Η δοκιμασία πλάσματος της πρωτεΐνης S. επιτρέπει τον εντοπισμό επίκτητων και συγγενών ελλείψεων. Μια ανεπάρκεια σε αυτήν την παράμετρο μπορεί να προκύψει, για παράδειγμα, από ηπατική ανεπάρκεια, αντιπηκτική θεραπεία, ανεπάρκεια βιταμίνης Κ, πρόσληψη οιστρογόνου-προγεσταγόνου ή υψηλά επίπεδα οιστραδιόλης για την "επαγωγή" της ωορρηξίας.
που συμμετέχει στη διαδικασία πήξης: σε συνεργασία με άλλους παράγοντες, αυτό το στοιχείο έχει το καθήκον να αντισταθμίσει τη θρόμβωση (νοείται ως «υπερβολική δραστηριότητα πήξης»), διατηρώντας το υγρό του αίματος. Με άλλα λόγια, η πρωτεΐνη S είναι ένα φυσιολογικό αντιπηκτικό.Για το λόγο αυτό, μια «ποσοτική αλλοίωση ή δυσλειτουργία αυτής της αντιπηκτικής πρωτεΐνης αντιπροσωπεύει έναν παράγοντα κινδύνου για θρομβοεμβολικά επεισόδια.
Η πρωτεΐνη S συντίθεται στο ήπαρ και τα ενδοθηλιακά κύτταρα. η παραγωγή του εξαρτάται από τη βιταμίνη Κ.
Παραλλαγές της πρωτεΐνης S: ελεύθερη μορφή και δεσμευμένη μορφή
Στην κυκλοφορία του αίματος, η πρωτεΐνη S υπάρχει τόσο σε ελεύθερη (περίπου 40%) όσο και δεσμευμένη (60%) μορφή:
- Η ελεύθερη μορφή της πρωτεΐνης S είναι η ΕΝΕΡΓΗ παραλλαγή και χρησιμεύει ως συμπαράγοντας για την πρωτεΐνη C.
- Η δεσμευμένη μορφή της πρωτεΐνης S είναι η ΑΝΕΝΕΡΓΗ παραλλαγή. βρίσκεται στο πλάσμα σε μορφή που σχετίζεται με την πρωτεΐνη δέσμευσης C4b (μόριο φορέα C4b, ρυθμιστικό συστατικό του συστήματος συμπληρώματος).
Πήξη: βασικές έννοιες
Υπό κανονικές συνθήκες, μετά από βλάβη στους ιστούς ή το τοίχωμα των αιμοφόρων αγγείων, η απώλεια αίματος εμποδίζεται χάρη στην "HEMOSTASIS. Κατά τη διάρκεια αυτής της διαδικασίας, τα αιμοπετάλια προσκολλώνται στο σημείο του τραυματισμού, οπότε η αντίδραση που οδηγεί σε" ενεργοποίηση των παραγόντων πήξης (πήξη αλληλουχία). Αυτό οδηγεί στο σχηματισμό θρόμβου που παραμένει μέχρι να αποκατασταθεί πλήρως η βλάβη. Όταν δεν χρειάζεται πλέον, αυτό το είδος «φελλού» εξαλείφεται. Η δράση της πρωτεΐνης S εκφράζεται ευνοώντας, ως συμπαράγοντα, τη δράση μιας άλλης πρωτεΐνης του αντιπηκτικού συστήματος: της πρωτεΐνης C.
Λειτουργίες
Η πρωτεΐνη S είναι ο κύριος φυσικός συμπαράγοντας για την πρωτεΐνη C, που ενεργοποιείται στην πρωτεολυτική αποδόμηση του παράγοντα V και του παράγοντα VIII. Η πρωτεΐνη S είναι, επομένως, ένας φυσιολογικός αναστολέας της πήξης.
Εάν δεν υπάρχει επαρκής ποσότητα πρωτεϊνών S και C ή αυτές δεν λειτουργούν επαρκώς, μπορεί να σχηματιστούν θρόμβοι ανεξέλεγκτα. Οι συνέπειες αυτού του φαινομένου μπορεί να είναι ήπιες ή πολύ σοβαρές.
Ενεργή πρωτεΐνη C, πρωτεΐνη S και θρομβίνη: βιολογικός ρόλος και πήξη του αίματος
- Η πρωτεΐνη S και η ενεργός μορφή της πρωτεΐνης C (APC) συνεργάζονται για το σχηματισμό θρόμβων στο αίμα, ελέγχοντας την επέκτασή τους, αδρανοποιώντας συγκεκριμένους παράγοντες πήξης (παράγοντας V και VIII).
- Παρουσία θρομβίνης, που παράγεται από την πήξη, και θρομβομοδουλίνης, που υπάρχει στην ενδοθηλιακή επιφάνεια, η πρωτεΐνη C μετατρέπεται σε ενεργή μορφή (σημείωση: αυτός ο παράγοντας δεν εισέρχεται σε τίποτα με την αντιδραστική πρωτεΐνη C). Χάρη σε αυτή τη δομική τροποποίηση, Η ενεργός πρωτεΐνη C αποκτά επίσης μια προ-ινωδολυτική δράση (ευνοεί τη διάλυση του θρόμβου), την οποία πραγματοποιεί μέσω της αναστολής του PAI-1 (αναστολέας του ενεργοποιητή πλασμινογόνου).
- Πρέπει επίσης να θυμόμαστε ότι η θρομβίνη (παράγοντας πήξης IIa) μετατρέπει το ινωδογόνο σε αδιάλυτο πολυμερές ινώδους, το οποίο συμμετέχει στο σχηματισμό του θρόμβου. Αυτή η προπηκτική δράση της θρομβίνης έρχεται σε αντίθεση με την ικανότητά της να ενεργοποιεί την πρωτεΐνη C, επομένως το φαινόμενο αντιπροσωπεύει μια μορφή ενδογενούς ελέγχου της υπερβολικής δραστηριότητας του συστήματος πήξης.
Για την αξιολόγηση της πρωτεΐνης S, υπάρχουν δύο τύποι δοκιμών:
- Λειτουργική εξέταση: μετρά τη δραστηριότητα της πρωτεΐνης S, εστιάζοντας στην ικανότητα ρύθμισης και μείωσης του σχηματισμού θρόμβων. Η μείωση της δραστηριότητας μπορεί να οφείλεται σε μειωμένη ποσότητα της παραμέτρου ή στην παρουσία μη λειτουργικών μορφών.
- Ανοσολογική ανάλυση: καθορίζει την ποσότητα πρωτεΐνης S που υπάρχει στο δείγμα αίματος που λαμβάνεται από τον ασθενή (σημείωση: η ποσότητα ελεύθερης, δεσμευμένης ή ολικής πρωτεΐνης S μπορεί να μετρηθεί με αυτήν τη δοκιμή).
Αυτές οι πληροφορίες μπορούν να είναι χρήσιμες για τον προσδιορισμό του τύπου και της σοβαρότητας της ανεπάρκειας πρωτεΐνης S.
Πότε συνταγογραφείται η εξέταση;
Η εξέταση της πρωτεΐνης πήξης S επιτρέπει τη μέτρηση της ποσότητας της και την αξιολόγηση της λειτουργικότητάς της.
Αυτή η ανάλυση ενδείκνυται γενικά μετά από ανεξήγητο θρομβωτικό συμβάν, ως υποστήριξη για τη διάγνωση διαταραχών υπερπηκτικότητας, ειδικά σε νεαρά άτομα (ηλικίας κάτω των 50 ετών) και / ή που δεν έχουν άλλους προφανείς λόγους για αυτό το φαινόμενο.
Μπορεί επίσης να απαιτείται έλεγχος πρωτεΐνης S για πολλαπλές αποβολές. Επιπλέον, είναι πολύ σημαντικό να ελέγξετε τις τιμές αυτής της πρωτεΐνης πριν πάρετε από του στόματος αντισυλληπτικά. σε γυναίκες σε κίνδυνο, τα οιστρογόνα και τα προγεσταγόνα φάρμακα θα μπορούσαν να προκαλέσουν φλεβική θρόμβωση ή άλλες καρδιαγγειακές διαταραχές.
Η αξιολόγηση μπορεί επίσης να συνιστάται όταν ένας ασθενής έχει στενό μέλος της οικογένειας με κληρονομική ανεπάρκεια S πρωτεΐνης.
Σχετικές εξετάσεις
Σε συνδυασμό με τη δοκιμή πρωτεΐνης S, ο γιατρός μπορεί επίσης να υποδείξει ότι πραγματοποιούνται οι ακόλουθες εξετάσεις:
- Πρωτεΐνη πήξης C;
- Αντιθρομβίνη III;
- Μετάλλαξη του παράγοντα πήξης V;
- Μετάλλαξη του παράγοντα πήξης II.
- Ομοκυστεΐνη.
Συγγενείς ή επίκτητες ανεπάρκειες πρωτεΐνης S οδηγούν σε υπερπηκτικότητα (ή σε προθρομβωτική κατάσταση).
Πρωτεΐνη S: επίκτητα ελαττώματα
Η επίκτητη ανεπάρκεια πρωτεΐνης S μπορεί να οφείλεται σε:
- Μειωμένη σύνθεση.
- Αυξημένη κατανάλωση?
- Απώλεια ή μετατόπιση της πρωτεΐνης S από ελεύθερη σε δεσμευμένη μορφή.
Το επίκτητο ελάττωμα πρωτεΐνης S μπορεί να σχετίζεται με:
- Ηπατικές παθήσεις (κίρρωση, ηπατική ανεπάρκεια, χρόνια ηπατίτιδα κ.λπ.).
- Υπερβολική κατανάλωση (όπως στη διάχυτη ενδαγγειακή πήξη).
- Ανεπάρκεια βιταμίνης Κ (μειωμένη ή χαμένη διαιτητική πρόσληψη, θεραπείες με δικουμαρολικά ή αντιβιοτικά που παρεμποδίζουν τη σύνθεση αυτής της βιταμίνης κ.λπ.).
- Μετεγχειρητικές καταστάσεις.
- Θεραπεία με κουμαρινικά αντιπηκτικά.
- Σοβαρές ή χρόνιες λοιμώξεις.
- Σύνδρομο επίκτητης ανοσοανεπάρκειας (AIDS).
- Εγκυμοσύνη;
- Λήψη από του στόματος αντισυλληπτικών ·
- Οξεία σύνδρομα που χαρακτηρίζονται από ταλαιπωρία του αναπνευστικού συστήματος.
- Φλεγμονώδης νόσος του εντέρου;
- Νεφρική νόσος (νεφρωσικό σύνδρομο, νεφρική δυσλειτουργία.
- Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος;
- Διαβήτης;
- Εμφραγμα;
- Ογκολογικά νοσήματα.
Συχνά, σε αυτές τις επίκτητες μορφές, τα άλλα φυσικά αντιπηκτικά, όπως η αντιθρομβίνη III, είναι επίσης μειωμένα.
Πρωτεΐνη S: συγγενείς ελλείψεις
Συγγενείς ελλείψεις της πρωτεΐνης S μπορεί να προκληθούν από:
- Μειωμένη σύνθεση.
- Σύνθεση πρωτεϊνών με μειωμένη βιολογική δραστηριότητα (δυσλειτουργική) για:
- Μειωμένη ικανότητα σύνδεσης με την πρωτεΐνη C.
- Μειωμένη ικανότητα αποικοδόμησης των παραγόντων V και VIII.
Οι κληρονομικές ανεπάρκειες πρωτεΐνης S ταξινομούνται σε τρεις τύπους:
- Ανεπάρκεια τύπου Ι: υπάρχει μείωση των επιπέδων ελεύθερης πρωτεΐνης S, ενώ η συνολική πρωτεΐνη S είναι φυσιολογική ή ελαφρά μειωμένη (ποσοτικό ελάττωμα).
- Ανεπάρκεια τύπου II: η λειτουργική δραστηριότητα της πρωτεΐνης μειώνεται, αλλά οι τιμές της ελεύθερης πρωτεΐνης S και τα επίπεδα της συνολικής πρωτεΐνης S είναι φυσιολογικά (ποιοτικό ελάττωμα).
- Έλλειμμα τύπου III: είναι μια ποσοτική ανεπάρκεια, στην οποία υπάρχει μείωση στα επίπεδα της ελεύθερης πρωτεΐνης S και των φυσιολογικών επιπέδων της ολικής πρωτεΐνης S (ποσοτικό ελάττωμα).
Χαμηλή πρωτεΐνη S: πιθανές συνέπειες
Η ανεπάρκεια πρωτεΐνης S συνδέεται γενικά με αυξημένο κίνδυνο θρομβοεμβολικών επεισοδίων.
Η έλλειψη πρωτεΐνης S μεταφράζεται, στην πραγματικότητα, σε μείωση της αντιπηκτικής δραστηριότητας του αίματος (ή σε κατάσταση θρομβοφιλίας) · κατά συνέπεια, αυξάνεται ο κίνδυνος σχηματισμού μη φυσιολογικών θρόμβων (λεγόμενων θρόμβων) στα αιμοφόρα αγγεία.
Αυτοί οι σχηματισμοί σαν «ογκώδεις» μπορούν:
- Πηγαίνετε προς την αυθόρμητη διάλυση.
- Αναπτύξτε στο σημείο να εμποδίζετε το σκάφος από το οποίο προέρχονται.
- Σπάστε, μεταναστεύστε σε έναν κύκλο και μερικές φορές καταλήγοντας να κλείνει ένα μικρότερο σκάφος.
Οι πιο τρομακτικές συνέπειες αυτής της κατάστασης, που ονομάζεται θρόμβωση, είναι η καρδιακή προσβολή, το εγκεφαλικό επεισόδιο και η πνευμονική εμβολή. Η ανεπάρκεια πρωτεΐνης S είναι η υποκείμενη αιτία ενός μικρού ποσοστού περιπτώσεων διάχυτης ενδαγγειακής πήξης (DIC) και θρόμβωσης. Βαθιά φλέβα (DVT).
