Αυτή η βαλβιδική δυσπλασία οφείλεται σε σφάλμα στην ανάπτυξη του εμβρύου, το οποίο συμβαίνει κατά τις πρώτες εβδομάδες της εγκυμοσύνης. σε πολλές περιπτώσεις, το εν λόγω ελάττωμα είναι αποτέλεσμα κληρονομικής μετάλλαξης.
Η διπλή αορτική βαλβίδα μπορεί να έχει διάφορες συνέπειες: σε ορισμένους ασθενείς, δεν προκαλεί προβλήματα καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής. Σε άλλες, προκαλεί καρδιακές επιπλοκές από νεαρή ηλικία. σε άλλα (80%, η πλειοψηφία), είναι υπεύθυνο για καρδιακές επιπλοκές γύρω στην ηλικία των 30-40 ετών.
Η διπλή αορτική βαλβίδα χρειάζεται θεραπεία όταν έχει επιφέρει επιπλοκές. σε αυτές τις καταστάσεις, η θεραπεία αποτελείται από μια καρδιοχειρουργική επέμβαση που αποσκοπεί στην αντικατάσταση ή την επιδιόρθωση της αορτικής βαλβίδας.
συγγενής, όπου με τις βαλβιδοπάθειες «εννοούμε τις ανωμαλίες και τις δυσπλασίες των καρδιακών βαλβίδων.
Άλλες συγγενείς βαλβιδοπάθειες είναι η μονόκλειστη αορτική βαλβίδα, η τετραπλή αορτική βαλβίδα, η συγγενής στένωση της μιτροειδούς και η συγγενής στένωση της πνευμονικής βαλβίδας.
Ανατομία της αορτικής βαλβίδας: Μια σύντομη ανασκόπηση
Η αορτική βαλβίδα είναι μία από τις τέσσερις βαλβίδες που είναι υπεύθυνες για τη ρύθμιση της ροής του αίματος μέσα στην καρδιά.
Βρίσκεται στην αριστερή κοιλία, στο σημείο που συνδέεται με την αορτή, και είναι υπεύθυνη για τον έλεγχο της διέλευσης του αίματος μεταξύ αυτών των δύο διαμερισμάτων, αποτρέποντας την παλινδρόμηση του (δηλαδή την επιστροφή του πίσω).
Η αορτική βαλβίδα είναι ένα παράδειγμα τριγλώχινας ημικανούς βαλβίδας. "τριγλώχινα" σημαίνει ότι τρία πτερύγια συνδετικού ιστού, που ονομάζονται επίσης ακροφύσια (λόγω του μυτερού σχήματος τους), ρυθμίζουν το άνοιγμα και το κλείσιμο αυτής της βαλβίδας.
Όπως όλες οι άλλες βαλβίδες της καρδιάς, η αορτική βαλβίδα, όταν λειτουργεί σωστά, δεν επιτρέπει την ανάδρομη ροή του αίματος (με άλλα λόγια, το αίμα να ρέει πίσω).
Για περισσότερες πληροφορίες: Βαλβίδα αορτής: Ανατομία και λειτουργία
Επιδημιολογία: Πόσο συχνή είναι η δικέφαλη αορτική βαλβίδα;
Σύμφωνα με τις πιο αξιόπιστες επιδημιολογικές εκτιμήσεις, η διπλή αορτική βαλβίδα είναι μια καρδιακή δυσπλασία που βρίσκεται στο 1-2% του γενικού πληθυσμού.
Για λόγους ακόμη ασαφείς, είναι τα αρσενικά που υποφέρουν περισσότερο. η αναλογία ανδρών-γυναικών είναι 2: 1 υπέρ της πρώτης.
Τέλος, είναι ενδιαφέρον να επισημανθεί ότι η διπλή αορτική βαλβίδα είναι το συγγενές καρδιακό ελάττωμα και, προφανώς, επίσης η πιο κοινή και διαδεδομένη συγγενής νόσος της βαλβίδας στον γενικό πληθυσμό.
του αγέννητου παιδιού.Το τι προκαλεί τέτοια αποτυχία στην ανάπτυξη του εμβρύου δεν είναι πάντα απολύτως σαφές.
Ωστόσο, μελέτες σχετικά με αυτό, υποδηλώνουν ότι, σε πολλές περιπτώσεις, η διπλή αορτική βαλβίδα είναι μια δυσπλασία με κληρονομική συνιστώσα, δηλαδή μεταδίδεται μέσω της γονικής οδού. Αυτές οι ίδιες μελέτες αποκάλυψαν επίσης την επίπτωση του γονιδίου NOTCH1 και ένα αυτοσωμικό κυρίαρχο χαρακτηριστικό με ατελή διείσδυση από την εν λόγω κατάσταση.
Δισχοειδής αορτική βαλβίδα: Παθοφυσιολογία
Αρχικά, η ανατομική ανωμαλία που χαρακτηρίζει τη διπλή αορτική βαλβίδα δεν εμποδίζει την αορτική βαλβίδα να εκτελέσει τις λειτουργίες της · στην πρώτη περίοδο της ζωής, στην πραγματικότητα, η αορτική βαλβίδα ανοίγει και κλείνει, επιτρέποντας τη σωστή ποσότητα αίματος να ρέει στην αορτή χωρίς τυχόν ιδιαίτερα προβλήματα.
Με την πάροδο του χρόνου, όμως, τείνει να συμβαίνει προοδευτική φθορά των πτερυγίων βαλβίδων που σχετίζεται με τη συσσώρευση εναποθέσεων ασβεστίου πάνω τους, η οποία, πρώτον, οδηγεί στη μειωμένη κινητικότητά τους και, στη συνέχεια, στη στένωση του στομίου της βαλβίδας ( στένωση αορτής) και / ή σε μη ερμητικό κλείσιμο της ίδιας της αορτικής βαλβίδας (αορτική ανεπάρκεια). αυτή η φθορά των πτερυγίων και η συσσώρευση επάνω τους αποθέσεων ασβεστίου οφείλονται κατά πάσα πιθανότητα στη μεγαλύτερη αναταραχή που υφίσταται η ροή του αίματος όταν διασχίζει μια διπλή αορτική βαλβίδα παρά μια τριγλώχινα.
Στις περισσότερες περιπτώσεις, η διπλή αορτική βαλβίδα εμφανίζει τα πρώτα σημάδια φθοράς όταν ο ασθενής ενηλικιωθεί · ως εκ τούτου, στην περίοδο της παιδικής ηλικίας, η ανωμαλία της βαλβίδας δεν είναι υπεύθυνη για συγκεκριμένα προβλήματα και οι λειτουργίες της αορτικής βαλβίδας είναι σωστές.
Διπλή αορτική βαλβίδα: Παράγοντες κινδύνου
Προς το παρόν, ο μόνος βέβαιος παράγοντας κινδύνου για τη διπλή αορτική βαλβίδα είναι η παρουσία, στην οικογένεια, συγγενών που φέρουν αυτήν την καρδιακή ανωμαλία.
, για τους λόγους που αναφέρθηκαν παραπάνω: για αρκετές δεκαετίες, αν και έχει δύο ακμές αντί για τρεις, η αορτική βαλβίδα είναι σε θέση να εκτελέσει σωστά τις λειτουργίες της.Ωστόσο, όταν τα πτερύγια των βαλβίδων αρχίζουν να φθείρονται και να συσσωρεύουν εναποθέσεις ασβεστίου, η κατάσταση αρχίζει να παράγει τα πρώτα προβλήματα, το αποτέλεσμα της εμφάνισης των πρώτων επιπλοκών.
Πρέπει να σημειωθεί ότι υπάρχουν οριακές περιπτώσεις, στις οποίες η ανωμαλία που χαρακτηρίζει τη διπλή αορτική βαλβίδα δεν προκαλεί κανενός είδους πρόβλημα στη ζωή ή στις οποίες είναι τόσο σοβαρή που η αορτική βαλβίδα λειτουργεί λανθασμένα ήδη τα πρώτα χρόνια της ζωής και ο ασθενής αναπτύσσει συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια από μικρή ηλικία.
Είναι εξίσου σημαντικό να επισημανθεί ότι, σε πολλές περιπτώσεις, ήδη σε νεαρή ηλικία, η αμφίπλευρη αορτική βαλβίδα εκδηλώνεται με ένα φύσημα της καρδιάς, ανιχνεύσιμο με εξέταση με ένα φονενδοσκόπιο.
Δισχοειδής αορτική βαλβίδα: Επιπλοκές
Όταν η πρύμνη της βαλβίδας σκληραίνει λόγω φθοράς και εναποθέσεων ασβεστίου, η αορτική βαλβίδα αρχίζει να συρρικνώνεται και / ή να μην κλείνει πια σφιχτά.
Η στένωση της αορτικής βαλβίδας ονομάζεται αορτική στένωση, ενώ η αποτυχία της σφράγισης είναι μια κατάσταση γνωστή ως αορτική παλινδρόμηση (ή αορτική παλινδρόμηση).
Στένωση αορτής
Η στένωση της αορτής είναι μια βαλβιδική νόσος που χαρακτηρίζεται από στένωση του στομίου της αορτικής βαλβίδας.
Αυτή η κατάσταση επηρεάζει σαφώς τη διέλευση του αίματος από την αριστερή κοιλία στην αορτή και ενεργοποιεί μια διαδικασία γνωστή ως υπερτροφία της αριστερής κοιλίας, η ιδιαιτερότητα της οποίας είναι η πάχυνση του τοιχώματος της αριστερής κοιλίας (υπερτροφία) και η αποδυνάμωση του.
Η στένωση της αορτής χαρακτηρίζεται από συμπτώματα, όπως:
- Πόνος στο στήθος (στηθάγχη)
- Δύσπνοια κατά την άσκηση.
- Αίσθημα λιποθυμίας ή συγκοπής
- Αίσθημα παλμών
- Αίσθημα κόπωσης και κούρασης.
- Καρδιακό φύσημα.
Ελλείψει επαρκών θεραπειών και στα πιο προχωρημένα στάδια της, η στένωση της αορτής μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρές επιπλοκές, όπως:
- Συγκοπή;
- Εμβολισμός;
- Ενδοκαρδίτιδα;
- Αρρυθμίες;
- Παθολογίες της μιτροειδούς βαλβίδας.
- Ξαφνικός καρδιακός θάνατος.
Η θεραπεία της στένωσης της αορτής περιλαμβάνει, σε πιο ήπιες περιπτώσεις, περιοδική παρακολούθηση της κατάστασης και, σε μέτριες και σοβαρές περιπτώσεις, χειρουργική επέμβαση για την αντικατάσταση ή την επιδιόρθωση της ελαττωματικής αορτικής βαλβίδας.
Αιτίες στένωσης της αορτής
Η διπλή αορτική βαλβίδα δεν είναι η μόνη αιτία στένωσης της αορτής · η στένωση της αορτικής βαλβίδας, στην πραγματικότητα, μπορεί επίσης να είναι συνέπεια της προχωρημένης ηλικίας (ασβεστοποίηση της γεροντικής αορτής) ή καταστάσεων όπως ρευματικός πυρετός, ενδοκαρδίτιδα ή συστηματικός ερυθηματώδης λύκος.
Για περισσότερες πληροφορίες: Στένωση αορτής: Τι είναι, αιτίες και συμπτώματα
Αορτική ανεπάρκεια
Η αορτική ανεπάρκεια είναι η βαλβιδοπάθεια που χαρακτηρίζεται από την έλλειψη ερμητικού κλεισίματος της αορτικής βαλβίδας και την επακόλουθη παλινδρόμηση αίματος από την αορτή στην αριστερή κοιλία.
Η παρουσία αορτικής ανεπάρκειας μειώνει, λίγο πολύ σημαντικά, το κλάσμα εξώθησης της αριστερής κοιλίας, δηλαδή την ποσότητα αίματος που εισάγεται στην αορτή από την αριστερή κοιλία.
Αυτό ενεργοποιεί έναν παθοφυσιολογικό μηχανισμό έτσι ώστε η καρδιά, προσπαθώντας να αντισταθμίσει τη μείωση του κλάσματος εξώθησης της αριστερής κοιλίας, γίνεται, με την πάροδο του χρόνου, υπερτροφική στην αριστερή κοιλία και εξασθενεί.
Μερικές φορές που σχετίζεται με στένωση αορτής, η αορτική ανεπάρκεια είναι συνήθως υπεύθυνη για συμπτώματα όπως:
- Πόνος στο στήθος (στηθάγχη)
- Δύσπνοια κατά την άσκηση.
- Προσυγκόπιο ή συγκοπή.
- Οίδημα στα κάτω άκρα.
- Αίσθημα παλμών
- Αδυναμία και ευκολία κόπωσης.
- Καρδιακό φύσημα.
Ελλείψει κατάλληλης θεραπείας και στα πιο προχωρημένα στάδια της, η αορτική ανεπάρκεια μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρές επιπλοκές, όπως:
- Συγκοπή;
- Ενδοκαρδίτιδα;
- Αρρυθμίες διαφόρων ειδών.
- Ξαφνικός καρδιακός θάνατος.
Η θεραπεία της αορτικής ανεπάρκειας περιλαμβάνει, σε πιο ήπιες περιπτώσεις, περιοδική παρακολούθηση της κατάστασης και, σε μέτριες και σοβαρές περιπτώσεις, χειρουργική επέμβαση για την αντικατάσταση ή την επιδιόρθωση της ελαττωματικής αορτικής βαλβίδας.
Η διπλή αορτική βαλβίδα δεν είναι η μόνη αιτία αορτικής ανεπάρκειας · η έλλειψη ερμητικού κλεισίματος της αορτικής βαλβίδας, στην πραγματικότητα, μπορεί επίσης να είναι συνέπεια της προχωρημένης ηλικίας (γήρανση της αορτικής ασβεστοποίησης), τραύμα στο στήθος ή καταστάσεις όπως ρευματικές πυρετός, ενδοκαρδίτιδα, υπέρταση ή συστηματικός ερυθηματώδης λύκος.
Για περισσότερες πληροφορίες: Αορτική ανεπάρκεια: Τι είναι, αιτίες και συμπτώματαΔισχοειδής αορτική βαλβίδα: Συγγενείς παθήσεις
Σε έναν μη αμελητέο αριθμό περιπτώσεων, η διπλή αορτική βαλβίδα σχετίζεται με κοκκοποίηση της αορτής, μια κατάσταση που χαρακτηρίζεται από ανώμαλη στένωση του αρχικού τμήματος της αορτής (είναι το τμήμα της αορτής που αναδύεται από την αριστερή κοιλία του καρδιά και βρίσκεται σε σύνδεση με την αορτική βαλβίδα).
.Γενικά, η διαγνωστική διαδικασία που οδηγεί στην ταυτοποίηση της διπλής αορτικής βαλβίδας ξεκινά με τη φυσική εξέταση και το ιατρικό ιστορικό. μετά από αυτό, συνεχίζεται με «ηχοκαρδιογράφημα και, τέλος, τελειώνει με μαγνητική τομογραφία.
Ωστόσο, μπορεί να συμβεί ο διαγνωστικός να κάνει χρήση άλλων ερευνών, προκειμένου να εμβαθύνει τις πληροφορίες που λαμβάνονται μέχρι εκείνη τη στιγμή. Για παράδειγμα, μπορεί να παραγγείλει ΗΚΓ, αξονική τομογραφία, ακτινογραφία θώρακα και / ή μια διαδικασία γνωστή ως καρδιακός καθετηριασμός.
Η σημασία της φυσικής εξέτασης
Κατά τη διάρκεια της φυσικής εξέτασης για τη διάγνωση της διπλής αορτικής βαλβίδας, η ακρόαση της καρδιάς έχει «θεμελιώδη σημασία: όπως θα θυμούνται οι αναγνώστες, στην πραγματικότητα, η διπλή αορτική βαλβίδα χαρακτηρίζεται, πολύ συχνά, ήδη από τη νεαρή ηλικία του ασθενούς, από η παρουσία μουρμούρα στην καρδιά.
Άλλες εξετάσεις: ο σκοπός
Οι εις βάθος έρευνες (π.χ. ηλεκτροκαρδιογράφημα, καρδιακός καθετηριασμός κ.λπ.) χρησιμοποιούνται για τη διερεύνηση των καταστάσεων υγείας της καρδιάς και για τον εντοπισμό τυχόν άλλων καρδιακών παθολογιών που σχετίζονται με τη διπλή αορτική βαλβίδα.
, Αναστολείς ΜΕΑ, αναστολείς διαύλων ασβεστίου και ανταγωνιστές υποδοχέων αγγειοτενσίνης ΙΙ.
Η χειρουργική θεραπεία για επιπλοκές διπλής αορτικής βαλβίδας περιλαμβάνει τουλάχιστον τρεις τεχνικές παρέμβασης:
- Αντικατάσταση της αορτικής βαλβίδας. Όπως υποδηλώνει το όνομα, αυτή η διαδικασία συνίσταται στην αφαίρεση της ελαττωματικής αρχικής αορτικής βαλβίδας και την αντικατάστασή της με μια νέα, τεχνητή (πολύ ανθεκτική, αλλά με διαφορετικές παρενέργειες) ή βιολογική (λιγότερο ανθεκτική, αλλά ασφαλέστερη για τον ασθενή) βαλβίδα.
Η αντικατάσταση της αορτικής βαλβίδας είναι μια «επέμβαση που μπορεί να πραγματοποιηθεί είτε μέσω θωρακοτομής είτε, εναλλακτικά, με λιγότερο επεμβατικές χειρουργικές προσεγγίσεις (μινιτορακοτομή ή μέθοδος διακαθετήρα) - Επισκευή της αορτικής βαλβίδας. Αυτή η χειρουργική επέμβαση περιλαμβάνει την αναδιαμόρφωση της αορτικής βαλβίδας, προκειμένου να αποκατασταθούν οι αρχικές της λειτουργίες.
Γενικά, οι καρδιοχειρουργοί προτιμούν να εκτελούν τη διαδικασία επιδιόρθωσης χρησιμοποιώντας θωρακοτομή, επομένως μέσω μιας πολύ επεμβατικής προσέγγισης. Ωστόσο, είναι απαραίτητο να επισημανθεί η δυνατότητα άσκησης λιγότερο επεμβατικών μεθόδων (μινιθορακοτομή ή μέθοδος διακαθετήρα).
Η επισκευή της αορτικής βαλβίδας είναι μια πολύ ευεργετική επιλογή, αλλά δυστυχώς δεν είναι πάντα εφικτή. - Βαλβοπλαστική με καθετήρα με μπαλόνι. Αυτή η λειτουργία συνίσταται στη διεύρυνση του στομίου της βαλβίδας περνώντας έναν καθετήρα μέσω της αορτικής βαλβίδας.
Η βαλβοπλαστική με καθετήρα μπαλονιού έχει προσωρινά αποτελέσματα και ενδείκνυται σε ασθενείς μικρής ή πολύ νεαρής ηλικίας, οι οποίοι δεν μπορούν ακόμη να υποβληθούν σε επεμβατικές επεμβάσεις όσο οι προηγούμενες.
Διπλή αορτική βαλβίδα και φάρμακα
