Ασθένεια του Still

Γενικότητα

Η νόσος του Still είναι μια χρόνια φλεγμονώδης νόσος πολύ παρόμοια με τη ρευματοειδή αρθρίτιδα.

Η νόσος του Still, λόγω άγνωστων αιτιών, προκαλεί μια ποικιλία παθήσεων, όπως: υψηλό πυρετό, δερματικό εξάνθημα, πονόλαιμο και πόνο στις αρθρώσεις και τους μυς.
Δεδομένου ότι τα συμπτώματα μοιάζουν με εκείνα πολλών άλλων παθολογιών, η σωστή και έγκαιρη διάγνωση δεν είναι εύκολη: στην πραγματικότητα, πριν κάνει μια δήλωση, ο γιατρός πρέπει να αξιολογήσει προσεκτικά πολλές παραμέτρους.
Η νόσος του Still είναι προς το παρόν ανίατη, ωστόσο υπάρχουν φαρμακολογικές θεραπείες που μπορούν να ελέγξουν τα συμπτώματα και να επιβραδύνουν την εξέλιξή τους. Εάν ο ασθενής ακολουθεί τη συμβουλή του γιατρού, το βιοτικό του επίπεδο διακυβεύεται μόνο μέτρια από τη νόσο.

Το ίδιο και η ασθένεια του Still

Η νόσος του Still - της οποίας το πλήρες όνομα είναι η νόσος του Still - είναι μια χρόνια, συστηματική φλεγμονώδης νόσος που χαρακτηρίζεται κυρίως από υψηλό πυρετό, δερματικό εξάνθημα σε χρώμα σολομού, πονόλαιμο και πόνο στις αρθρώσεις.
Λόγω της ομοιότητάς της με τη ρευματοειδή αρθρίτιδα, η νόσος του Still θεωρείται επίσης μια ιδιαίτερη μορφή αρθρίτιδας.

ΣΗΜ .: με συστηματική φλεγμονώδη νόσο, «» σημαίνει ασθένεια που χαρακτηρίζεται από φλεγμονώδη κατάσταση που επηρεάζει διάφορα μέρη του σώματος (ένα ή περισσότερα συστήματα).

Μερικές ασθένειες παρόμοιες με τη νόσο του Still:

• Ρευματοειδής αρθρίτιδα
• Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος
• η νόσος του Κρον
• Η νόσος του Lyme

Η ΜΟΡΦΗ ΝΕΟΛΑΙΑΣ

Παράλληλα με την ενήλικη μορφή, υπάρχει επίσης μια νεανική μορφή της νόσου του Still, που χαρακτηρίζεται από ελαφρώς διαφορετικά συμπτώματα και είναι γνωστή περισσότερο ως νεανική ρευματοειδής αρθρίτιδα (ή συστηματική αρθρίτιδα) από τη νόσο νεανικού Still.

ΕΠΙΔΗΜΙΟΛΟΓΙΑ

Η νόσος του Still είναι μια ασυνήθιστη ασθένεια: στην πραγματικότητα, περίπου ένα άτομο στους 100.000 αρρωσταίνει κάθε χρόνο.
Σύμφωνα με ορισμένες στατιστικές έρευνες, υπάρχουν δύο ηλικιακές ομάδες που επηρεάζονται περισσότερο από τη νόσο: η μία είναι μεταξύ 15 και 25 ετών, η άλλη μεταξύ 36 και 46 ετών.
Φαίνεται ότι υπάρχει μια έντονη προτίμηση για τα θηλυκά άτομα, αλλά ο λόγος για αυτό μένει ακόμα να εξηγηθεί.
Η νόσος του Still μπορεί να αποκλειστεί ως κληρονομική διαταραχή, δεδομένου του μικρού αριθμού των περισσότερων περιπτώσεων που έχουν καταγραφεί στην ίδια οικογένεια.

Αιτίες

Τα αίτια της νόσου του Still είναι άγνωστα.
Σύμφωνα με ορισμένες θεωρίες, φαίνεται ότι κάποιο είδος λοίμωξης, ιογενούς ή βακτηριακής, είναι το έναυσμα για τη νόσο.
Ωστόσο, δεν υπάρχουν στοιχεία για αυτό.

Συμπτώματα και Επιπλοκές

Η νόσος του Still εκδηλώνεται με διαφορετικούς τρόπους από ασθενή σε ασθενή: μερικοί υφίστανται δραστική επιδείνωση. Άλλα βελτιώνονται ξαφνικά και χωρίς λόγο. άλλοι εναλλάσσουν περιόδους με συμπτώματα σε περιόδους χωρίς καμία παθολογική διαταραχή.

ΤΥΠΙΚΑ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ

Τα πιο κοινά και χαρακτηριστικά συμπτώματα και σημεία της νόσου του Still είναι:

• Καύση του λαιμού. Συνήθως είναι το πρώτο σύμπτωμα που εμφανίζεται στο προσβεβλημένο άτομο. Η αίσθηση είναι ένας έντονος πόνος καψίματος. Επιπλέον, η εμφάνιση αυτής της διαταραχής συμπίπτει με το πρήξιμο των λεμφαδένων στο λαιμό.
• Υψηλός πυρετός. Δεν είναι σταθερό όλη την ημέρα, αλλά αυξάνεται ξαφνικά, έως 38,5-39 ° C, αργά το απόγευμα ή το βράδυ. Σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορούν να καταγραφούν ακόμη και δύο ημερήσιες αυξήσεις, χωρισμένες με ένα χρονικό διάστημα στο οποίο η θερμοκρασία επιστρέφει στο φυσιολογικό. Η διάρκεια αυτής της διαταραχής είναι γενικά μία εβδομάδα, αλλά μπορεί επίσης να διαρκέσει περισσότερο, ανάλογα με το πώς ανταποκρίνεται το σώμα.
• Δερματικό εξάνθημα σε χρώμα σολομού. Το δέρμα γίνεται - ξαφνικά και συμπίπτει με τις κορυφές του πυρετού - ροζ σολομού. Το εξάνθημα εκδηλώνεται ως επίπεδο ή / και ανυψωμένο έμπλαστρο, συνήθως εμφανίζεται στον κορμό, τα χέρια και τα πόδια και δεν προκαλεί φαγούρα. Το τρίψιμο του δέρματος, ακόμη και ακούσιο, μπορεί να προκαλέσει την εμφάνιση του εξανθήματος.
• Πόνος, πρήξιμο και δυσκαμψία στις αρθρώσεις. Στην αρχή, οι πληγείσες αρθρώσεις είναι μόνο τα γόνατα και οι καρποί · με την πάροδο του χρόνου, ο πόνος και το πρήξιμο επεκτείνονται στους γοφούς, τους αγκώνες, τα χέρια και τους ώμους. Ειδικά το πρωί, η αίσθηση της δυσκαμψίας είναι πολύ ισχυρή και σκληρή. Για αρκετές ώρες Οι διαταραχές των αρθρώσεων διαρκούν τουλάχιστον μερικές εβδομάδες.
• Μυϊκός πόνος. Εναλλάσσεται με πυρετό, ή όταν υπάρχει ο ένας, δεν υπάρχει ο άλλος. Η οδυνηρή αίσθηση είναι τόσο έντονη που καθιστά την καθημερινή δραστηριότητα δύσκολη, αν όχι αδύνατη.

Λιγότερο κοινά σημάδια της νόσου του Still:

• Ανεξήγητη απώλεια βάρους
• Γενική διεύρυνση των λεμφαδένων
• Κοιλιακός πόνος και πρήξιμο
• Αναπνευστικά προβλήματα και βήχας
• Διευρυμένη σπλήνα (σπληνομεγαλία)

ΠΟΤΕ ΝΑ ΔΕΙΤΕ ΤΟΝ ΓΙΑΤΡΟ;

Εάν συμπτώματα όπως ο υψηλός πυρετός που σχετίζονται με ροζ δερματικό εξάνθημα σολομού, πόνος στις αρθρώσεις, πονόλαιμος και βήχας γίνονται αισθητά χωρίς εύλογο λόγο, τότε καλό είναι να επικοινωνήσετε με το γιατρό σας για περαιτέρω εξετάσεις.

ΕΠΙΠΛΑΚΕΣ

Οι επιπλοκές που σχετίζονται με τη νόσο του Still προκύπτουν όταν η φλεγμονώδης κατάσταση δεν αντιμετωπιστεί επαρκώς ή όταν η διάγνωση καθυστερήσει: σε αυτές τις περιπτώσεις, οι χειρότερες συνέπειες είναι οι αρθρώσεις ή ορισμένα όργανα του σώματος, όπως η καρδιά και οι πνεύμονες.

• Ανεπανόρθωτη βλάβη στις αρθρώσειςΤο Η παρατεταμένη φλεγμονή μπορεί να βλάψει μόνιμα τις αρθρώσεις. Αυτοί που κινδυνεύουν περισσότερο είναι οι πρώτοι που τείνουν να εμφανίζουν διαταραχές στις αρθρώσεις, δηλαδή τα γόνατα και τους καρπούς.
  
• Φλεγμονή της καρδιάςΤο Η γενικευμένη φλεγμονώδης κατάσταση μπορεί να επεκταθεί στην καρδιά, προκαλώντας περικαρδίτιδα (δηλ. «Φλεγμονή της μεμβράνης, περικάρδιο, που περιβάλλει και προστατεύει την καρδιά» ή μυοκαρδίτιδα (δηλ. «Φλεγμονή του καρδιακού μυός»). Τα κύρια συμπτώματα είναι πόνος στο στήθος, δύσπνοια, ξηρός βήχας και πρήξιμο της κοιλιάς.
  
• Πλευρική συλλογήΤο Λόγω «φλεγμονής του υπεζωκότα (πλευρίτιδα), είναι η συσσώρευση υγρού μέσα στην υπεζωκοτική κοιλότητα, δηλαδή ο χώρος μεταξύ του υπεζωκότα και του πνεύμονα».

  

  Τα κύρια συμπτώματα είναι πόνος στο στήθος, δυσκολία στη βαθιά αναπνοή, συριγμός και ξηρός βήχας.

Διάγνωση

Η νόσος του Still είναι δύσκολο να διαγνωστεί, καθώς τα συμπτώματα που προκαλεί μοιάζουν πολύ με εκείνα άλλων ασθενειών και λοιμώξεων, όπως ορισμένοι καρκίνοι, νόσος του Crohn ή νόσος του Lyme.
Για τον εντοπισμό της διαταραχής και τον αποκλεισμό παρόμοιων ασθενειών, διατίθενται στον γιατρό διάφορες ακτινολογικές και αιματολογικές εξετάσεις.

ΑΝΤΙΚΕΙΜΕΝΙΚΗ ΕΞΕΤΑΣΗ

Η φυσική εξέταση αντιπροσωπεύει, όπως συμβαίνει συχνά, το πρώτο βήμα της διαδικασίας διάγνωσης.
Ο γιατρός αξιολογεί την κατάσταση της υγείας του ασθενούς, αναλύει τα συμπτώματα και ερευνά το κλινικό ιστορικό τους. Αν και, στην πραγματικότητα, τα αίτια της νόσου του Still εξακολουθούν να είναι άγνωστα, είναι γνωστό τι μπορεί να προκαλέσει ασθένειες με παρόμοια συμπτώματα, όπως η νόσος του Crohn ή η νόσος του Lyme.

ΕΞΕΤΑΣΕΙΣ ΑΙΜΑΤΟΣ

Η συλλογή και η ανάλυση ενός δείγματος αίματος μπορεί να παρέχει χρήσιμες διαγνωστικές πληροφορίες: στην πραγματικότητα, εάν η νόσος του Still βρίσκεται σε εξέλιξη, το αίμα έχει ορισμένα χαρακτηριστικά, τα οποία, αντιστρόφως, δεν θα είχε εάν ήταν "διαφορετική ασθένεια. Παρόμοια συμπτώματα".
Εδώ είναι οι ιδιαιτερότητες του δείγματος αίματος:

• Υψηλός αριθμός λευκών αιμοσφαιρίων (λευκοκύτταρα)
• Χαμηλός αριθμός ερυθρών αιμοσφαιρίων (ερυθροκύτταρα)
• Υψηλά επίπεδα C-αντιδρώσας πρωτεΐνης (CRP)
• Υψηλός ρυθμός καθίζησης ερυθροκυττάρων (ESR)
• Ο έλεγχος των πυρηνικών αντισωμάτων είναι αρνητικός (αυτό, για παράδειγμα, είναι θετικό στον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο)
• Ο έλεγχος του ρευματοειδούς παράγοντα είναι αρνητικός
• Υψηλά επίπεδα τρανσαμινασών
• Υψηλά επίπεδα φερριτίνης και ινωδογόνου

ΑΚΤΙΝΟΛΟΓΙΚΕΣ ΕΞΕΤΑΣΕΙΣ

Χρήσιμες ακτινολογικές εξετάσεις, σε περίπτωση υποψίας νόσου του Still, είναι:

• Υπερηχογράφημα και αξονική τομογραφία (ηλεκτρονική αξονική τομογραφία) της κοιλιάς: δείχνουν την εμφάνιση των εσωτερικών οργάνων που περιέχονται στην κοιλιακή κοιλότητα. Οποιεσδήποτε ανωμαλίες, όπως η σπληνομεγαλία, εντοπίζονται μέσω αυτών των εξετάσεων.
• Πυρηνικός μαγνητικός συντονισμός (MRI) των πιο επώδυνων αρθρώσεων: διευκρινίζει την προέλευση του πόνου στις αρθρώσεις και σε ποιο βαθμό έχει φτάσει η σχετική βλάβη. Η προσβολή στις αρθρώσεις που προκαλείται από μια χρόνια φλεγμονώδη κατάσταση είναι αναγνωρίσιμη από έναν ειδικό.
• Ακτινογραφία θώρακος: Παρέχει σαφείς εικόνες της καρδιάς και των πνευμόνων. Εάν υπάρχει, περικαρδίτιδα, μυοκαρδίτιδα και πλευρίτιδα ανιχνεύονται εύκολα μέσω αυτού του ελέγχου.

ΣΗΜΑΣΙΑ ΠΡΩΙΝΗΣ ΔΙΑΓΝΩΣΗΣ

Ορισμένα άτομα με τη νόσο του Still, εάν παραμελήσουν τις ασθένειες ή αποτύχουν να θεραπευτούν σωστά, ενδέχεται να εμφανίσουν τις παραπάνω επιπλοκές. Αντίθετα, η έγκαιρη διάγνωση και η κατάλληλη θεραπεία μειώνουν σημαντικά τον κίνδυνο αυτών των δυσάρεστων συνεπειών.

Θεραπεία

Επί του παρόντος, δεν υπάρχει ακόμη θεραπεία που να θεραπεύει πλήρως τη νόσο του Still. Τα μόνα διαθέσιμα αντίμετρα είναι φάρμακα διαφόρων τύπων, τα οποία εξυπηρετούν τους ακόλουθους σκοπούς:

• Περιορίστε τα συμπτώματα
• Επιβράδυνση της εξέλιξης της νόσου
• Αποτρέψτε τις επιπλοκές
• Βελτίωση της ποιότητας ζωής των ασθενών

Η επιλογή των καταλληλότερων φαρμάκων εναπόκειται στον γιατρό, ο οποίος λαμβάνει υπόψη τη σοβαρότητα με την οποία παρουσιάζεται η ασθένεια, την ώρα που έγινε η διάγνωση (νωρίς ή αργά) και πώς ανταποκρίθηκε ο ασθενής σε προηγούμενες θεραπείες.
Σε γενικές γραμμές, για χρόνιες φλεγμονώδεις ασθένειες όπως η νόσος του Still, οι φαρμακολογικές θεραπείες λαμβάνονται από τον ασθενή εφ 'όρου ζωής: στην πραγματικότητα, αν και μπορούν να τροποποιηθούν στη δόση ή να ανασταλούν προσωρινά, δεν διακόπτονται ποτέ μόνιμα.

ΜΗ-ΣΤΕΡΟΕΙΔΑ ΑΝΤΙΦΛΕΓΜΑΤΙΚΑ ΦΑΡΜΑΚΑ (ΜΣΑΦ)

Τα ΜΣΑΦ, ή μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα, είναι συνήθως τα πρώτα φάρμακα που συνταγογραφούνται από γιατρούς όταν διαγνωστεί με τη νόσο του Still.
Ο σκοπός τους, όπως υποδηλώνει το όνομα, είναι να μειώσουν τη γενικευμένη φλεγμονώδη κατάσταση, όταν αυτό είναι ακόμα μέτριο και δεν δημιουργεί ιδιαίτερες διαταραχές.
Τα πιο χρησιμοποιημένα ΜΣΑΦ, σε αυτές τις περιπτώσεις, είναι η ιβουπροφαίνη, η ναπροξένη και η ασπιρίνη (σε υψηλές δόσεις).
Η διάρκεια της θεραπείας δεν μπορεί να ποσοτικοποιηθεί, παρά μόνο μετά την παρακολούθηση του τρόπου με τον οποίο ο ασθενής ανταποκρίνεται στις θεραπείες: εάν η απόκριση είναι θετική, οι δόσεις που λαμβάνονται μπορεί σταδιακά να μειωθούν ή να ανασταλούν για μερικές ημέρες. Αντίθετα, εάν τα οφέλη είναι λίγα, είναι απαραίτητο να συνεχίσετε τη θεραπεία ή ακόμα και να την αντικαταστήσετε με κάτι ισχυρότερο.
Οι παρενέργειες, λόγω της πρόσληψης ΜΣΑΦ, αφορούν το ήπαρ και τις λειτουργίες του. Από αυτή την άποψη, η ιατρική συμβουλή που πρέπει να ακολουθηθεί για την πρόληψη των ηπατικών διαταραχών είναι να υποβάλλονται σε περιοδικές εξετάσεις αίματος.

Κορτικοστεροειδή

Τα κορτικοστεροειδή είναι τα ισχυρότερα αντιφλεγμονώδη φάρμακα με τα καλύτερα αποτελέσματα.

Ωστόσο, η παρατεταμένη χρήση μπορεί να προκαλέσει δυσάρεστες και, σε ορισμένες περιπτώσεις, σοβαρές παρενέργειες, όπως υψηλή αρτηριακή πίεση και σακχαρώδη διαβήτη.

Κύριες παρενέργειες των κορτικοστεροειδών:

• Υψηλή αρτηριακή πίεση και κατακράτηση νερού
• Υπεργλυκαιμία, αντίσταση στην ινσουλίνη και σακχαρώδης διαβήτης
• Οστεοπόρωση
• Αυξημένο σωματικό βάρος, λόγω της αύξησης της λιπώδους μάζας
• Οίδημα και ένταση στο πρόσωπο
• Ευαισθησία σε λοιμώξεις
• Ευαισθησία σε τραυματισμούς (μειωμένη αντίσταση τενόντων και συνδέσμων)
• Ψύχωση
• Πρωινή αϋπνία

Αυτό εξηγεί γιατί, πριν τη λήψη τους, χορηγούνται ΜΣΑΦ και γιατί, αφού ληφθούν, διατηρούνται στην ελάχιστη αποτελεσματική θεραπευτική δόση.
Ένα από τα πιο συχνά χρησιμοποιούμενα κορτικοστεροειδή σε ασθενείς με νόσο του Still είναι η πρεδνιζόνη.

ΑΝΟΙΚΟΙ ΠΙΕΣΤΕΣ

Τα ανοσοκατασταλτικά φάρμακα αντιπροσωπεύουν μια άλλη πιθανή θεραπευτική λύση για όσους πάσχουν από τη νόσο του Still.
Η λειτουργία τους είναι να αποδυναμώσουν το ανοσοποιητικό σύστημα. Κανονικά, αυτά τα αμυντικά εμπόδια χρησιμεύουν για την αντιμετώπιση εξωτερικών προσβολών, βακτηριακών και ιογενών λοιμώξεων κλπ. Ωστόσο, μετά την εμφάνιση ορισμένων παθολογικών διαταραχών (συμπεριλαμβανομένης της νόσου του Still), μπορούν να "στραφούν" εναντίον του οργανισμού και να γίνουν υπεύθυνοι για μια γενικευμένη φλεγμονώδη κατάσταση.
Τα ανοσοκατασταλτικά φάρμακα μπορούν να ληφθούν σε συνδυασμό με άλλα του ίδιου τύπου και για μεγάλα χρονικά διαστήματα.
Υπάρχουν δύο πιθανές μέθοδοι χορήγησης: με ενδοφλέβια ένεση ή από το στόμα.

Ανοσοκατασταλτικά φάρμακα που χρησιμοποιούνται κατά της νόσου του Still:

• Μεθοτρεξάτη
• Υδροξυχλωριχίνη
• Σουλφασαλαζίνη
• Αζαθειοπρίνη
• Κυκλοφωσφαμίδη
• Κυκλοσπορίνη
• Ανακίνρα
• Αναστολείς TNF (adalimumab, etanercept και infliximab)

Για περισσότερες πληροφορίες: Φάρμακα για τη θεραπεία της νόσου του Still »

ΥΠΟΛΟΙΠΟ ΚΑΙ ΠΡΟΕΙΔΟΠΟΙΗΣΕΙΣ

Κατά τη διάρκεια της οξείας φάσης της νόσου (δηλαδή όταν εμφανίζονται παθολογικές διαταραχές), καλό είναι να παρατηρείται μια περίοδος ξεκούρασης, κατά την οποία πρέπει να αποφεύγεται η βαριά εργασία ή ιδιαίτερα αγχωτικές καταστάσεις για το σώμα.
Επιπλέον, η πιθανή κυκλική πορεία της νόσου του Still (με κυκλικό τρόπο) σημαίνει ότι εναλλάσσει περιόδους με συμπτώματα και περιόδους ύφεσης στις οποίες οι διαταραχές εξαφανίζονται ή γίνονται πολύ ήπιες) θα μπορούσε να οδηγήσει τον ασθενή να νομίσει ότι έχει θεραπευτεί και ότι μπορεί να σταματήσει Ωστόσο, δεν υπάρχει πιο λανθασμένη επιλογή από αυτήν, καθώς η λήψη φαρμάκων πρέπει να συνεχιστεί ακόμη και σε στιγμές εμφανούς ανάρρωσης.
Οποιαδήποτε απόφαση για προσωρινή διακοπή ή τροποποίηση των θεραπειών εναπόκειται αποκλειστικά στον γιατρό, μετά από κατάλληλη κλινική αξιολόγηση.

Πρόγνωση

Για ανίατες ασθένειες, όπως η νόσος του Still ή η ρευματοειδής αρθρίτιδα, η πρόγνωση δεν μπορεί ποτέ να είναι θετική. Στην πραγματικότητα, αν είναι αλήθεια ότι δεν προκαλούν θάνατο, είναι επίσης αλήθεια ότι επηρεάζουν πολύ το βιοτικό επίπεδο των ασθενών: , στην πραγματικότητα, βρίσκονται συνεχώς υπό θεραπεία (εκτός από προσωρινές αναστολές φαρμάκων) και πάσχουν από χρόνιες διαταραχές, λόγω της νόσου.
Για καλύτερη πρόγνωση, καλό είναι να τηρήσετε τις ακόλουθες ιατρικές συμβουλές:

• Πριν πάρετε οποιαδήποτε απόφαση σχετικά με τα φάρμακα που πρέπει να πάρετε, συμβουλευτείτε πάντα το γιατρό σας. Αυτή η συμπεριφορά πρέπει να υιοθετείται σε οποιαδήποτε κατάσταση, δηλαδή, όταν επιδεινωθούν τα συμπτώματα και όταν βελτιωθούν ξαφνικά.
• Προσαρμόστε τη διατροφή σας στα κορτικοστεροειδή φάρμακα λαμβάνοντας συμπληρώματα διατροφής με βάση το ασβέστιο και τη βιταμίνη D. Αυτά χρησιμεύουν στην πρόληψη ή, τουλάχιστον, στον περιορισμό της οστεοπόρωσης.
• Παρατηρήστε μια περίοδο ξεκούρασης κατά τη διάρκεια της οξείας φάσης των συμπτωμάτων, αλλά τότε είναι καλό να παραμείνετε δραστήριοι και να κινείστε για να θεραπεύσετε τη δυσκαμψία των αρθρώσεων που είναι χαρακτηριστική της νόσου του Still.