Γενικότητα
Η επινεφριδιακή ανεπάρκεια είναι μια διαταραχή που χαρακτηρίζεται από σοβαρή βλάβη της επινεφριδιακής δραστηριότητας.
Τα επινεφρίδια είναι αδένες υπεύθυνοι για τη σύνθεση ορμονών όπως ανδρογόνα, γλυκοκορτικοειδή (ο προγονός των οποίων είναι η κορτιζόλη) και τα ορυκτοκορτικοειδή (πρόγονος των οποίων είναι η αλδοστερόνη). Ως εκ τούτου, η δυσλειτουργία τους προκαλεί ανεπάρκεια μίας ή περισσοτέρων από τις παραπάνω. Ορμονικές τάξεις εντός το σώμα.
Βασικά, υπάρχουν τρεις τύποι επινεφριδιακής ανεπάρκειας: πρωτογενής, δευτερογενής και τριτογενής.
Αιτίες
Στην περίπτωση της πρωτοπαθούς επινεφριδιακής ανεπάρκειας, η αιτία πυροδότησης έγκειται στην εγγενή βλάβη των επινεφριδίων, ο οποίος αδυνατεί να παράγει επαρκείς ποσότητες κορτιζόλης, παρά την παρουσία φυσιολογικών επιπέδων ACTH (αδρενοκορτικοτροπική ορμόνη που διεγείρει τη σύνθεση κορτιζόλης στα επινεφρίδια) ) Αυτή η μορφή "επινεφριδιακής ανεπάρκειας είναι επίσης γνωστή ως" νόσος του Addison ".
Σε περίπτωση δευτεροπαθούς επινεφριδιακής ανεπάρκειας, ωστόσο, η αιτία πρέπει να βρεθεί στο επίπεδο της υπόφυσης (ο αδένας που εκκρίνει ACTH). Επομένως, σε αυτή την περίπτωση ο συμβιβασμός των επινεφριδίων οφείλεται στην έλλειψη ερεθισμάτων που προκαλείται από την αδρενοκορτικοτροπική ορμόνη , απαραίτητη για την παραγωγή κορτιζόλης. Η δευτερογενής μορφή είναι πιο συχνή από τη νόσο του Addison και μπορεί να προκληθεί από τη απότομη διακοπή οποιασδήποτε θεραπείας με κορτικοστεροειδή ή από την αφαίρεση όγκων που εκκρίνουν ACTH.
Σε άλλες περιπτώσεις, ωστόσο, μπορεί να αναπτυχθεί δευτερογενής επινεφριδιακή ανεπάρκεια λόγω όγκων της υπόφυσης, λόγω πιθανής ακτινοθεραπείας που πραγματοποιείται σε επίπεδο υπόφυσης ή μετά από χειρουργική αφαίρεση της ίδιας της υπόφυσης.
Τέλος, η τριτογενής μορφή επινεφριδιακής ανεπάρκειας προκαλείται από δυσλειτουργία στον υποθάλαμο που δεν εκκρίνει αρκετή CRH (ορμόνη απελευθέρωσης κορτικοτροπίνης). Αυτή η ορμόνη, στην πραγματικότητα, είναι αυτή που διεγείρει την υπόφυση να παράγει ACTH η οποία - με τη σειρά της - θα διεγείρει τα επινεφρίδια να εκκρίνουν κορτιζόλη. Ωστόσο, η τελευταία μορφή είναι αρκετά σπάνια.
Συμπτώματα
Τα συμπτώματα που μπορεί να εμφανιστούν σε ασθενείς με επινεφριδιακή ανεπάρκεια σχετίζονται με την ανεπάρκεια των ορμονικών τάξεων που αναφέρθηκαν παραπάνω. Αυτά τα συμπτώματα περιλαμβάνουν: αφυδάτωση, υπογλυκαιμία, υπόταση, ζάλη, αδυναμία, ναυτία και έμετο, διάρροια, απώλεια βάρους, μειωμένη ηβική και μασχαλιαία τρίχα στις γυναίκες και μειωμένη λίμπιντο.
Οι πληροφορίες σχετικά με την επινεφριδιακή ανεπάρκεια - φάρμακα και φροντίδα δεν προορίζονται να αντικαταστήσουν την άμεση σχέση μεταξύ επαγγελματία υγείας και ασθενούς. Πάντα να συμβουλεύεστε το γιατρό ή / και τον ειδικό σας πριν πάρετε επινεφριδιακή ανεπάρκεια - φάρμακα και θεραπεία.
Φάρμακα
Η θεραπεία της επινεφριδιακής ανεπάρκειας βασίζεται στη θεραπεία υποκατάστασης, δηλαδή στη χορήγηση των συνθετικών μορφών ορμονών που τα επινεφρίδια δεν είναι πλέον σε θέση να παράγουν.
Σε περίπτωση πρωτοπαθούς επινεφριδιακής ανεπάρκειας, χορηγούνται γλυκοκορτικοειδή και μεταλλοκορτικοειδή, καθώς και υποκατάστατα ανδρογόνων. Για πιο λεπτομερείς πληροφορίες σχετικά με τη θεραπεία δαγκώματος του Addison, ανατρέξτε στο "ειδικό άρθρο που υπάρχει ήδη σε αυτόν τον ιστότοπο (" Drugs for Addison ").
Στη θεραπεία δευτερογενών και τριτογενών μορφών επινεφριδιακής ανεπάρκειας, ωστόσο, δεν χρησιμοποιούνται ορυκτοκορτικοειδή, καθώς η ανεπάρκεια της αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης που χαρακτηρίζει αυτές τις μορφές δεν επηρεάζει τη σύνθεση της αλδοστερόνης (προγονός, στην πραγματικότητα, των μεταλλοκορτικοειδών), αλλά μόνο αυτό της κορτιζόλης. Επομένως, η θεραπεία υποκατάστασης θα βασίζεται κυρίως στη χορήγηση γλυκοκορτικοειδών φαρμάκων.
Γενικά, τα γλυκοκορτικοειδή χορηγούνται από το στόμα, αλλά - εάν είναι απαραίτητο - ο γιατρός μπορεί να αποφασίσει να τα χορηγήσει επίσης - ή εναλλακτικά - ενδομυϊκά.
Τα παρακάτω είναι τα φάρμακα που χρησιμοποιούνται περισσότερο στη θεραπεία κατά της δευτερογενούς και τριτογενούς επινεφριδιακής ανεπάρκειας και μερικά παραδείγματα φαρμακολογικών ειδικοτήτων · εναπόκειται στον γιατρό να επιλέξει το καταλληλότερο δραστικό συστατικό και τη δοσολογία για τον ασθενή, ανάλογα με τη σοβαρότητα της νόσου, την κατάσταση της υγείας του ασθενούς και την ανταπόκρισή του στη θεραπεία.
Υδροκορτιζόνη
Η υδροκορτιζόνη (Plenadren ®) είναι ένα από τα γλυκοκορτικοειδή της πρώτης επιλογής για τη θεραπεία της επινεφριδιακής ανεπάρκειας. Όταν χορηγείται από το στόμα, συνιστάται πάντα η λήψη του φαρμάκου τουλάχιστον 30 λεπτά πριν από το πρωινό και, κατά προτίμηση, μεταξύ 6.00 και 8.00 το πρωί.
Η δόση του φαρμάκου που πρέπει να ληφθεί πρέπει να καθορίζεται από τον ιατρό σε ατομική βάση για κάθε ασθενή. Αν και, συνήθως, η βέλτιστη δοσολογία είναι μεταξύ 20 και 30 mg δραστικού συστατικού την ημέρα.
Επιπλέον, σε περίπτωση καταστάσεων έντονου σωματικού στρες, παρουσία λοιμώξεων ή σε περίπτωση χειρουργικών επεμβάσεων, ο γιατρός μπορεί να θεωρήσει απαραίτητη την αύξηση της δόσης υδροκορτιζόνης που χορηγείται συνήθως.
Κορτιζόνη
Η κορτιζόνη (Cortone Acetate ®) είναι επίσης ένα από τα φάρμακα πρώτης επιλογής στη θεραπεία υποκατάστασης της επινεφριδιακής ανεπάρκειας. Διατίθεται για χορήγηση από το στόμα με τη μορφή δισκίων.
Η δόση κορτιζόνης που χρησιμοποιείται συνήθως στη θεραπεία της επινεφριδιακής ανεπάρκειας είναι 10-20 mg ημερησίως. Σε ορισμένες περιπτώσεις, ωστόσο, μπορεί να απαιτηθούν μεγαλύτερες ποσότητες του φαρμάκου.
Επιπλέον, συνήθως, 4-6 g χλωριούχου νατρίου χορηγούνται επίσης ταυτόχρονα με θεραπεία με κορτιζόνη.
Σε κάθε περίπτωση, η ακριβής δοσολογία του φαρμάκου πρέπει πάντα να καθορίζεται από το γιατρό ανάλογα με την κατάσταση του ασθενούς και την ανταπόκρισή του στην ίδια τη θεραπεία.
Δεξαμεθαζόνη
Αν και δεν είναι ένα από τα πρώτα γλυκοκορτικοειδή επιλογής, η δεξαμεθαζόνη (Decadron ®) μπορεί επίσης να χρησιμοποιηθεί στη θεραπεία αντικατάστασης της επινεφριδιακής ανεπάρκειας.
Διατίθεται σε διαφορετικά φαρμακευτικά σκευάσματα κατάλληλα για διαφορετικούς τρόπους χορήγησης.
Όταν χορηγείται από το στόμα, συνιστάται γενικά η έναρξη θεραπείας με χαμηλές δόσεις του φαρμάκου (0,5-1 mg την ημέρα). Στη συνέχεια, ο γιατρός μπορεί σταδιακά να αυξήσει την ποσότητα δεξαμεθαζόνης που χορηγείται έως ότου επιτευχθεί η ελάχιστη αποτελεσματική δόση για κάθε ασθενή. Επομένως, ακόμη και σε αυτή την περίπτωση, η δοσολογία του φαρμακευτικού προϊόντος θα πρέπει να καθορίζεται σε ατομική βάση.
