Τι είναι το Pheburane - phenylbutyrate sodium και σε τι χρησιμοποιείται;
Το Pheburane είναι φάρμακο που περιέχει τη δραστική ουσία φαινυλοβουτυρικό νάτριο. Χρησιμοποιείται για τη θεραπεία ασθενών με διαταραχές που σχετίζονται με τον κύκλο ουρίας. Αυτοί οι ασθενείς δεν είναι σε θέση να αποβάλουν υπολείμματα αζώτου από το σώμα επειδή στερούνται ορισμένων ενζύμων που συνήθως βρίσκονται στο ήπαρ. Στο σώμα, τα υπολείμματα αζώτου βρίσκονται σε μορφή αμμωνίας που είναι τοξική όταν συσσωρεύεται, ειδικά στον εγκέφαλο. Το Pheburane χρησιμοποιείται σε ασθενείς που στερούνται ενός ή περισσότερων από τα ακόλουθα ένζυμα: συνθετάση φωσφορικού καρβαμυλίου, τρανκαρβαμυλάση ορνιθίνης ή αργινινοηλεκτρική συνθετάση. Μπορεί να χρησιμοποιηθεί σε ασθενείς με τις ακόλουθες μορφές της νόσου:
- ασθένεια «πρώιμης έναρξης» σε ασθενείς που εμφανίζουν πλήρη έλλειψη ενός ή περισσοτέρων από αυτά τα ένζυμα κατά τους πρώτους μήνες της ζωής.
- Ασθένεια όψιμης έναρξης σε ασθενείς που παρουσιάζουν μερική έλλειψη ενός ή περισσότερων από αυτά τα ένζυμα μετά την ηλικία του ενός μήνα και είχαν υψηλά επίπεδα αμμωνίας που επηρέασαν τη δραστηριότητα του εγκεφάλου.
Το Pheburane είναι ένα υβριδικό φάρμακο. Αυτό σημαίνει ότι είναι παρόμοιο με ένα «φάρμακο αναφοράς» που περιέχει την ίδια δραστική ουσία, αλλά οι κόκκοι Pheburane διατίθενται σε χαμηλότερη περιεκτικότητα και περιέχουν διαφορετικά έκδοχα (ανενεργά συστατικά) για να καλύψουν τη δυσάρεστη γεύση της δραστικής ουσίας. Το φάρμακο αναφοράς για το Pheburane είναι το Ammonaps.
Πώς χρησιμοποιείται το Pheburane - phenylbutyrate νατρίου;
Το Pheburane διατίθεται σε κόκκους (483 mg / g). Μπορεί να ληφθεί μόνο με ιατρική συνταγή. η θεραπεία πρέπει να εποπτεύεται από γιατρό έμπειρο στη θεραπεία ασθενών με διαταραχές του κύκλου ουρίας. Το Pheburane πρέπει να συνδυαστεί με μια δίαιτα χαμηλή σε πρωτεΐνη για να μειωθεί η πρόσληψη αζώτου. Η ημερήσια δόση του Pheburane προσαρμόζεται ατομικά για κάθε ασθενή και εξαρτάται από τη διατροφή, το ύψος και το βάρος του ασθενούς.Οι τακτικές εξετάσεις αίματος είναι απαραίτητες για τον προσδιορισμό της ακριβούς ημερήσιας δόσης. Η ημερήσια δόση του Pheburane πρέπει να διαιρείται σε ίδιες ποσότητες και να χορηγείται με κάθε γεύμα. Οι κόκκοι μπορούν να ραντιστούν στο φαγητό αμέσως πριν από την κατάποση ή να τεθούν στο στόμα και να καταποθούν αμέσως με ένα ποτό. Το Pheburane μπορεί να είναι μια μακροχρόνια θεραπεία. ο ασθενής έχει επιτυχημένη μεταμόσχευση ήπατος.
Πώς λειτουργεί το Pheburane - phenylbutyrate sodium;
Κάθε πρωτεΐνη μεταφέρει άζωτο στο σώμα. το άζωτο στη συνέχεια μετατρέπεται σε αμμωνία. Οι ασθενείς με διαταραχές του κύκλου ουρίας δεν μπορούν να αποβάλουν την αμμωνία από το σώμα, οπότε μπορεί να φτάσει σε υψηλά επίπεδα, τα οποία μπορούν να προκαλέσουν σοβαρά προβλήματα, συμπεριλαμβανομένης της αναπηρίας, του εγκεφαλικού τραυματισμού και του θανάτου. Η δραστική ουσία στο Pheburane, το φαινυλοβουτυρικό νάτριο, μετατρέπεται στο σώμα σε μια ουσία που ονομάζεται φαινυλοξικό. Ο φαινυλοξικός συνδυασμός με το αμινοξύ γλουταμίνη, το οποίο περιέχει άζωτο, σχηματίζει μια ουσία που μπορεί να αποβληθεί από το σώμα από τα νεφρά. Αυτό επιτρέπει στα επίπεδα αζώτου στο σώμα να μειωθούν, μειώνοντας το επίπεδο της αμμωνίας που παράγεται.
Πώς μελετήθηκε το Pheburane - phenylbutyrate sodium;
Οι μελέτες ασθενών περιορίστηκαν σε στοιχεία που αποδεικνύουν ότι το Pheburane είναι βιοϊσοδύναμο με το φάρμακο αναφοράς που ονομάζεται Ammonaps. Δύο φάρμακα είναι βιοϊσοδύναμα όταν παράγουν τα ίδια επίπεδα της δραστικής ουσίας στο σώμα.
Ποια είναι τα οφέλη και οι κίνδυνοι του Pheburane - phenylbutyrate sodium;
Επειδή το Pheburane είναι ένα υβριδικό φάρμακο που είναι βιοϊσοδύναμο με το φάρμακο αναφοράς, τα οφέλη και οι κίνδυνοι υποτίθεται ότι είναι τα ίδια με αυτά του φαρμάκου αναφοράς.
Γιατί έχει εγκριθεί το Pheburane - phenylbutyrate sodium;
Η Επιτροπή Φαρμάκων για Ανθρώπινη Χρήση (CHMP) του Οργανισμού κατέληξε στο συμπέρασμα ότι το Pheburane έχει αποδειχθεί ότι έχει συγκρίσιμη ποιότητα και είναι βιοϊσοδύναμο με το Ammonaps. Ως εκ τούτου, η CHMP έκρινε ότι, όπως και στην περίπτωση των Ammonaps, τα οφέλη είναι μεγαλύτερα από τα προσδιορισμένα κινδύνους και συνέστησε την έγκριση της χρήσης του Pheburane στην ΕΕ.
Ποια μέτρα λαμβάνονται για την ασφαλή και αποτελεσματική χρήση του Pheburane - phenylbutyrate sodium;
Πληροφορίες ασφάλειας προστέθηκαν στη σύνοψη των χαρακτηριστικών του προϊόντος και του φύλλου οδηγιών για το Pheburane, συμπεριλαμβανομένων των κατάλληλων προφυλάξεων που πρέπει να ακολουθούνται από επαγγελματίες υγείας και ασθενείς.
Περισσότερες πληροφορίες σχετικά με το Pheburane - phenylbutyrate νατρίου
Στις 31 Ιουλίου 2013, η Ευρωπαϊκή Επιτροπή εξέδωσε "Άδεια Κυκλοφορίας" για το Pheburane, που ισχύει σε ολόκληρη την Ευρωπαϊκή Ένωση. Για περισσότερες πληροφορίες σχετικά με τη θεραπεία με Pheburane, διαβάστε το φύλλο οδηγιών χρήσης (περιλαμβάνεται στην EPAR) ή συμβουλευτείτε τον γιατρό ή τον φαρμακοποιό σας. Τελευταία ενημέρωση αυτής της περίληψης: 08-2013.
Οι πληροφορίες σχετικά με το Pheburane - phenylbutyrate νατρίου που δημοσιεύονται σε αυτή τη σελίδα μπορεί να είναι παρωχημένες ή ελλιπείς. Για σωστή χρήση αυτών των πληροφοριών, ανατρέξτε στη σελίδα Αποποίηση ευθυνών και χρήσιμες πληροφορίες.
