Νόσος του Behçet

Βασικά σημεία

Η νόσος του Behçet (ή σύνδρομο) είναι μια σπάνια και πολύπλοκη διαταραχή πολλαπλών συστημάτων που περιλαμβάνει μικρά και μεγάλα αιμοφόρα αγγεία. Είναι μια χρόνια / υποτροπιάζουσα αγγειίτιδα με πολυοργανική προσβολή, δυνητικά θανατηφόρα.

Νόσος Behçet: αιτίες

Μη αποδεδειγμένη υπόθεση: Η νόσος του Behçet προέρχεται από μια «ανώμαλη αυτοάνοση αντίδραση, που προκαλείται με τη σειρά της από έναν μολυσματικό παράγοντα (δεν έχει ακόμη προσδιοριστεί). Παράγοντες κινδύνου: περιβαλλοντικοί και γενετικοί παράγοντες, κάπνισμα τσιγάρων

Νόσος Behçet: συμπτώματα
Στοματικά έλκη και έλκη. καταρράκτης, γλαύκωμα και ραγοειδίτιδα. πληγές / ουλές των γεννητικών οργάνων. δερματικές βλατίδες-φλυκταινώδεις βλάβες. ανεύρυσμα, αρρυθμίες, οίδημα ποδιών και βραχιόνων και θρόμβωση βαθιάς φλέβας. Διάρροια, δυσφαγία, μετεωρισμός και γαστρικά έλκη. Φλεγμονή του εγκεφάλου και του νευρικού συστήματος. Αρθρίτιδα και αρθραλγία

Νόσος του Behçet: φάρμακα
Η τρέχουσα θεραπεία στοχεύει στον απλό έλεγχο των συμπτωμάτων: φάρμακα κορτιζόνης, κολχικίνη, ανταγωνιστές παράγοντα νέκρωσης όγκου, ΜΣΑΦ.

Νόσος του Behçet

Η νόσος του Behçet είναι ένα σπάνιο σύνθετο σύνδρομο πολλών συστημάτων, άγνωστης αιτιολογίας, που χαρακτηρίζεται από «φλεγμονή που περιλαμβάνει τα αιμοφόρα αγγεία κάθε ανατομικής θέσης. Αν και δεν έχει αποδειχθεί πλήρως, φαίνεται ότι η νόσος του Behçet έχει« αυτοάνοση προέλευση ». Ωστόσο, φαίνεται ότι η διαπλοκή περιβαλλοντικών και γενετικών παραγόντων επηρεάζει σε μεγάλο βαθμό την εμφάνιση της νόσου.
Συμπεριλαμβανομένου ολόκληρου του δικτύου των αιμοφόρων αγγείων, τα χαρακτηριστικά συμπτώματα της νόσου του Behçet μπορεί να είναι πολλαπλά και ετερογενή: στοματικά έλκη, φλεγμονή των ματιών, διαταραχές του ΚΝΣ, δερματικά εξανθήματα, πληγές των γεννητικών οργάνων και πόνος στις αρθρώσεις. Σε κάθε περίπτωση, η εικόνα των συμπτωμάτων που προέρχεται από τη νόσο του Behçet ποικίλλει από άτομο σε άτομο.
Η συγκεκριμένη θεραπεία της νόσου του Behçet στοχεύει ουσιαστικά στην πρόληψη σοβαρών επιπλοκών, συμπεριλαμβανομένης της τύφλωσης.
Η νόσος του Behçet φέρει το όνομα του ανακαλυφτή. Το 1937 ο Τούρκος δερματολόγος H. Bechet παρατήρησε την επανεμφάνιση μιας συμπτωματολογικής τριάδας σε πολλούς ασθενείς: στοματικά έλκη, συχνές πληγές των γεννητικών οργάνων και φλεγμονή των ματιών (ραγοειδίτιδα) θεωρήθηκαν τρία χαρακτηριστικά γνωρίσματα της ίδιας νόσου.

Επίπτωση

Η νόσος του Behçet είναι συχνότερη σε ασθενείς ηλικίας 15 έως 45 ετών. Συγκεκριμένα, σε άτομα ηλικίας κάτω των 25 ετών ο στόχος της νόσου φαίνεται να είναι το μάτι.
Από πρόσφατες στατιστικές που αναφέρονται στο περιοδικό Scientific Γνώμη ειδικών για τη φαρμακοθεραπεία, είναι σαφές ότι η νόσος του Behçet εκδηλώνεται με επιπολασμό 0,3-6,6 περιπτώσεων ανά 100.000 υγιείς κατοίκους, με έντονο επιπολασμό στην Κίνα, την Ιαπωνία και τη Μέση Ανατολή γενικότερα. Τα αρσενικά φαίνεται να επηρεάζονται περισσότερο από τις γυναίκες.

Αιτίες

Όπως αναφέρθηκε στις εισαγωγικές λέξεις, μια ακριβής αιτία που εμπλέκεται στη νόσο του Behçet δεν έχει ακόμη προσδιοριστεί. Το σύνδρομο δεν είναι μεταδοτικό, πόσο μάλλον μολυσματικό και δεν μπορεί να μεταδοθεί με σεξουαλική επαφή.Ωστόσο, φαίνεται ότι η αιτιοπαθογένεση του συνδρόμου προέρχεται από μια "ανώμαλη αυτοάνοση απάντηση: ο οργανισμός, αναγνωρίζοντας λανθασμένα κάποια (υγιή) κύτταρα ως" ξένα και δυνητικά επικίνδυνα ", προκαλεί μια υπερβολική αμυντική αντίδραση εναντίον τους, προκαλώντας ζημιά. είναι πιθανό ότι ένας μολυσματικός παράγοντας - ή άλλο στοιχείο που δεν είναι ακόμη γνωστό - θα μπορούσε να προκαλέσει αυτήν την υπερβολική αυτοάνοση φλεγμονώδη απόκριση, ο κύριος στόχος του οποίου είναι το τοίχωμα του αγγείου.
Δεν πρέπει να ξεχνάμε ότι ορισμένοι περιβαλλοντικοί και γενετικοί παράγοντες μπορούν να προδιαθέσουν τον ασθενή στη νόσο του Behçet: η υπόθεση σύμφωνα με την οποία υπάρχει γενετική αντιστοιχία με το αντιγόνο HLA-B51 και με το HLA-B57 φαίνεται να επιβεβαιώνεται.
Μεταξύ των προδιαθεσικών παραγόντων του συνδρόμου Behçet θυμόμαστε τον καπνό του τσιγάρου: οι χημικές ουσίες που περιέχονται σε αυτό μπορούν με κάποιο τρόπο να βλάψουν το DNA, επομένως προδιαθέτουν τον ασθενή στη νόσο.

Γενικά συμπτώματα

Όντας συστηματική ασθένεια, το σύνδρομο Behçet μπορεί επίσης να εξαπλωθεί σε όλα τα σπλαχνικά όργανα - πνεύμονα, στομάχι, έντερο κ.λπ. - μέχρι να περιλαμβάνει μυς και νεύρα.
Τα διακριτικά συμπτώματα της νόσου του Behçet διαφέρουν από άτομο σε άτομο. Επιπλέον, ακόμη και η συχνότητα εμφάνισης των σημείων είναι καθαρά υποκειμενική: ορισμένοι ασθενείς παραπονιούνται συνεχώς για την παρουσία της νόσου, ενώ σε άλλους τα συμπτώματα επανεμφανίζονται σπανιότερα.
Ο εντοπισμός της νόσου επηρεάζει σημαντικά την ένταση των συμπτωμάτων: οι πιο εμπλεκόμενες ανατομικές περιοχές είναι το στόμα, τα μάτια, τα γεννητικά όργανα, το δέρμα, το αγγειακό σύστημα, το πεπτικό σύστημα, ο εγκέφαλος και οι αρθρώσεις.

Πίνακας συμπτωμάτων

ΤΟΠΙΚΟΠΟΙΗΣΗ ΤΗΣ Φλεγμονής ΧΑΡΑΚΤΗΡΙΣΤΙΚΑ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ Στόμα Στοματικές πληγές (ένα χαρακτηριστικό σημάδι της νόσου του Behçet) οι οποίες εξελίσσονται σε επώδυνα στοματικά έλκη. Οι βλάβες επουλώνονται σε 1-3 εβδομάδες και τείνουν να υποτροπιάζουν συχνά Μάτια Ραγοειδίτιδα (→ ερυθρότητα των ματιών, τοπικός πόνος, φωτοφοβία, θολή όραση), υποπόδιο (συσσώρευση πύου στον πρόσθιο θάλαμο), καταρράκτης, γλαύκωμα, αποκόλληση αμφιβληστροειδούς, τύφλωση (σοβαρές επιπλοκές) Γεννητικά όργανα Πληγές των γεννητικών οργάνων στο όσχεο / αιδοίο → κόκκινες, επώδυνες, ελκωτικές και ουλές με βλάβες Δέρμα Κόκκινοι, οδυνηροί υποδόριοι όζοι, οζίδια που μοιάζουν με ακμή (θυλακίτιδα), βλατιδοκοιλιακές βλάβες Αγγειακό σύστημα Φλεγμονή των φλεβών και των αρτηριών (αγγειίτιδα) → ερυθρότητα, πόνος και οίδημα στα κάτω και άνω άκρα. Όταν η φλεγμονώδης διαδικασία περιλαμβάνει τις κύριες αρτηρίες, ο ασθενής διατρέχει τον κίνδυνο ανευρύσματος, θρομβοφλεβίτιδας και θρόμβωσης βαθιάς φλέβας. Είναι επίσης δυνατές αρρυθμίες, περικαρδίτιδα, αγγειίτιδα των στεφανιαίων αρτηριών Πεπτικό και εντερικό σύστημα Διάρροια, δυσφαγία, κοιλιακό άλγος, μετεωρισμός, γαστρεντερική αιμορραγία, γαστρικές ελκώδεις βλάβες Εγκέφαλος Φλεγμονή του εγκεφάλου και του νευρικού συστήματος → πονοκέφαλος, σύγχυση, απώλεια ισορροπίας, εγκεφαλικό επεισόδιο, μηνιγγοεγκεφαλίτιδα Αρθρώσεις Αρθρίτιδα, αρθραλγία → Εντοπισμένο οίδημα και πόνος στα γόνατα, τον αγκώνα, τους αστραγάλους, τους καρπούς, την πλάτη

Αν και λιγότερο συχνά από τα συμπτώματα που αναφέρονται παραπάνω, οι ασθενείς με σύνδρομο Behçet παρουσιάζουν επιληπτικές κρίσεις.
Η νόσος του Behçet μπορεί να δώσει κακή πρόγνωση: στην πραγματικότητα, η πιθανή ρήξη αγγειακών ανευρυσμάτων και οι βαριές νευρωνικές βλάβες μπορεί να θέσουν σε σοβαρό κίνδυνο τη ζωή του ασθενούς.

Διάγνωση

Η διαγνωστική εκτίμηση της νόσου του Behçet είναι μάλλον πολύπλοκη, λαμβάνοντας υπόψη την ετερογένεια των συμπτωμάτων και τη συγγένεια με πολλές άλλες παθολογίες.
Οι ιδιαιτερότητες αυτής της νόσου - έλκη στο στόμα και έλκη των γεννητικών οργάνων - μπορεί να υποδηλώνουν αυτήν την κατάσταση. Η ανίχνευση φλεγμονής των πνευμονικών αρτηριών μπορεί επίσης να είναι ένας ισχυρός δείκτης του συνδρόμου Behçet.
Ιδιαίτερη είναι η "διαγνωστική ανάλυση που ονομάζεται" πατερική δοκιμή "(Τεστ πατεργίας): ο γιατρός προχωρά με ενδοδερμική ένεση φυσιολογικού διαλύματος ή απλά τρυπώντας το δέρμα του ασθενούς με αποστειρωμένη βελόνα. Εάν μετά από 48 ώρες σχηματιστεί ένα εξόγκωμα στο συγκεκριμένο σημείο, το σύνδρομο Behçet είναι νοητό. Το μηχανικό ερέθισμα που ασκείται από τη βελόνα ευνοεί το σχηματισμό φλυκταινώδους βλάβης: σε τέτοιες περιπτώσεις, ο ασθενής θα θεωρείται θετικός για τη νόσο του Behçet. Μια περαιτέρω βιοψία μπορεί να υποστηρίξει τη διάγνωση.
Καμία διαγνωστική εξέταση δεν μπορεί οριστικά και με απόλυτη βεβαιότητα να εξακριβώσει ή να αρνηθεί τη νόσο του Behçet. Η υπόθεση μπορεί να αποδειχθεί μέσω της συμπτωματολογικής έρευνας και της επαλήθευσης ορισμένων δοκιμών.

Θεραπεία

Δυστυχώς, καθώς πρόκειται για μια σπάνια ασθένεια, οι μεγάλες φαρμακευτικές εταιρείες δεν φαίνεται να θεωρούν το σύνδρομο Behçet στόχο ενδιαφέροντος για επενδύσεις στην έρευνα.
Ωστόσο, η τρέχουσα διαθέσιμη θεραπεία αποσκοπεί στον έλεγχο των συμπτωμάτων ΑΝ ΚΑΙ ΠΟΤΕ εμφανιστούν. Τα φάρμακα που χρησιμοποιούνται στη θεραπεία είναι καθαρά αντιφλεγμονώδη. Η κολχικίνη, οι κορτιζόνες, τα ανοσοκατασταλτικά και τα ΜΣΑΦ φαίνεται να αμβλύνουν άριστα τα συμπτώματα:

1. Κορτιζόνες: εφαρμόζονται απευθείας σε κατεστραμμένο δέρμα (στοματικά έλκη, βλάβες των γεννητικών οργάνων, οφθαλμικές παθήσεις κ.λπ.) μειώνουν τη φλεγμονή. Είναι πιθανώς τα πιο ευρέως χρησιμοποιούμενα φάρμακα στη θεραπεία της νόσου του Behçet. Ωστόσο, δεν υπάρχουν αποδεδειγμένα στοιχεία για την αποτελεσματικότητα αυτών. φάρμακα για τη μείωση της εξέλιξης της νόσου.
2. Κολχικίνη (π.χ. COLCHICINE LIRCA): φάρμακο που χρησιμοποιείται για τη θεραπεία της ουρικής αρθρίτιδας. Στη νόσο του Behçet, το φάρμακο είναι χρήσιμο για τη μείωση του πόνου στις αρθρώσεις.
3. Ανοσοκατασταλτικά (π.χ. αζαθειοπρίνη, χλωραμβουκίλη ή κυκλοφωσφαμίδη): ασκούν τη θεραπευτική τους δράση καταστέλλοντας το ανοσοποιητικό σύστημα (υπερδραστηριότητα), μειώνοντας έτσι τη φλεγμονή.
4. Ανταγωνιστές του παράγοντα νέκρωσης όγκου (π.χ. ετανερσέπτη ή ινφλιξιμάμπη): προς το παρόν ελάχιστα χρησιμοποιούμενοι, η χρήση αυτών των φαρμάκων θα πρέπει να αξιολογείται σε ασθενείς με νόσο του Behçet με σοβαρό δέρμα, γεννητικά / στοματικά (έλκη και βλατίδες) και οφθαλμική προσβολή.
5. ΜΣΑΦ: μειώνουν προσωρινά τον πόνο και τη φλεγμονή

Η χορήγηση αντιπηκτικών ή αντιαιμοπεταλιακών παραγόντων δεν φαίνεται να έχει θετικό αποτέλεσμα στην πρόληψη αγγειακών επιπλοκών (π.χ. θρόμβωση βαθιάς φλέβας) στο πλαίσιο της νόσου του Behçet.