράσεις.
Μόλις τελειώσει η αρχική φάση της θεραπείας, οι γιατροί μειώνουν σταδιακά τις δόσεις θειαμίνης και καταφεύγουν μόνο στη στοματική χορήγηση.
Οι ενέσεις βιταμίνης Β1 θα μπορούσαν να διαρκέσουν έως και 12 μήνες.
Υψηλές δόσεις θειαμίνης συνοδεύονται από ενέσεις γλυκόζης
Εάν χορηγηθεί σε μεγάλες ποσότητες, η θειαμίνη θα μπορούσε να βλάψει τα κύτταρα του σώματος. Για να αποφευχθεί αυτό, οι ενέσεις βιταμίνης Β1 συχνά συνοδεύονται από ενέσεις γλυκόζης.
ΣΥΜΠΛΗΡΩΜΑΤΑ ΔΙΑΤΡΟΦΗΣ
Εάν ο ασθενής είναι σοβαρά υποσιτισμένος, μπορεί να χρειαστεί εξωτερικά συμπληρώματα:
- Μαγνήσιο
- Κοβαλαμίνη (βιταμίνη Β12)
- Ασκορβικό οξύ
- Φολικό οξύ
- Νικοτιναμίδη (βιταμίνη Β3)
- Ψευδάργυρος
- Φώσφορος
- Ταυρίνη
ΑΝΑΚΤΗΣΗ ΤΗΣ ΜΝΗΜΗΣ
Για τις ανάδρομες αμνησίες και γενικά όλες τις διαταραχές μνήμης, υπάρχει μια συγκεκριμένη μορφή αποκατάστασης που στοχεύει στην ανάκτηση προηγούμενων αναμνήσεων.
Αρκετοί ασθενείς που το χρησιμοποιούν έχουν καλά αποτελέσματα.
ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΣΕ ΠΕΡΙΠΤΩΣΗ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ WERNICKE-KORSAKOFF
Η θεραπεία που προβλέπεται για ασθενείς με σύνδρομο Wernicke-Korsakoff είναι σχεδόν εντελώς ίδια με εκείνη που μόλις περιγράφηκε μόνο για το σύνδρομο Korsakoff.
Η μόνη διαφορά είναι μια προσθήκη στη θεραπεία με βάση τη βιταμίνη Β1, η οποία συνίσταται στη χορήγηση αντιφλεγμονωδών για τη θεραπεία του οιδήματος σε διάφορα μέρη του σώματος (ιδίως το θηλωμένο οίδημα).
Πρόγνωση
Σε αντίθεση με πολλές άλλες μορφές άνοιας (αγγειακή άνοια, νόσος Αλτσχάιμερ κ.λπ.), το σύνδρομο Korsakoff είναι δυνητικά αναστρέψιμο.
Στην πραγματικότητα, από την ανάλυση μεγάλου αριθμού περιπτώσεων προέκυψε ότι:
- Το 25% των ασθενών ανάρρωσε πλήρως, παρουσιάζοντας πλήρη ανάκτηση των νευρολογικών ικανοτήτων.
- Το 50% των ασθενών ανάρρωσε εν μέρει, καταγγέλλοντας ακόμη κάποιο γνωστικό έλλειμμα.
- Το 25% των ασθενών δεν εμφάνισε σημάδια ανάρρωσης.
Σύμφωνα με ορισμένες μελέτες, η ικανότητα ανάκαμψης εξαρτάται από την έγκαιρη διάγνωση - όσο αργότερα διαγνωστεί η ασθένεια, τόσο πιο δύσκολο είναι να ανακάμψει πλήρως οι νευρολογικές ικανότητες - και από την εφαρμογή κατάλληλων θεραπειών (για παράδειγμα, η έλλειψη αλκοόλ η αποτοξίνωση μπορεί να επηρεάσει αποφασιστικά την κακή έκβαση της θεραπείας).
ΧΡΟΝΟΙ ΑΝΑΚΤΗΣΗΣ
Οι χρόνοι αποκατάστασης είναι γενικά πολύ μεγάλοι.Στην πραγματικότητα, ακόμη και εκείνοι που ανταποκρίνονται πολύ θετικά στη θεραπεία δεν αναρρώνουν πριν περάσουν δύο χρόνια από την έναρξη της θεραπείας.
Πράγματι, υπήρξαν ασθενείς για τους οποίους ήταν απαραίτητο να περιμένουμε 10 χρόνια.
Πρόληψη
Ειδικά στις χώρες του λεγόμενου Δυτικού Κόσμου, όπου η κύρια αιτία είναι ο αλκοολισμός, το σύνδρομο Korsakoff μπορεί να προληφθεί σε μεγάλο βαθμό ακολουθώντας έναν υγιεινό τρόπο ζωής.
