Γενικότητα
Οι νευροεκφυλιστικές ασθένειες είναι ένα σύνολο παθολογιών που χαρακτηρίζονται από «μη αναστρέψιμη και προοδευτική απώλεια νευρωνικών κυττάρων σε ορισμένες περιοχές του εγκεφάλου.
Σε κάθε περίπτωση, πιστεύεται ότι στην ανάπτυξη νευροεκφυλιστικών ασθενειών υπάρχει η συμμετοχή διαφόρων παραγόντων, οι οποίοι συμφωνούν μεταξύ τους για να προκαλέσουν την παθολογία. Μεταξύ αυτών των παραγόντων, σίγουρα ξεχωρίζουν εκείνοι γενετικής και κληρονομικής προέλευσης και εκείνοι περιβαλλοντικής φύσης.
Οι νευροεκφυλιστικές ασθένειες μπορούν να εκδηλωθούν με διαφορετικούς τρόπους, ανάλογα με την περιοχή του εγκεφάλου που επηρεάζεται από νευρωνική απώλεια και ανάλογα με τον τύπο των νευρώνων που επηρεάζονται.
Ωστόσο, γενικά, όλες αυτές οι παθολογίες έχουν τρία κοινά σημεία:
- Λεπτή και ύπουλη έναρξη, αφού στις περισσότερες περιπτώσεις η εμφάνιση της νόσου είναι ασυμπτωματική και τα συμπτώματα εμφανίζονται μόνο αργότερα, όταν η βλάβη των νευρώνων είναι αρκετά εκτεταμένη.
- Μη αναστρέψιμη εξέλιξη, αφού, δυστυχώς, δεν υπάρχουν ακόμη θεραπείες ικανές να σταματήσουν οριστικά τις νευροεκφυλιστικές ασθένειες.
- Καθαρά συμπτωματική θεραπεία.
Μεταξύ των πιο γνωστών νευροεκφυλιστικών ασθενειών, θυμόμαστε:
- Νόσος του Πάρκινσον
- Η ασθένεια Αλτσχάϊμερ;
- Αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση.
- Η χορεία του Χάντινγκτον
- Άνοια
Τα κύρια χαρακτηριστικά των προαναφερθέντων παθολογιών θα περιγραφούν εν συντομία παρακάτω.
Νόσος του Πάρκινσον
Η νόσος του Πάρκινσον είναι μία από τις πιο γνωστές νευροεκφυλιστικές ασθένειες.
Αυτή η παθολογία χαρακτηρίζεται από τον εκφυλισμό των νευρώνων που εντοπίζονται στην ουσία μαύρη (substia nigra) του εγκεφάλου. Πιο συγκεκριμένα, αυτός ο εκφυλισμός καθορίζει μια εξασθένηση της ικανότητας κίνησης, προκαλώντας συμπτώματα, όπως:
- Τρόμος στην ηρεμία
- Βραδυκινησία;
- Αλλαγή της στάσης του σώματος.
- Μυϊκή δυσκαμψία.
Σε ασθενείς με νόσο του Πάρκινσον υπάρχει ανεπάρκεια του νευροδιαβιβαστή ντοπαμίνης. για το λόγο αυτό, μεταξύ των δραστικών συστατικών που χρησιμοποιούνται περισσότερο στη θεραπεία αυτής της νευροεκφυλιστικής νόσου, υπάρχουν:
- Πρόδρομες ουσίες ντοπαμίνης, όπως η λεβοντόπα.
- Ντοπαμινεργικοί αγωνιστές, όπως η πραμιπεξόλη.
- Αναστολείς μονοαμινοξειδάσης, όπως η σελεγιλίνη.
- Αναστολείς της κατεχόλης-Ο-μεθυλοτρανσφεράσης, όπως η εντακαπόνη και η τολκαπόνη.
Η ασθένεια Αλτσχάϊμερ
Η νόσος Αλτσχάιμερ είναι μια άλλη από τις πιο γνωστές νευροεκφυλιστικές ασθένειες.
Χαρακτηρίζεται από την ανώμαλη συσσώρευση πρωτεϊνών, όπως το β-αμυλοειδές, που σχηματίζει πλάκες στον εγκέφαλο και η πρωτεΐνη tau, η οποία προκαλεί το σχηματισμό νευροϊνιδιακών συσσωματωμάτων.
Η νευρωνική απώλεια που χαρακτηρίζει τη νόσο Αλτσχάιμερ προκαλεί σοβαρές αλλοιώσεις στις γνωστικές λειτουργίες και, συγκεκριμένα, επηρεάζει τη βραχυπρόθεσμη μνήμη, την ικανότητα μάθησης και τη συναισθηματική σφαίρα του ασθενούς.
Τα κύρια φάρμακα που χρησιμοποιούνται στη θεραπεία της νόσου Αλτσχάιμερ είναι:
- Αναστολείς ακετυλοχολινεστεράσης, όπως ντονεπεζίλη και ριβαστιγμίνη.
- Memantine (ένας μη ανταγωνιστικός ανταγωνιστής του υποδοχέα γλουταμινικού, ένας νευροδιαβιβαστής που πιστεύεται ότι εμπλέκεται στη νευρωνική βλάβη που χαρακτηρίζει τη νόσο του Αλτσχάιμερ).
- Βιταμίνες με αντιοξειδωτική δράση (όπως η βιταμίνη Ε), οι οποίες μπορούν να είναι αποτελεσματικές στην αντιμετώπιση του οξειδωτικού στρες που δημιουργείται σε νευρωνικό επίπεδο σε ασθενείς με Αλτσχάιμερ.
Αμυοτροφική πλάγια σκλήρυνση
Η αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση (γνωστή και με το αρκτικόλεξο "ALS") είναι μια νευροεκφυλιστική ασθένεια που επηρεάζει τους κινητικούς νευρώνες του κεντρικού νευρικού συστήματος.
Αυτοί οι νευρώνες ελέγχουν τους μυς. Επομένως, η βλάβη τους μπορεί να θέσει σε κίνδυνο όλες τις κινήσεις (συμπεριλαμβανομένης της αναπνοής), προκαλώντας συμπτώματα όπως: δυσκολία στο περπάτημα, δυσκολία στην κατάποση, δυσκολίες στην ομιλία, δύσπνοια και δύσπνοια, μέχρι αναπνευστική ανεπάρκεια.
Επί του παρόντος, το μόνο δραστικό συστατικό που έχει εγκριθεί για τη θεραπεία του ALS είναι η ριλουζόλη. Αυτό το φάρμακο δρα μειώνοντας την απελευθέρωση γλουταμινικού στον εγκέφαλο και το νωτιαίο μυελό. Στην πραγματικότητα, πιστεύεται ότι ο συγκεκριμένος νευροδιαβιβαστής μπορεί να εμπλέκεται στον εκφυλισμό των κινητικών νευρώνων που χαρακτηρίζει αυτόν τον τύπο νευροεκφυλιστικής νόσου.
Η χορεία του Χάντινγκτον
Η χορεία του Χάντινγκτον είναι μια κληρονομική νευροεκφυλιστική ασθένεια.
Η εν λόγω ασθένεια προκύπτει λόγω της μετάδοσης ενός μεταλλαγμένου γονιδίου που κωδικοποιεί την πρωτεΐνη huntingtin (ή HTT). Η πρωτεΐνη που κωδικοποιείται από αυτό το γονίδιο, επομένως, μεταλλάσσεται και - ακόμη και αν δεν είναι γνωστοί οι ακριβείς μηχανισμοί με τους οποίους συμβαίνει αυτό - φαίνεται να ευθύνεται για τον εκφυλισμό των νευρώνων του πυκνού πυρήνα που χαρακτηρίζει αυτήν την ασθένεια.
Οι γνωστικές και κινητικές δεξιότητες είναι σοβαρά μειωμένες σε ασθενείς με νόσο του Huntington. Αυτή η εξασθένηση οδηγεί σε συμπτώματα όπως: αλλαγές στη διάθεση, απώλεια μνήμης, κατάθλιψη, δυσκολία στο περπάτημα, ομιλία και κατάποση.
Μεταξύ των διαφορετικών φαρμάκων που χρησιμοποιούνται στη συμπτωματική θεραπεία αυτής της νευροεκφυλιστικής νόσου, θυμόμαστε: φάρμακα κατά του Πάρκινσον, αντιψυχωσικά και αντικαταθλιπτικά.
Άνοια
Οι άνοες είναι μια ομάδα νευροεκφυλιστικών ασθενειών τυπικές - αλλά όχι αποκλειστικές - της τρίτης ηλικίας. Σε αυτόν τον τύπο νόσου, ο ασθενής υφίσταται νευρωνική βλάβη, η οποία οδηγεί σε μείωση της γνωστικής λειτουργίας.
Υπάρχουν διάφοροι τύποι άνοιας και η νόσος Αλτσχάιμερ είναι ένας από αυτούς. Μεταξύ των άλλων συνηθέστερων μορφών άνοιας, θυμόμαστε:
- Μετωποκροταφική άνοια;
- Άνοια σώματος Lewy.
- Αγγειακή άνοια.
Η συμπτωματολογία της άνοιας ποικίλλει ανάλογα με την περιοχή του εγκεφάλου στην οποία συμβαίνει η νευρωνική βλάβη, επομένως, εξαρτάται από τον τύπο της άνοιας που έχει επηρεάσει τον ασθενή. Ομοίως, ο τύπος της θεραπείας (όσο συμπτωματικός) θα εξαρτηθεί επίσης μορφή άνοιας από την οποία πάσχει ο ασθενής.
