Μεταξύ των διαφόρων μεταβολικών μεταβολών των θρεπτικών συστατικών, υπάρχει επίσης ένα ευρύ φάσμα ασθενειών που σχετίζονται με το μεταβολισμό του σακχάρου. Αυτές οι διαταραχές είναι όλες πολύ ετερογενείς, τόσο για τις αιτιολογικές αιτίες όσο και για τα συμπτώματα και τα σχετικά κλινικά σημεία που τις χαρακτηρίζουν. παρακάτω θα περιγράψουμε τις πιο κοινές παθολογικές μορφές, συμπτώματα και σχετικές διαιτητικές θεραπείες.
Γαλακτοζαιμία
ΣΗΜΕΙΩΣΗ Στη διατροφή, η γαλακτόζη βρίσκεται σχεδόν αποκλειστικά συνδεδεμένη με τη γλυκόζη που αποτελεί τη λακτόζη.
Η γαλακτοζαιμία προκαλείται από την ενζυμική ανεπάρκεια του γαλακτόζη-l-φωσφορική ουριδιτρανσφεράση και εμφανίζεται νωρίς σε βρέφη που, πίνοντας γάλα, απαιτούν το προαναφερθέν ένζυμο για τον μεταβολισμό της γαλακτόζης που λαμβάνεται από την πέψη της λακτόζης.
Τα συμπτώματα είναι: έμετος και καθυστέρηση, στη συνέχεια διεύρυνση του ήπατος, ίκτερος, κίρρωση του ήπατος, νεφρική ανεπάρκεια, επιληπτικές κρίσεις και νοητική καθυστέρηση. Η διαιτητική θεραπεία για αυτήν την ασθένεια σακχάρου είναι απλή, δηλαδή η εξάλειψη όλων των πηγών λακτόζης / γαλακτόζης. Είναι απαραίτητο να αντικατασταθεί το μητρικό γάλα νωρίς με εναλλακτικά και ομογενοποιημένα γάλατα χωρίς αυτά τα σάκχαρα μέχρι την ενηλικίωση, οπότε ο οργανισμός αναπτύσσει μια εναλλακτική οδό του μεταβολισμού της γαλακτόζης.
Υπάρχει επίσης μια άλλη παρόμοια μορφή, δηλαδή η ανεπάρκεια του ενζύμου γαλακτοκινάση, που ομοίως με την προηγούμενη καθορίζει συσσώρευση γαλακτόζης στον οργανισμό.Η διατροφική θεραπεία είναι συγκρίσιμη με αυτήν που περιγράφηκε παραπάνω.
Γλυκογένεση
Αποτελεί μια ομάδα ασθενειών σακχάρου που χαρακτηρίζονται από συσσώρευση γλυκογόνου με μερικές φορές ανώμαλη δομή. η αιτιολογία προσδιορίζεται από ενζυματικές ανεπάρκειες στο μεταβολισμό αυτού του σακχάρου.
Το γλυκογόνο είναι ένας «σύνθετος διακλαδισμένος σύνθετος υδατάνθρακας» που περιέχεται στο ήπαρ και στους μύες, ο οποίος υδρολύει την ελεύθερη γλυκόζη. που στους μυς χρησιμοποιείται για συστολή, ενώ αυτό του ήπατος είναι υπεύθυνο για τον γλυκαιμικό έλεγχο. Εάν το ήπαρ δεν έχει τα ένζυμα για την υδρόλυση του γλυκογόνου, αυτό συσσωρεύεται, βλάπτει τον οργανισμό, προάγοντας τη γλυκογένεση.
Υπάρχουν διάφορες μορφές γλυκογένεσης που καθορίζονται από την ανεπάρκεια διαφορετικών ηπατικών ενζύμων:
- Γλυκογένεση τύπου Ι ή ασθένεια της φον Γκίρκε: έλλειψη ενζύμου γλυκόζη-6-φωσφατάση που προκαλεί ηπατική και νεφρική συσσώρευση
- Γλυκογένεση τύπου III: έλλειψη του ενζύμου "αποδιεγέρσεως" και επακόλουθη δομική αλλοίωση του γλυκογόνου
- Γλυκογένεση τύπου IV: η έλλειψη του «επικυρωτικού» ενζύμου, προκαλεί ηπατική ανεπάρκεια από την πρώιμη παιδική ηλικία.
Η διαιτητική θεραπεία για αυτές τις ασθένειες στοχεύει στη διατήρηση του σακχάρου στο αίμα. είναι εντερική (σωλήνας) με επικράτηση υδατανθράκων έναντι πρωτεϊνών. Δυστυχώς, στις μορφές Ι και ΙΙΙ, τα διαιτητικά μέτρα ΔΕΝ επαρκούν για να διατηρήσουν το σάκχαρο στο αίμα σταθερό και είναι απαραίτητο να ληφθούν ακατέργαστο άμυλο καλαμποκιού αραιωμένο σε νερό? το τελευταίο, χάρη στον χαμηλό γλυκαιμικό δείκτη, είναι χρήσιμο για τη διατήρηση της βέλτιστης γλυκαιμίας.
Βλεννοπολυσακχαρίδωση
Η βλεννοπολυσακχαρίδωση είναι μια άλλη "ασθένεια που προκαλείται από" γενετική μεταβολή του μεταβολισμού του σακχάρου. Οι σχετικές επιπλοκές είναι σκελετικές, νευρικές (SN) και πολλών άλλων οργάνων (κερατοειδής χιτώνας, βαλβίδες καρδιάς κ.λπ.). αποτελεί ένα ευρύ φάσμα ασθενειών, μεταξύ των οποίων η πιο σημαντική είναι η Σύνδρομο Hurler, λόγω ανεπάρκειας ενζύμου α-L-ιδουρονιδάση.
Ανεπάρκεια του γλυκόζη-6-αφυδρογονάση
Αυτή η παθολογία προσδιορίζεται από την «αλλοίωση του κύκλου» πεντόζης-φωσφορικού άλατος και αντανακλάται με σημαντική αύξηση της ευθραυστότητας των μεμβρανών των ερυθρών αιμοσφαιρίων.
Μία από τις ασθένειες που προκαλείται από την ανεπάρκεια του γλυκόζη-6-αφυδρογονάση είναι φαβισμός, ο οποίος εκδηλώνεται με αιμόλυση (καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων) και ίκτερο 12-48 ώρες μετά τη λήψη φασολιών. γλυκόζη-6-αφυδρογονάση η πρόσληψη αυτού του οσπρίου αποδυναμώνει περαιτέρω τις μεμβράνες των ερυθροκυττάρων και προάγει την καταστροφή τους. Είναι κληρονομική ασθένεια του μεταβολισμού των σακχάρων, μεταδίδεται με το χρωμόσωμα Χ και τα θηλυκά, που το φέρουν, αρρωσταίνουν λιγότερο σοβαρά από τα αρσενικά Το
Φρουκτοζουρία
Η φρουκτοζουρία είναι μια ασθένεια που προκαλείται από το μεταβολισμό των σακχάρων σπάνιας οντότητας. το ελαττωματικό ένζυμο είναι το φρουκτόζη-φωσφορική-αλδολάση που εμποδίζει τη χρήση τροφής φρουκτόζη.
Μπορεί να εκδηλωθεί με μεταγευματική υπογλυκαιμία μετά την κατάποση τροφών πλούσιων σε φρουκτόζη (πιθανώς λόγω της "αύξησης της ινσουλίνης", αλλά, στην παιδιατρική ηλικία, μπορεί να προκαλέσει: αναπτυξιακά ελαττώματα, ηπαστοσπληνομεγαλία, ίκτερο και υπερουριχαιμία που οφείλονται σε ηπατική βλάβη και νεφρών. Η διατροφική θεραπεία είναι απλή και βασίζεται στην πλήρη αποβολή της φρουκτόζης από τη διατροφή.
Δυσανεξία στη σακχαρόζη
Είναι μια ασθένεια που προκαλείται από τον μεταβολισμό του σακχάρου λόγω του εντερικού ελλείμματος του ενζύμου σουκράση που μπορεί να σχετίζεται με την ανεπάρκεια άλλων ενζύμων: μαλτάση Και ισομαλτάση.
Η διαιτητική θεραπεία βασίζεται στην αποβολή της σακχαρόζης από τη διατροφή.
Κληρονομική δυσαπορρόφηση λακτόζης
Η δυσαπορρόφηση ή η δυσανεξία στη λακτόζη είναι μια ασθένεια που προκαλείται από το μεταβολισμό των σακχάρων και συγκεκριμένα από την ανεπάρκεια ή την απουσία του ενζύμου λακτάση εντερικός. Μπορεί να επιδεινωθεί με την ηλικία και ως αποτέλεσμα της ταλαιπωρίας από τον εντερικό βλεννογόνο, όπως μια βακτηριακή ή ιογενής λοίμωξη.
ΣΗΜΕΙΩΣΗ Η κληρονομική και η επίκτητη δυσαπορρόφηση είναι αιτιολογικά διαφορετικές ασθένειες που πρέπει να αντιμετωπιστούν με ειδικές διαιτητικές θεραπείες (η επίκτητη δυσαπορρόφηση μπορεί να βελτιωθεί με την επανεισαγωγή λακτόζης).
Τα συμπτώματα περιλαμβάνουν έμετο και διάρροια και, σε κληρονομική δυσαπορρόφηση, η θεραπευτική αγωγή περιλαμβάνει την ΟΡΙΣΤΙΚΗ αποβολή της λακτόζης από τη διατροφή.
Σακχαρώδης διαβήτης
Οι ασθένειες που προκαλούνται από τον μεταβολισμό του σακχάρου περιλαμβάνουν τον σακχαρώδη διαβήτη τύπου 1 και τον σακχαρώδη διαβήτη τύπου 2 (πολύ διαφορετικές διαταραχές).
Ο διαβήτης είναι μια πολυπαραγοντική ασθένεια που προκαλείται από την απόλυτη ή σχετική ανεπάρκεια ινσουλίνης καθώς και από την περιφερική αντίσταση στην πρόσληψή της. Πρόκειται για μια χρόνια διαταραχή που χαρακτηρίζεται από υπεργλυκαιμία λόγω της μειωμένης παραγωγής της προαναφερθείσας ορμόνης και / ή της συνύπαρξης μιας περισσότερο ή λιγότερο σημαντικής περιφερικής αντίστασης.
Ο σακχαρώδης διαβήτης είναι εξαιρετικά πολύπλοκος και διαδεδομένος (συν τον τύπο 2 του τύπου 1) και ο τύπος 2 συχνά συνδυάζεται με το μεταβολικό σύνδρομο. Τα συμπτώματα και τα κλινικά σημεία είναι διαφορετικά μεταξύ των δύο μορφών διαβήτη και επίσης στις διαφορετικές φάσεις της νόσου. η θεραπεία είναι διαιτητική με έλεγχο: η κατανομή των υδατανθράκων, το γλυκαιμικό φορτίο, ο γλυκαιμικός δείκτης και οι συνολικές θερμίδες και η σωματική δραστηριότητα ενισχύει τα θεραπευτικά αποτελέσματα.
Για να μάθετε περισσότερα σχετικά με το θέμα, συνιστάται να διαβάσετε το ειδικό άρθρο "Διαβήτης", στη διεύθυνση https://www.my-personaltrainer.it/salute/diabete.html.
