Σύνδρομο Arnold-Chiari

Γενικότητα

Το σύνδρομο Arnold-Chiari είναι ένα σύνολο σημείων και συμπτωμάτων που προκαλούνται από μια σπάνια δυσπλασία του οπίσθιου κρανιακού βόθρου. σε άτομα που επηρεάζονται από αυτήν, αυτή η δομή δεν είναι πολύ ανεπτυγμένη, οπότε η παρεγκεφαλίδα εξέρχεται (προεξέχει) από τη φυσική της θέση μέσω του foramen magnum, που βρίσκεται στη βάση του κρανίου.

Υπάρχουν τέσσερις διαφορετικοί τύποι δυσπλασίας Chiari. η παράμετρος που διακρίνει τον έναν τύπο από τον άλλο είναι ο βαθμός προεξοχής, άρα και η ποσότητα του παρεγκεφαλιδικού υλικού που εμπλέκεται. Ο τύπος Ι είναι ο λιγότερο σοβαρός (μερικές φορές παραμένει ασυμπτωματικός για τη ζωή), ενώ ο τύπος IV είναι ο πιο σοβαρός. Ωστόσο, ξεκινώντας από τον τύπο ΙΙ, η ποιότητα ζωής διακυβεύεται.
Τα συμπτώματα που χαρακτηρίζουν το σύνδρομο Arnold-Chiari είναι πολλά και κυμαίνονται από πονοκέφαλο έως μυϊκή αδυναμία κ.λπ.
Μέχρι σήμερα, δεν υπάρχει θεραπεία που να επιτρέπει την αποκατάσταση της παρεγκεφαλικής δυσπλασίας, ωστόσο υπάρχουν θεραπείες που επιτρέπουν την ανακούφιση, τουλάχιστον εν μέρει, των συμπτωμάτων.

Τι είναι η δυσπλασία Chiari

Η δυσπλασία Chiari, ή το σύνδρομο Arnold-Chiari ή ακόμα πιο απλά Arnold-Chiari, είναι μια "δομική αλλοίωση της παρεγκεφαλίδας, που χαρακτηρίζεται από μια μετατόπιση προς τα κάτω, ακριβώς προς την κατεύθυνση του ινιακού τρήματος και του σπονδυλικού σωλήνα, της βασικής γραμμής του τμήματος παρεγκεφαλιδικά ημισφαίρια.
Με άλλα λόγια, πρόκειται για «παρεγκεφαλιδική κήλη, στην οποία μέρος της παρεγκεφαλίδας προεξέχει από το foramen magnum που εισβάλλει στο νωτιαίο κανάλι.

ΤΙ ΕΙΝΑΙ ΤΟ OCCIPITAL FORUM;

Το foramen magnum, ή foramen magnum, είναι ένα μεγάλο άνοιγμα που βρίσκεται στο κάτω μέρος του ινιακού οστού του κρανίου. Αυτή η τρύπα συνδέει τον σπονδυλικό σωλήνα με την κρανιακή κοιλότητα. Ξεκινώντας από αυτό, στην πραγματικότητα, βρίσκουν μια θέση (προχωρώντας προς τα κάτω ) πρώτα ο επιμήκης μυελός και μετά ο νωτιαίος μυελός.
Θεμελιώδης άρθρωση για την κυκλοφορία του εγκεφαλονωτιαίου υγρού (ή υγρού), το foramen magnum διασχίζεται από τις σπονδυλικές αρτηρίες και από τις πρόσθιες και οπίσθιες αρτηρίες της σπονδυλικής στήλης.

ΠΡΟΕΛΕΥΣΗ ΤΟΥ ΟΝΟΜΑΤΟΣ

Το σύνδρομο Arnold-Chiari πήρε το όνομά του από τους δύο γιατρούς που το περιέγραψαν για πρώτη φορά, τον Julius Arnold και τον Hans Chiari.

Δεν πρέπει να συγχέεται με το σύνδρομο Budd-Chiari, το οποίο είναι μια νοσηρή κατάσταση που επηρεάζει το ήπαρ.

Αιτίες

Με βάση τη σοβαρότητα της προεξοχής και τον χρόνο ζωής από όπου προέρχεται, η δυσπλασία Chiari μπορεί να χωριστεί σε 4 διαφορετικούς τύπους, που προσδιορίζονται από τους πρώτους τέσσερις ρωμαϊκούς αριθμούς (I, II, III και IV).
Οι δύο πρώτοι τύποι, σε σύγκριση με τους δύο δεύτερους, είναι πιο συνηθισμένοι και λιγότερο σοβαροί. Ο τύπος III και ο τύπος IV, στην πραγματικότητα, είναι πολύ σπάνιοι και ασυμβίβαστοι με τη ζωή.

ΔΙΑΡΚΩΣΗ ΤΥΠΟΥ Ι ΧΙΑΡΙ

Η δυσπλασία Chiari τύπου Ι είναι ασυμπτωματική (δηλαδή χωρίς εμφανή συμπτώματα), τουλάχιστον μέχρι την παιδική ηλικία ή στα τέλη της εφηβείας.
Η αιτία της προέλευσής της βρίσκεται στον μειωμένο κρανιακό χώρο: σε τέτοιες συνθήκες, στην πραγματικότητα, ένα μέρος της παρεγκεφαλίδας (ακριβώς η παρεγκεφαλιδική αμυγδαλή ή οι αμυγδαλές που βρίσκονται στην κάτω πλευρά), αναγκάζεται, λόγω έλλειψης χώρου, να γλιστρήστε στο foramen magnum και μπείτε στο κανάλι της σπονδυλικής στήλης.

Προσοχή: Αρκετά άτομα με δυσπλασία τύπου Ι Chiari τα πηγαίνουν καλά και οδηγούν σε απόλυτα φυσιολογική ζωή. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι η παρεγκεφαλική ανωμαλία δεν είναι τόσο σοβαρή ώστε να προκαλεί συμπτώματα ή διαταραχές. Επομένως, πολύ συχνά, αυτά τα άτομα αγνοούν την κατάστασή τους ή την γνωρίζουν τυχαία.

ΔΙΑΡΚΩΣΗ ΤΥΠΟΥ ΙΙ ΧΙΑΡΙ

Η δυσπλασία τύπου Chiari είναι μια συγγενής ασθένεια, που υπάρχει από τη γέννηση και είναι πάντα συμπτωματική.
Σε σύγκριση με τον τύπο Ι, χαρακτηρίζεται από μεγαλύτερη προεξοχή, η οποία εκτός από τις παρεγκεφαλιδικές αμυγδαλές περιλαμβάνει επίσης ένα τμήμα της παρεγκεφαλίδας (που ονομάζεται παρεγκεφαλιδική βέρμη) και ένα φλεβικό αγγείο γνωστό ως Herophilus torcularis.
Τις περισσότερες φορές, ο Arnold-Chiari τύπου II σχετίζεται με μια συγκεκριμένη μορφή spina bifida που ονομάζεται μυελομηνιγγοκήλη.
Μεταξύ των διαφόρων συνεπειών αυτής της δυσπλασίας, σημειώνουμε: τον αποκλεισμό της ροής του υγρού μέσω του foramen magnum (που οδηγεί στην εμφάνιση μιας κατάστασης που ονομάζεται υδροκέφαλος) και τη διακοπή της νευρικής σηματοδότησης.

Αρχικά, ο όρος Arnold-Chiari αναφερόταν μόνο στο σύνδρομο Arnold-Chiari τύπου II. Τώρα, χρησιμοποιείται συνήθως για όλες τις μορφές της νόσου.

ΔΙΑΡΚΩΣΗ ΤΥΠΟΥ III ΧΙΑΡΙ

Παρουσία από τη γέννηση, η δυσπλασία τύπου ΙΙ Chiari προκαλεί σοβαρά νευρολογικά προβλήματα, τόσο που συχνά είναι ασυμβίβαστα με τη ζωή. Σε αυτές τις περιπτώσεις, μάλιστα, σημειώνεται η προεξοχή της παρεγκεφαλίδας και για το λόγο αυτό μιλάμε για ινιακή εγκεφαλοκήλη.

Εικόνα: συριγγομυελία.

Από τον ιστότοπο: mdguidelines.com

Συνήθως, ο τύπος III Arnold-Chiari χαρακτηρίζεται από υδροκέφαλο και συριγγομυελία. το τελευταίο αντιπροσωπεύει μια συγκεκριμένη κατάσταση, που χαρακτηρίζεται από την παρουσία μιας ή περισσότερων κύστεων στο εσωτερικό του σπονδυλικού σωλήνα.

ΔΙΑΜΟΡΦΩΣΗ ΤΥΠΟΥ IV ΧΙΑΡΙ

Η δυσπλασία Chiari τύπου IV χαρακτηρίζεται από την αποτυχία ανάπτυξης μέρους της παρεγκεφαλίδας (παρεγκεφαλιδική αγένεση).
Αυτή η ανωμαλία είναι συγγενής και απολύτως ασυμβίβαστη με τη ζωή.

ΣΥΝΔΕΔΕΜΕΝΕΣ ΑΣΘΕΝΕΙΕΣ

Γιατροί και επιστήμονες παρατήρησαν ότι οι ακόλουθες καταστάσεις είναι επίσης συχνές σε άτομα με δυσπλασία Chiari:

• Υδροκεφαλία
• Συριγγομυελία
• Σύνδρομο σκληρής σπονδυλικής στήλης
• Σοβαρή καμπυλότητα της σπονδυλικής στήλης
• Σύνδρομο Marfan
• Σύνδρομο Ehlers-Danlos

ΕΙΝΑΙ ΚΛΗΡΟΝΟΜΙΚΗ ΝΟΣΟΣ;

Οι ερευνητές πιστεύουν ότι η δυσπλασία του Chiari μπορεί να έχει «κληρονομική προέλευση, καθώς έχει αναφερθεί κάποια υποτροπή στην οικογένεια.
Ωστόσο, οι γενετικές συνθήκες που προκαλούν την εμφάνιση της νόσου (δηλαδή ποια και πόσα γονίδια εμπλέκονται) και ο τύπος μετάδοσης μένουν να διευκρινιστούν.

ΕΠΙΔΗΜΙΟΛΟΓΙΑ

Η ακριβής επίπτωση της δυσπλασίας του Chiari είναι άγνωστη. αυτό συμβαίνει επειδή αρκετά άτομα με τύπο Arnold-Chiari I δεν παρουσιάζουν κανένα σύμπτωμα και εμφανίζονται εντελώς φυσιολογικά (επομένως η ασθένεια υποδιαγιγνώσκεται).
Οι λίγες αξιόπιστες επιδημιολογικές έρευνες αναφέρουν ότι:

• Ο τύπος Ι είναι συμπτωματικός σε ένα στα 100 παιδιά
• Ο τύπος ΙΙ είναι ιδιαίτερα συνηθισμένος σε πληθυσμούς κελτικής καταγωγής
• Οι γυναίκες επηρεάζονται 3 φορές περισσότερο από τους άνδρες

Συμπτώματα και Επιπλοκές

Οι 4 τύποι δυσπλασίας Chiari έχουν διαφορετικά συμπτώματα και σημεία.
Παρακάτω είναι μια ακριβής περιγραφή των συμπτωμάτων που χαρακτηρίζουν τους τύπους I, II και III.
Για τον τύπο IV, είναι αδύνατο να εντοπιστεί μια συμπτωματολογία, καθώς είναι μια κατάσταση που οδηγεί αναπόφευκτα και ξαφνικά στο θάνατο του εμβρύου.

ΔΙΑΡΚΩΣΗ ΤΥΠΟΥ Ι ΧΙΑΡΙ

Όταν η δυσπλασία τύπου Ι Chiari είναι συμπτωματική, μπορεί να προκαλέσει:

• Σοβαροί πονοκέφαλοι, η εμφάνιση των οποίων είναι συχνή μετά από βήχα, φτέρνισμα και υπερένταση.
• Πόνος στο λαιμό ή / και στο πρόσωπο
• Προβλήματα με την ισορροπία
• Συχνή ζάλη
• Προβλήματα στην ομιλία, όπως βραχνάδα
• Προβλήματα όρασης, όπως διπλή ή θολή όραση, διαστολή της κόρης και / ή νυσταγμός
• Δυσκολία στην κατάποση (δυσφαγία) και τη μάσηση
• Τάση, όταν τρώμε, σε ασφυξία
• Έκανε ρετσέ
• Αίσθημα μούδιασμα στα χέρια και τα πόδια
• Έλλειψη κινητικού συντονισμού (ειδικά στα χέρια)
• Σύνδρομο ανήσυχων ποδιών
• Εμβοές (ή εμβοές), δηλαδή η διαταραχή της ακοής για την οποία κάποιος έχει την αίσθηση της αντίληψης, στο αυτί, ανύπαρκτων θορύβων, όπως θρόισμα, βουητό, σφύριγμα κ.λπ.
• Αίσθηση αδυναμίας
• Βραδυκαρδία. Είναι ο ιατρικός όρος για την επιβράδυνση του καρδιακού ρυθμού
• Σκολίωση που σχετίζεται με διαταραχές του νωτιαίου μυελού
• Μη φυσιολογική αναπνοή, ειδικά κατά τη διάρκεια του ύπνου (σύνδρομο άπνοιας στον ύπνο)

ΔΙΑΡΚΩΣΗ ΤΥΠΟΥ ΙΙ ΧΙΑΡΙ

Η δυσπλασία τύπου II του Chiari χαρακτηρίζεται από τα ίδια συμπτώματα με τον τύπο Ι, με τη διαφορά ότι αυτά έχουν πιο έντονη ένταση και είναι πάντα παρόντα. Επιπλέον, εάν συνοδεύεται από μυελομηνιγγοκήλη, ο τύπος II Arnold-Chiari προκαλεί επίσης:

• Μεταβολές του εντέρου και της ουροδόχου κύστης: ο ασθενής χάνει τον έλεγχο των σφιγκτήρων του πρωκτού και της ουροδόχου κύστης
• Σπασμός
• Εξαιρετικά ανεπτυγμένο corpus callosum
• Ακραία μυϊκή αδυναμία και παράλυση
• Παραμόρφωση στη λεκάνη, τα πόδια και τα γόνατα
• Δυσκολία στο περπάτημα
• Σοβαρή σκολίωση

Spina bifida και μυελομηνιγγοκήλη

Η Spina bifida είναι μια συγγενής δυσπλασία της σπονδυλικής στήλης, λόγω της οποίας οι μήνιγγες, και μερικές φορές επίσης ο νωτιαίος μυελός, προεξέχουν από τη θέση τους (κανονικά περιορίζονται στο εσωτερικό των σπονδύλων).
Η μυελομηνιγγοκήλη είναι η πιο σοβαρή μορφή σπονδυλικής στήλης: σε όσους προσβάλλονται, οι μήνιγγες και ο νωτιαίος μυελός προεξέχουν (ή κήλη) από το σπονδυλικό τους περίβλημα και σχηματίζουν έναν προεξέχοντα σάκο στο επίπεδο της πλάτης. Αυτή η τσάντα, αν και προστατεύεται από ένα στρώμα δέρματος, εκτίθεται σε εξωτερικές προσβολές και κινδυνεύει συνεχώς από σοβαρές λοιμώξεις και, σε ορισμένες περιπτώσεις, ακόμη και θανατηφόρο.

ΔΙΑΜΟΡΦΩΣΗ ΤΥΠΟΥ III ΧΙΑΡΙ

Τα άτομα με δυσπλασία Chiari τύπου III υποφέρουν από σοβαρά νευρολογικά προβλήματα (συχνά ασυμβίβαστα με μια φυσιολογική ζωή), υδροκέφαλο και συριγγομυελία. Το τελευταίο, που χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό μίας ή περισσότερων κύστεων μέσα στο νωτιαίο μυελό, μπορεί να είναι η αιτία:

• Μυϊκή αδυναμία και ατροφία
• Απώλεια αντανακλαστικών
• Απώλεια ευαισθησίας στον πόνο και τη θερμοκρασία περιβάλλοντος
• Δυσκαμψία στην πλάτη, τους ώμους, τα χέρια και τα πόδια
• Πόνος στο λαιμό, τα χέρια και την πλάτη
• Προβλήματα του εντέρου και της ουροδόχου κύστης
• Εξαιρετική μυϊκή αδυναμία και σπασμοί στα πόδια
• Πόνος και μούδιασμα στο πρόσωπο
• Σκολίωση

ΠΟΤΕ ΝΑ ΔΕΙΤΕ ΤΟΝ ΓΙΑΤΡΟ;

Οι δυσπλασίες του Chiari τύπου II, III και IV είναι ορατές ήδη στην προγεννητική ηλικία (δηλαδή όταν το προσβεβλημένο άτομο βρίσκεται ακόμα στη μητρική μήτρα), μέσω υπερηχογραφικής εξέτασης.
Όσον αφορά τη δυσπλασία τύπου Ι Chiari, είναι σκόπιμο να συμβουλευτείτε έναν γιατρό μόλις εμφανιστούν τα τυπικά συμπτώματα που αναφέρθηκαν προηγουμένως. Είναι σημαντικό να υποβληθείτε σε έγκαιρους ελέγχους επίσης επειδή μπορεί να προκύψουν άλλες σχετικές διαταραχές από το τελευταίο.

ΕΠΙΠΛΑΚΕΣ

Οι επιπλοκές της δυσπλασίας του Chiari συνδέονται με επιδείνωση της προεξοχής της παρεγκεφαλίδας ή με τις σχετικές νοσηρές καταστάσεις, επομένως με υδροκέφαλο, μυελομηνιγγοκήλη, συριγγομυελία, σύνδρομο άκαμπτης σπονδυλικής στήλης κ.λπ.
Η επιδείνωση της προεξοχής, η οποία οφείλεται σε μεγαλύτερη πίεση του κρανίου να βλάψει την παρεγκεφαλίδα, προφανώς συνεπάγεται επιδείνωση των συμπτωμάτων.

Διάγνωση

Οι διαγνωστικές εξετάσεις που επιτρέπουν τον προσδιορισμό του βαθμού προεξοχής της παρεγκεφαλίδας μέσω του foramen magnum (καθορίζοντας έτσι τον τύπο της δυσπλασίας του Chiari) είναι:

• Πυρηνικός μαγνητικός συντονισμός (ή μαγνητική τομογραφία). Χάρη στη δημιουργία μαγνητικών πεδίων, παρέχει μια "λεπτομερή εικόνα της παρεγκεφαλίδας και του σπονδυλικού σωλήνα, χωρίς να εκθέτει τον ασθενή σε βλαβερή ιοντίζουσα ακτινοβολία.
• Η αξονική τομογραφία. Η αξονική τομογραφία (CT) παρέχει σαφείς εικόνες εσωτερικών οργάνων, συμπεριλαμβανομένης της παρεγκεφαλίδας και του νωτιαίου μυελού. Κατά την εκτέλεσή του, το άτομο εκτίθεται σε ελάχιστη ποσότητα επιβλαβούς ιοντίζουσας ακτινοβολίας.

Η αξονική τομογραφία και η μαγνητική τομογραφία, πριν από μια ακριβή φυσική εξέταση, είναι απαραίτητες για τον εντοπισμό τυχόν παθολογιών που σχετίζονται με τον Arnold-Chiari.

Τραπέζι. Πώς και πότε να διαγνωστεί η δυσπλασία του Chiari.

Πότε και πώς μπορεί να διαγνωστεί;

Ο

Τέλη παιδικής ηλικίας ή ύστερη εφηβεία, με φυσική εξέταση ακολουθούμενη από αξονική ή / και μαγνητική τομογραφία.

II

Στην προγεννητική ηλικία, με «υπερηχογράφημα.
Κατά τη γέννηση και πολύ νωρίς, με φυσική εξέταση, αξονική τομογραφία και / ή μαγνητική τομογραφία.

III

Στην προγεννητική ηλικία, με «υπερηχογράφημα.
Κατά τη γέννηση με φυσική εξέταση, αξονική ή / και μαγνητική τομογραφία.

IV

Στην προγεννητική ηλικία, με «υπερηχογράφημα.

Θεραπεία

Η δυσπλασία του Chiari είναι ανίατη.

Οβελιαία σάρωση που λήφθηκε με μαγνητική τομογραφία FLAIR, που δείχνει δυσπλασία Arnold-Chiari με κήλη παρεγκεφαλιδικής αμυγδαλής 7 mm. Από τον ιστότοπο: en.wikipedia.org

Ωστόσο, υπάρχουν τόσο φαρμακολογικές όσο και χειρουργικές θεραπείες, που επιτρέπουν την ανακούφιση, τουλάχιστον εν μέρει, των συμπτωμάτων.

ΦΑΡΜΑΚΟΛΟΓΙΚΗ ΘΕΡΑΠΕΙΑ

Οι ασθενείς με δυσπλασία τύπου Ι Chiari που υποφέρουν από πονοκέφαλο και πόνο στον αυχένα και / ή στο πρόσωπο μπορεί να λάβουν φάρμακα για τον πόνο.
Η επιλογή των καταλληλότερων φαρμάκων για κάθε μεμονωμένη περίπτωση εναπόκειται στον θεράποντα ιατρό. Ως εκ τούτου, είναι καλή πρακτική να ακολουθείτε τις συνταγές του.

ΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΗ ΘΕΡΑΠΕΙΑ

Ο στόχος της χειρουργικής θεραπείας είναι να μειωθεί η συμπίεση που ασκεί το κρανίο σε βλάβες στην παρεγκεφαλίδα και το νωτιαίο μυελό.
Για να επιτευχθεί αυτό, υπάρχουν διάφορες διαδικασίες, όπως:

• Αποσυμπίεση του οπίσθιου βόθρου, κατά την οποία ο χειρουργός αφαιρεί μέρος του οπίσθιου τμήματος του ινιακού οστού.
• Αποσυμπίεση του νωτιαίου μυελού, χρησιμοποιώντας λαμινεκτομή (ή αποσυμπιεστική λαμινεκτομή). Κατά τη διάρκεια της εκτέλεσης, ο χειρουργός αφαιρεί το έλασμα του δεύτερου και του τρίτου αυχενικού σπονδύλου. Το έλασμα είναι το σπονδυλικό τμήμα που οριοθετεί την οπή από την οποία περνά ο νωτιαίος μυελός.
  Σημείωση: Μερικές φορές, η αποσυμπίεση του οπίσθιου φαξού και η αποσυμπιεστική λαμινεκτομή πραγματοποιούνται ταυτόχρονα.
• Η αποσυμπιεστική τομή της σκληρής μήτρας. Με την τομή της σκληρής μήτρας ή του εξώτατου μηνύκτου, ο διαθέσιμος χώρος στην παρεγκεφαλίδα αυξάνεται και η πίεση εναντίον της μειώνεται. Για να καλύψει και να προστατέψει το κενό που δημιουργείται από την τομή, ο χειρουργός ράβει ένα κομμάτι τεχνητού ιστού (ή συλλέγεται από άλλο μέρος του σώματος) πάνω του.
• ο παραδιακλάδωση χειρουργικός. Είναι, στην πραγματικότητα, ένα σύστημα αποστράγγισης, που αποτελείται από έναν εύκαμπτο σωλήνα που επιτρέπει την αποβολή του υγρού, στην περίπτωση του υδροκεφαλίου, ή την εκκένωση της κύστης, στην περίπτωση συριγγομυελίας. Είναι πιθανό οι ασθενείς με υδροκέφαλο πρέπει να κάνετε χρήση παραδιακλάδωση χειρουργική για τη ζωή.

ΚΙΝΔΥΝΟΙ ΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΗΣ ΠΑΡΕΜΒΑΣΗΣ

Οι κίνδυνοι που σχετίζονται με τη χειρουργική επέμβαση είναι διαφορετικοί. Είναι πιθανό, στην πραγματικότητα, να υπάρχουν: αιμορραγίες, βλάβες στις δομές του εγκεφάλου και / ή του νωτιαίου μυελού, μολυσματική μηνιγγίτιδα, προβλήματα επούλωσης πληγών και, τέλος, ασυνήθιστες συλλογές υγρών γύρω από την παρεγκεφαλίδα.
Πρέπει να θυμόμαστε ότι οποιαδήποτε βλάβη στον εγκέφαλο ή το νωτιαίο μυελό, που συνέβη κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης, είναι ανεπανόρθωτη.
Επομένως, πριν υποβληθείτε σε οποιοδήποτε είδος χειρουργικής επέμβασης, ο χειρουργός θα εκθέσει τυχόν κινδύνους και επιπλοκές της απαραίτητης διαδικασίας ή διαδικασιών.

Πρόγνωση

Οι δυσπλασίες Chiari τύπου II, III και IV δεν έχουν ποτέ θετική πρόγνωση, καθώς, εκτός από ανίατες, μπορούν να προκαλέσουν σοβαρά νευρολογικά ελλείμματα ή ακόμη και ασυμβίβαστες με τη ζωή.
Η περίπτωση δυσπλασίας τύπου Ι Chiari είναι διαφορετική, η πρόγνωση της οποίας ποικίλλει ανάλογα με τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων.