Τι είναι το αγγειοοίδημα;
Το αγγειοοίδημα είναι μια φλεγμονώδης δερματική αντίδραση παρόμοια με την κνίδωση που χαρακτηρίζεται από την ξαφνική εμφάνιση μιας περιοχής διόγκωσης του δέρματος, του βλεννογόνου και των υποβλεννογόνων ιστών. Τα συμπτώματα του αγγειοοιδήματος μπορεί να επηρεάσουν οποιοδήποτε μέρος του σώματος, αλλά οι πιο συχνά πληγείσες περιοχές είναι τα μάτια, τα χείλη, η γλώσσα, ο λαιμός, τα γεννητικά όργανα, τα χέρια και τα πόδια.
Στις περισσότερες περιπτώσεις, η αντίδραση είναι ακίνδυνη και δεν αφήνει μόνιμα σημάδια, ακόμη και χωρίς θεραπεία. Ο μόνος κίνδυνος είναι στην ενδεχόμενη εμπλοκή του λαιμού ή της γλώσσας, καθώς το έντονο πρήξιμό τους μπορεί να προκαλέσει ταχεία απόφραξη του φάρυγγα, δύσπνοια και απώλεια συνείδησης.
Διαφορά με την «Κνίδωση
Το αγγειοοίδημα και η κνίδωση είναι αποτέλεσμα της ίδιας παθολογικής διαδικασίας, επομένως είναι παρόμοια από πολλές απόψεις:
- Συχνά, και οι δύο κλινικές εκδηλώσεις συνυπάρχουν και επικαλύπτονται: η κνίδωση συνοδεύεται από αγγειοοίδημα στο 40-85% των περιπτώσεων, ενώ το αγγειοοίδημα μπορεί να εμφανιστεί χωρίς κνίδωση μόνο στο 10% των περιπτώσεων.
- Η κνίδωση είναι λιγότερο σοβαρή, επηρεάζει μόνο τα επιφανειακά στρώματα του δέρματος.Το αγγειοοίδημα, από την άλλη πλευρά, περιλαμβάνει τους βαθιούς υποδόριους ιστούς.
- Η κνίδωση χαρακτηρίζεται από την προσωρινή έναρξη ερυθηματώδους και φαγούρας αντίδρασης σε καλά καθορισμένες περιοχές του δέρματος (εμφάνιση περισσότερο ή λιγότερο κόκκινων και ανυψωμένων κηλίδων). Στο αγγειοοίδημα, από την άλλη πλευρά, το δέρμα διατηρεί μια φυσιολογική εμφάνιση, παραμένοντας απαλλαγμένο από τροφές. Επιπλέον, μπορεί να συμβεί χωρίς κνησμό.
Οι κύριες διαφορές μεταξύ κνίδωσης και αγγειοοιδήματος φαίνονται στον παρακάτω πίνακα:
Αιτίες
Με βάση τα αίτια προέλευσης, το αγγειοοίδημα μπορεί να ταξινομηθεί σε διάφορες μορφές: οξεία αλλεργική, προκαλούμενη από φάρμακα (μη αλλεργική), ιδιοπαθής, κληρονομική και επίκτητη.
Αλλεργικό αγγειοοίδημα
Το πρήξιμο προκαλείται από οξεία αλλεργική αντίδραση, σχεδόν πάντα συνδεδεμένη με κνίδωση, η οποία εμφανίζεται εντός 1-2 ωρών από την έκθεση στο αλλεργιογόνο. Μερικές φορές, συνοδεύεται από αναφυλαξία.
Οι αντιδράσεις είναι αυτοπεριοριζόμενες και υποχωρούν εντός 1-3 ημερών, αλλά μπορεί να εμφανιστούν ξανά σε περίπτωση επανειλημμένης έκθεσης ή αλληλεπίδρασης με διασταυρούμενες αντιδράσεις ουσίες.
- Τροφική αλλεργία, ιδιαίτερα στους ξηρούς καρπούς, τα οστρακοειδή, το γάλα και τα αυγά. κατάποση τροφίμων που περιέχουν συγκεκριμένα πρόσθετα, όπως το Tartrazine Yellow ή το γλουταμικό νάτριο
- Ορισμένοι τύποι φαρμάκων, για παράδειγμα, πενικιλίνη, ασπιρίνη, μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα (ΜΣΑΦ), σουλφοναμίδια και εμβόλια.
- Μέσα αντίθεσης (τεχνικές απεικόνισης).
- Τσιμπήματα εντόμων, ιδίως, τσιμπήματα σφήκας και μέλισσας. τσιμπήματα φιδιού ή μέδουσας ·
- Λάτεξ από φυσικό καουτσούκ, όπως γάντια, καθετήρες, μπαλόνια και αντισυλληπτικές συσκευές.
Μη αλλεργική αντίδραση που προκαλείται από φάρμακα
Ορισμένα φάρμακα μπορεί να προκαλέσουν αγγειοοίδημα ως παρενέργεια. Η έναρξη μπορεί να συμβεί ημέρες ή μήνες μετά την πρώτη λήψη του φαρμάκου, λόγω μιας σειράς επιδράσεων που προκαλούν την ενεργοποίηση του συστήματος κινίνης-καλλικρεΐνης, το μεταβολισμό του αραχιδονικού οξέος και την παραγωγή νιτρικού οξειδίου.
- Οι αναστολείς του μετατρεπτικού ενζύμου της αγγειοτενσίνης (αναστολείς ΜΕΑ) που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία της υπέρτασης είναι συνήθως η κύρια αιτία αγγειοοιδήματος. Περίπου ένας στους τέσσερις από τη μορφή που προκαλείται από το φάρμακο εμφανίζεται κατά τον πρώτο μήνα λήψης αναστολέα ΜΕΑ. Οι υπόλοιπες περιπτώσεις αναπτύσσονται πολλούς μήνες ή ακόμα και χρόνια μετά την έναρξη της θεραπείας.
- Bupropion;
- Εμβόλια;
- Επιλεκτικοί αναστολείς επαναπρόσληψης σεροτονίνης (SSRIs).
- Επιλεκτικοί αναστολείς COX-2.
- Μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα (ΜΣΑΦ), όπως η ιβουπροφαίνη.
- Ανταγωνιστές υποδοχέων αγγειοτενσίνης II (ARB).
- Στατίνες;
- Αναστολείς της αντλίας πρωτονίων (PPI).
Ιδιοπαθητικό αγγειοοίδημα
Σε ορισμένες περιπτώσεις, δεν υπάρχει γνωστή υποκείμενη αιτία αγγειοοιδήματος, αν και ορισμένοι παράγοντες μπορούν να προκαλέσουν συμπτώματα. Η ιδιοπαθής μορφή είναι συχνά χρόνια και υποτροπιάζουσα και συνήθως εμφανίζεται με κνίδωση. Σε μερικούς ανθρώπους, όπου η κατάσταση επαναλαμβάνεται για χρόνια χωρίς προφανή αιτία, μπορεί να υπάρχει μια υποκείμενη αυτοάνοση διαδικασία.
- Στις περισσότερες περιπτώσεις, η αιτία του αγγειοοιδήματος είναι άγνωστη.
- Ορισμένα συγκεκριμένα ερεθίσματα μπορούν να προκαλέσουν ιδιοπαθή αγγειοοίδημα, όπως: στρες, λοιμώξεις, αλκοόλ, καφεΐνη, πικάντικα τρόφιμα, ακραίες θερμοκρασίες (παράδειγμα: ζεστό μπάνιο ή ντους) και φορώντας στενά ρούχα.
- Πρόσφατη έρευνα δείχνει ότι το 30-50% των περιπτώσεων ιδιοπαθούς αγγειοοιδήματος μπορεί να σχετίζεται με ορισμένους τύπους αυτοάνοσων διαταραχών, συμπεριλαμβανομένου του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου.
Κληρονομικό αγγειοοίδημα
Αυτοσωμική κυρίαρχη κληρονομική νόσος. Το κληρονομικό αγγειοοίδημα χαρακτηρίζεται από χαμηλά επίπεδα αναστολέα πρωτεάσης σερίνης (αναστολέας C1 ή C1-INH), που βοηθά στη διατήρηση της σταθερότητας των αιμοφόρων αγγείων και ρυθμίζει τη διαρροή υγρών στους ιστούς. Η μειωμένη δραστηριότητα του αναστολέα C1 οδηγεί σε περίσσεια καλλικρεΐνης, η οποία , με τη σειρά του, παράγει βραδυκινίνη, ένα ισχυρό αγγειοδιασταλτικό.
- Το κληρονομικό αγγειοοίδημα είναι μια πολύ σπάνια αλλά σοβαρή γενετική ασθένεια.
- Η κατάσταση εμφανίζεται συνήθως σε αρκετά μικρούς ασθενείς (στην εφηβεία και όχι στην πρώιμη παιδική ηλικία).
- Το κληρονομικό αγγειοοίδημα δεν συνοδεύεται συνήθως από κνίδωση. Μπορεί να προκαλέσει ξαφνικό, σοβαρό, ταχείας έναρξης πρήξιμο του προσώπου, των χεριών, των ποδιών, των χεριών, των ποδιών, των γεννητικών οργάνων, του πεπτικού συστήματος και των αεραγωγών. Το αποτέλεσμα είναι κράμπες στην κοιλιά, ναυτία και έμετος της «εμπλοκής του πεπτικού σωλήνα, ενώ η δυσκολία στην αναπνοή προκαλείται από οίδημα που εμποδίζει τους αεραγωγούς. Σπάνια, μπορεί να εμφανιστεί κατακράτηση ούρων.
- Το κληρονομικό αγγειοοίδημα μπορεί να εμφανιστεί χωρίς καμία πρόκληση ή να προκληθεί από παράγοντες που προκαλούν, όπως τοπικό τραύμα, άσκηση, συναισθηματικό στρες, αλκοόλ και ορμονικές αλλαγές. Το οίδημα εξαπλώνεται αργά και μπορεί να διαρκέσει 3-4 ημέρες.
- 3 τύποι: τύπος Ι και ΙΙ - μετάλλαξη του γονιδίου C1NH (SERPING1) στο χρωμόσωμα 11, το οποίο κωδικοποιεί τον αναστολέα της πρωτεΐνης σερπίνης · τύπος III - μετάλλαξη του γονιδίου στο χρωμόσωμα 12, που κωδικοποιεί τον παράγοντα πήξης XII.
- Τύπος Ι: μείωση των επιπέδων C1INH. Τύπος II: φυσιολογικά επίπεδα, αλλά μειωμένη λειτουργία C1INH. Τύπος ΙΙΙ: καμία ανιχνεύσιμη ανωμαλία στο C1INH, επηρεάζει κυρίως το γυναικείο φύλο (κυρίαρχο που συνδέεται με Χ).
Επίκτητη ανεπάρκεια του αναστολέα C1
- Η ανεπάρκεια C1-INH μπορεί να αποκτηθεί κατά τη διάρκεια της ζωής (όχι μόνο γενετικά κληρονομική). Αυτό είναι δυνατό σε άτομα με λέμφωμα και σε ορισμένους τύπους αυτοάνοσων νοσημάτων όπως ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος.
Όποια και αν είναι η αιτία του αγγειοοιδήματος, η υποκείμενη παθολογική διαδικασία είναι η ίδια σε όλες τις περιπτώσεις: το πρήξιμο είναι το αποτέλεσμα της απώλειας υγρού από τα τοιχώματα των μικρών αιμοφόρων αγγείων που τροφοδοτούν τους υποδόριους ιστούς.
Στο δέρμα, απελευθερώνεται ισταμίνη και άλλοι φλεγμονώδεις χημικοί μεσολαβητές που προκαλούν ερυθρότητα, φαγούρα και πρήξιμο. Τα μαστοκύτταρα του δέρματος ή του βλεννογόνου εμπλέκονται σε διάφορα γεγονότα. Η αποκοκκίωση των μαστοκυττάρων απελευθερώνει πρωτογενείς αγγειοδραστικούς μεσολαβητές όπως ισταμίνη, βραδυκινίνη και άλλες κινίνες. Στη συνέχεια, απελευθερώνονται δευτερογενείς μεσολαβητές, όπως λευκοτριένια και προσταγλανδίνες, που συμβάλλουν τόσο στις πρώιμες όσο και στις όψιμες φλεγμονώδεις αποκρίσεις, με αυξημένη αγγειακή διαπερατότητα και διαρροή υγρού στους επιφανειακούς ιστούς. Οι παράγοντες ενεργοποίησης και οι μηχανισμοί που εμπλέκονται στην απελευθέρωση αυτών των φλεγμονωδών μεσολαβητών μας επιτρέπουν να ορίσουμε τους διαφορετικούς τύπους αγγειοοιδήματος.
Συμπτώματα
Τα κλινικά σημεία του αγγειοοιδήματος μπορεί να διαφέρουν ελαφρώς μεταξύ των διαφόρων μορφών, αλλά γενικά εμφανίζονται οι ακόλουθες εκδηλώσεις:
- Τοπική διόγκωση, που συνήθως αφορά την περιφερική περιοχή, τα χείλη, τη γλώσσα, το στοματοφάρυγγα και τα γεννητικά όργανα
- Το δέρμα μπορεί να φαίνεται φυσιολογικό, δηλαδή χωρίς κνίδωση ή άλλα εξανθήματα.
- Πόνος, ζέστη, κνησμός, μυρμήγκιασμα ή κάψιμο στις πληγείσες περιοχές.
Άλλα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:
- Κοιλιακός πόνος που προκαλείται από οίδημα της βλεννογόνου της γαστρεντερικής οδού, με ναυτία, έμετο, κράμπες και διάρροια.
- Οίδημα της ουροδόχου κύστης ή της ουρήθρας, που μπορεί να προκαλέσει δυσκολία στην ούρηση.
- Σε σοβαρές περιπτώσεις, το πρήξιμο του λαιμού και / ή της γλώσσας μπορεί να δυσκολέψει την αναπνοή και την κατάποση.
Διάγνωση
Η διάγνωση του αγγειοοιδήματος είναι σχετικά απλή. Λόγω της ξεχωριστής εμφάνισής του, ένας γιατρός θα πρέπει να είναι σε θέση να το αναγνωρίσει μετά από μια απλή φυσική εξέταση και ένα λεπτομερές ιατρικό ιστορικό.
Περαιτέρω εξετάσεις, όπως αιματολογικές εξετάσεις, μπορεί να χρειαστούν για να καθορίσουν ακριβώς τον τύπο του αγγειοοιδήματος. Το τεστ τσιμπήματος μπορεί να πραγματοποιηθεί για τον εντοπισμό τυχόν αλλεργιογόνων (αλλεργικό αγγειοοίδημα). Το κληρονομικό αγγειοοίδημα μπορεί να διαγνωστεί με μια εξέταση αίματος για να ελέγξει το επίπεδο πρωτεϊνών που ρυθμίζεται από το γονίδιο C1-INH: ένα πολύ χαμηλό επίπεδο επιβεβαιώνει την ασθένεια. Η διάγνωση και η διαχείριση του κληρονομικού αγγειοοιδήματος είναι εξαιρετικά εξειδικευμένες και πρέπει να γίνονται από ειδικό κλινικό ανοσολογία. Το αγγειοοίδημα μπορεί να σχετίζεται με άλλα ιατρικά προβλήματα, όπως έλλειψη σιδήρου, ηπατική νόσο και προβλήματα θυρεοειδούς, τα οποία οι γιατροί θα διερευνήσουν με απλές εξετάσεις αίματος (χρήσιμες για τον έλεγχο ή τον αποκλεισμό της παρουσίας αυτών των καταστάσεων). Το ιδιοπαθές συνήθως επιβεβαιώνεται με μια διαδικασία γνωστή ως "διάγνωση αποκλεισμού". στην πράξη, η διάγνωση επιβεβαιώνεται μόνο αφού οι διάφορες έρευνες έχουν αποκλείσει οποιαδήποτε άλλη ασθένεια ή κατάσταση με παρόμοιες εκδηλώσεις.
Θεραπεία
Η θεραπεία του αγγειοοιδήματος εξαρτάται από τη σοβαρότητα της κατάστασης. Σε περιπτώσεις που εμπλέκεται η αναπνευστική οδό, η πρώτη προτεραιότητα είναι να διασφαλιστεί ότι οι αεραγωγοί είναι ανοιχτοί. Οι ασθενείς μπορεί να χρειάζονται επείγουσα νοσοκομειακή περίθαλψη και να χρειάζονται διασωλήνωση.
Σε πολλές περιπτώσεις, το πρήξιμο είναι αυτοπεριοριζόμενο και υποχωρεί αυθόρμητα μετά από μερικές ώρες ή ημέρες.Εν τω μεταξύ, για να ανακουφίσετε τα πιο ήπια συμπτώματα, μπορείτε να δοκιμάσετε αυτά τα μέτρα:
- Εξάλειψη συγκεκριμένων ενεργοποιητικών ερεθισμάτων.
- Κάντε ένα κρύο (αλλά όχι πολύ) ντους ή εφαρμόστε μια κρύα κομπρέσα στην πληγείσα περιοχή.
- Φορέστε φαρδιά ρούχα.
- Αποφύγετε το τρίψιμο ή το ξύσιμο της πληγείσας περιοχής.
- Πάρτε ένα αντιισταμινικό για να ανακουφίσετε τον κνησμό.
Σε σοβαρές περιπτώσεις, εάν το πρήξιμο, ο κνησμός ή ο πόνος είναι επίμονα, μπορεί να ενδείκνυνται τα ακόλουθα φάρμακα:
- Κορτικοστεροειδή από το στόμα ή ενδοφλέβια.
- Αντιισταμινικά από το στόμα ή με ένεση.
- Ενέσεις αδρεναλίνης (επινεφρίνη).
Ο στόχος της θεραπείας για το αγγειοοίδημα είναι η μείωση των συμπτωμάτων σε ένα ανεκτό επίπεδο ικανό να εξασφαλίσει φυσιολογικές δραστηριότητες (για παράδειγμα, εργασία ή νυχτερινή ανάπαυση).
Το αγγειοοίδημα που σχετίζεται με χρόνια αυτοάνοση ή ιδιοπαθή κνίδωση είναι συχνά δύσκολο να αντιμετωπιστεί και η ανταπόκριση στο φάρμακο είναι μεταβλητή. Γενικά, συνιστώνται τα ακόλουθα βήματα θεραπείας, όπου κάθε βήμα προστίθεται στο προηγούμενο, σε περίπτωση που δεν παράγει ανεπαρκή απάντηση:
- Στάδιο 1: μη κατασταλτικά αντιισταμινικά, για παράδειγμα κετιριζίνη.
- Στάδιο 2: ηρεμιστικά αντιισταμινικά, για παράδειγμα, διφαινυδραμίνη.
- Φάση 3:
- α) κορτικοστεροειδή από το στόμα, για παράδειγμα, πρεδνιζόνη ·
- β) ανοσοκατασταλτικά, για παράδειγμα κυκλοσπορίνη και μεθοτρεξάτη.
