Η νόσος του μαστού Paget εμφανίζεται συχνότερα σε άτομα άνω των 50 ετών και επηρεάζει 1 έως 2 στις 100 γυναίκες με καρκίνο του μαστού. Η κατάσταση μπορεί να διαγνωστεί αρχικά, καθώς τα συμπτώματα είναι παρόμοια στην αρχή με αυτά που προκαλούνται από κάποιες καλοήθεις παθήσεις του δέρματος. Η νόσος του Paget της θηλής συνδέεται συχνά με άλλες μορφές καρκίνου του μαστού και συνήθως αντιμετωπίζεται με τον ίδιο τρόπο, οπότε είναι πιθανό να χειρουργηθεί Η προοπτική για τους ασθενείς με τη νόσο Paget της θηλής εξαρτάται από διάφορους παράγοντες, συμπεριλαμβανομένης της παρουσίας ή απουσίας διηθητικού καρκινώματος του προσβεβλημένου μαστού και πιθανώς εξάπλωσης στους κοντινούς λεμφαδένες. Εάν η νόσος του Paget εντοπιστεί και αντιμετωπιστεί σε τα αρχικά της στάδια, υπάρχει μεγάλη πιθανότητα ανάκαμψης.
Δείτε: Photo Paget's Disease of the Nipple
Η ασθένεια Paget επηρεάζει το δέρμα σε μια θηλή και μπορεί να επεκταθεί στην αρεόλα (περιοχή με μεγάλη χρωστική που περιβάλλει τη θηλή) ή σε άλλες περιοχές του μαστού. Τα κλινικά σημεία συνήθως περιλαμβάνουν μόνο έναν μαστό.
Τα συμπτώματα της νόσου Paget της θηλής συγχέονται εύκολα με ερεθισμούς του δέρματος (δερματίτιδα ή έκζεμα) ή άλλες καλοήθεις (μη καρκινικές) παθήσεις του δέρματος.
Τα πιθανά σημεία και συμπτώματα της νόσου του Paget του μαστού περιλαμβάνουν:
- Ξηρό, ερεθισμένο ή φολιδωτό δέρμα, με συμπτώματα συχνά παρόμοια σε εμφάνιση με έκζεμα στη θηλή, την αρεόλα ή και τα δύο.
- Ερυθρότητα, φαγούρα, μυρμήγκιασμα ή αίσθημα καύσου
- Έκκριση θηλής χρώματος αχύρου (λεμφική ή πυώδης εξίδρωση από τη θηλή)
- Αντιστροφή ή αναστροφή της θηλής
- Εξογκώματα στήθους.
Οι αλλαγές του δέρματος που αφορούν τη θηλή μπορεί να αρχίσουν και να υποχωρήσουν σε σύντομο χρονικό διάστημα ή να ανταποκριθούν σε τοπική θεραπεία, κάνοντας το δέρμα να φαίνεται να επουλώνεται. Κατά μέσο όρο, ο ασθενής μπορεί να αντιμετωπίσει περιορισμένα επιφανειακά σημεία και συμπτώματα για 6-8 μήνες πριν από τη σωστή διάγνωση. Στην πραγματικότητα, η εμφάνιση αυτών των αλλαγών του δέρματος που μοιάζουν με φλεγμονή είναι ενδεικτική μιας πολύ σοβαρής υποκείμενης κατάστασης. Για να ανιχνεύσετε μια πιθανή βλάβη που σχετίζεται με τη νόσο του Paget, μπορεί να είναι χρήσιμο να ελέγχετε τακτικά τη θηλή και τη θηλιά και των δύο μαστών κατά τη διάρκεια της αυτοεξέτασης του μαστού. Εάν αισθανθείτε ένα εξόγκωμα ή αλλαγή στην εμφάνιση ή το σχήμα του μαστού ή εάν εμφανιστεί κνησμός και ερεθισμός που επιμένουν για περισσότερο από ένα μήνα, συνιστάται να συμβουλευτείτε έναν γιατρό. Όσο πιο γρήγορα διαγνωστεί μια καρκινική βλάβη, τόσο μεγαλύτερες είναι δυνατότητα επιτυχούς αντιμετώπισης της παθολογίας.
που προέρχονται από τον ιστό πίσω από τη θηλή (καρκίνωμα του πόρου στον τόπο) ή σε άλλα μέρη του μαστού (διηθητικό καρκίνωμα). Στις μισές περίπου περιπτώσεις ασθένειας του Paget, υπάρχει ένα εξόγκωμα στο στήθος. Ωστόσο, η ακριβής αιτία πίσω από την κατάσταση δεν έχει γίνει ακόμη γνωστή.
Η πιο αποδεκτή θεωρία είναι ότι τα καρκινικά κύτταρα προέρχονται από τον καρκίνο του μαστού και ότι μεταναστεύουν μέσω των γαλακτοφόρων αγωγών εισβάλλοντας στον περιβάλλοντα ιστό του μαστού, συμπεριλαμβανομένης της θηλής και της αρόλας. Αυτό θα εξηγούσε γιατί η ασθένεια του Paget του μαστού και ο καρκίνος του πόρου στον ίδιο μαστό συνδέονται σχεδόν πάντα.
Μια δεύτερη θεωρία είναι ότι τα κύτταρα της θηλής και της θηλαίας γίνονται καρκινικά ανεξάρτητα. Αυτό θα εξηγούσε γιατί ορισμένοι ασθενείς αναπτύσσουν την κακοήθη κατάσταση χωρίς να έχουν όγκο στο ίδιο το στήθος. Επιπλέον, είναι πιθανό η νόσος Paget της θηλής και οι όγκοι στον ίδιο μαστό να αναπτυχθούν ως αποτέλεσμα δύο διακριτών νεοπλαστικών διεργασιών.
Οι παράγοντες κινδύνου που επηρεάζουν την πιθανότητα εμφάνισης της νόσου του Paget στη θηλή είναι οι ίδιοι που προδιαθέτουν για την ανάπτυξη άλλων τύπων καρκίνου του μαστού.
Οι περισσότεροι άνθρωποι με τη νόσο του Paget έχουν επίσης έναν ή περισσότερους όγκους στον ίδιο μαστό. Εκτός από τη βιοψία της θηλής, ο γιατρός πρέπει να κάνει μια κλινική εξέταση μαστού για φυσικό έλεγχο ασυνήθιστων περιοχών. Εξέταση, ο γιατρός ελέγχει την εμφάνιση του δέρματος γύρω από θηλές και αν υπάρχουν σβώλοι, περιοχές πάχυνσης ή άλλες αλλαγές: το 50% των ατόμων με νόσο Paget της θηλής έχουν ένα εξόγκωμα που μπορεί να ανιχνευθεί κατά τη διάρκεια μιας κλινικής εξέτασης μαστού.
Ο γιατρός μπορεί να διατάξει άλλες έρευνες για να επιβεβαιώσει τη διάγνωση, όπως:
- Μαστογραφία: Πρόκειται για μια ακτινογραφική εξέταση του ιστού του μαστού, η οποία μπορεί να δείξει εάν οι αλλαγές στη θηλή σχετίζονται με τον καρκίνο του μαστού. Εάν τα αποτελέσματα της μαστογραφίας και στους δύο μαστούς δεν αποκαλύψουν σημάδια καρκίνου, ο γιατρός σας μπορεί να κάνει "υπερηχογράφημα" ή μαγνητική τομογραφία για να αναζητήσει όγκους που δεν μπορούν να ανιχνευθούν με μαστογραφία.
- MRI: Αυτό χρησιμοποιείται συχνά για την εκτίμηση της έκτασης του καρκίνου του μαστού. Τα αποτελέσματα μπορούν να βοηθήσουν στον προσδιορισμό της χειρουργικής επέμβασης που πρέπει να πραγματοποιηθεί.
- Βιοψία λεμφαδένων φρουρού: Σε περίπτωση διηθητικού καρκίνου του μαστού, οι λεμφαδένες -φρουροί κάτω από τον βραχίονα (μασχαλιαίοι λεμφαδένες) πρέπει να εξεταστούν, ο πρώτος που μπορεί να φτάσει με οποιεσδήποτε μεταστάσεις παρουσία κακοήθων όγκων. Κατά τη διάρκεια της διαδικασίας, ο χειρουργός εντοπίζει έναν λεμφαδένα και τον αφαιρεί για να δει εάν τα καρκινικά κύτταρα έχουν εξαπλωθεί σε αυτήν την περιοχή.
Η νόσος Paget της θηλής μπορεί να «διαγνωστεί λανθασμένα» στην αρχή επειδή η ασθένεια είναι σπάνια και τα συμπτώματα μπορεί να υποδηλώνουν μια καλοήθη κατάσταση του δέρματος. Οι ασθενείς συχνά εμφανίζουν συμπτώματα για αρκετούς μήνες πριν από τη σωστή διάγνωση της κατάστασης.
- με ή χωρίς αφαίρεση μασχαλιαίων λεμφαδένων στην ίδια πλευρά του θώρακα (διαδικασία γνωστή ως λεμφαδενεκτομή) - έχει θεωρηθεί η τυπική χειρουργική προσέγγιση για τη νόσο Paget της θηλής. Αυτός ο τύπος χειρουργικής επέμβασης δικαιολογείται από το εύρημα ότι σε πολλές περιπτώσεις , μαζί με τη νόσο του paget, υπάρχει επίσης ένας όγκος στο εσωτερικό του ίδιου του μαστού, ο οποίος θα μπορούσε να εντοπιστεί αρκετά εκατοστά από τη θηλή και την αέρια. Στη συνέχεια, μελέτες έχουν δείξει ότι η χειρουργική επέμβαση διατήρησης του μαστού, η οποία περιλαμβάνει την αφαίρεση της θηλής, της αρίολας και τμήματος του μαστού που επηρεάζεται από καρκίνο, ακολουθούμενη από ακτινοθεραπεία, είναι μια ασφαλής επιλογή για ασθενείς χωρίς ψηλαφητό εξόγκωμα στο στήθος και των οποίων οι μαστογραφίες δεν αποκαλύπτουν όγκο.
Τα άτομα με τη νόσο Paget της θηλής που έχουν καρκίνο του μαστού και πρόκειται να υποβληθούν σε μαστεκτομή θα πρέπει να υποβληθούν σε βιοψία λεμφαδένων φρουρού για να εκτιμήσουν εάν ο καρκίνος έχει εξαπλωθεί στους μασχαλιαίους λεμφαδένες. Εάν εντοπιστούν καρκινικά κύτταρα στον λεμφαδένα φρουρού, μπορεί να απαιτηθεί πιο εκτεταμένη χειρουργική επέμβαση. Ανάλογα με το στάδιο ανάπτυξης και άλλα χαρακτηριστικά του καρκίνου του μαστού, μπορεί επίσης να προταθεί επικουρική θεραπεία, η οποία αποτελείται από χημειοθεραπεία, ακτινοθεραπεία και / ή ορμονοθεραπεία.
Για περισσότερες πληροφορίες: Φάρμακα για τη θεραπεία της νόσου του Paget στο θηλή
Η πρόγνωση για τα άτομα με τη νόσο Paget της θηλής εξαρτάται από διάφορους παράγοντες. Η παρουσία διηθητικού καρκινώματος στον προσβεβλημένο μαστό και η εξάπλωση του καρκίνου στους κοντινούς λεμφαδένες σχετίζονται με μειωμένη επιβίωση.
Επικουρική θεραπεία. Μετά τη χειρουργική επέμβαση, ο γιατρός σας μπορεί να συστήσει πρόσθετη θεραπεία (συμπληρωματική θεραπεία) με φάρμακα χημειοθεραπείας, ακτινοθεραπεία ή ορμονοθεραπεία για να αποτρέψει την επιστροφή του καρκίνου του μαστού και να καταστρέψει τυχόν εναπομείναντα καρκινικά κύτταρα. Η ειδική θεραπεία εξαρτάται από το βαθμό της νόσου. θηλή και από τη θετικότητα ή όχι των δοκιμών όγκου για ορισμένα χαρακτηριστικά, όπως η παρουσία εμπλοκής λεμφαδένων ή η έκφραση στα κύτταρα όγκου των υποδοχέων για οιστρογόνα και προγεστερόνη ή της πρωτεΐνης HER2.
