Πρόδρομος της βιολογικά ενεργής μορφής που ονομάζεται πυροφωσφορική θειαμίνη (TPP), αυτό παίζει ουσιαστικά το ρόλο του συνενζύμου διαφόρων κυτταρικών διεργασιών.
Προερχόμενη τόσο από φυτικές τροφές όσο και από το ζωικό βασίλειο, η θειαμίνη είναι ευρέως διαδεδομένη, αλλά όχι ιδιαίτερα άφθονη στη διατροφή. απορροφάται στο λεπτό έντερο, μια διαδικασία που παρεμποδίζεται από την αιθυλική αλκοόλη, και μεταφέρεται σε όλο το σώμα από την κυκλοφορία του αίματος. Συγκεντρώνεται κυρίως στα όργανα.
Η ανεπάρκεια τυπικά προκαλεί beriberi ή παρόμοια σύνδρομα, ένα ενδεχόμενο που μπορεί να αποφευχθεί λαμβάνοντας περίπου 0,4 mg ανά 1000 kcal. Η τοξικότητα είναι απίθανη, ειδικά με τα τρόφιμα μόνο.
Ας μπούμε σε λεπτομέρειες.
και μιας αμινομάδας.
Η θειαμίνη είναι χημικά δομημένη από παράγωγο πυριμιδίνης και θειαζόλης, συνδεδεμένη με ομάδα μεθυλενίου.
In vivo, υποβάλλεται σε φωσφορυλίωση για τη λήψη μονο-δι- και τριφωσφορικού. πυροφωσφορική θειαμίνη (TPP) - που λαμβάνεται χάρη στο ένζυμο συνθετάσης θειαμίνης -πυροφωσφορικής - θεωρείται η βιολογικά ενεργή μορφή.
? σε χαμηλές συγκεντρώσεις (<2 mg / L) αυτό συμβαίνει μέσω του ενεργού μηχανισμού μεταφοράς, ενώ σε υψηλότερες πυκνότητες εκμεταλλεύεται την παθητική διάχυση.Η διαδικασία μπορεί να ανασταλεί από την υπερβολική κατανάλωση αλκοολούχων ποτών, λόγω αύξησης του εντερικού επιπέδου αλκοόλ.
νεφρών, ήπατος, εγκεφάλου και σκελετικών μυών. σε σύγκριση με τα όργανα, τα τελευταία είναι αναλογικά φτωχότερα στη βιταμίνη, αλλά, δεδομένης της σημαντικά υψηλότερης μάζας, περιέχουν περίπου το 40% του συνόλου.
Η φωσφορυλίωση της θειαμίνης σε TPP συμβαίνει σε όλους τους ιστούς και κυρίως στο ήπαρ. Η διαδικασία, όπως έχουμε προβλέψει, καταλύεται από ένα συγκεκριμένο ένζυμο που ονομάζεται θειαμίνη-πυροφωσφορική συνθάση, το οποίο επεμβαίνει μεταφέροντας ένα πυροφωσφορικό άλας από ΑΤΡ στην υδροξυλομάδα της βιταμίνης.
Οποιαδήποτε περίσσεια σε σχέση με τις απαιτήσεις αποβάλλεται ταχέως στα ούρα ή αποικοδομείται κατάλληλα.
Οι υπάλληλοι της TPP είναι:
- Πυροβιακή αφυδρογονάση: μετατρέπει το πυροσταφυλικό οξύ σε ακετυλο-CoA.
- α-κετογλουταρική-αφυδρογονάση: η οποία μετατρέπει το α-κετογλουταρικό σε ηλεκτρύλιο CoA.
- Αφυδρογονάση α-κετοξέων διακλαδισμένης αλυσίδας: μετατρέπει το τελευταίο στο αντίστοιχο ακυλο CoA.
Οι αντιδράσεις οξειδωτικής αποκαρβοξυλίωσης συμβαίνουν μόνο παρουσία συνενζύμου Α (CoA), λιποϊκού οξέος και NAD. η δεκαρβοξυλάση δεσμεύει το TPP, η τρανακετυλάση δεσμεύει το λιποϊκό οξύ και η εξαρτώμενη από FAD αφυδρογονάση αναγεννά το μειωμένο λιποϊκό οξύ.
Η τρανκετολάση που υπάρχει στο κυτταρόπλασμα μεταφέρει μια ομάδα γλυκοαλδεhyδης από μερικά α-κετοσάκχαρα (ξυλουλόζη 5-Ρ, σεδοεπτουλόζη 7-Ρ κ.λπ.) στον άνθρακα 1 (C1) ορισμένων αλδόζων. δρα σε αντίδραση της οδού φωσφορικής πεντόζης για την οξείδωση της γλυκόζης.
Ένας ρόλος θειαμίνης εκτός του συνενζύμου έχει παρατηρηθεί σε νευρικά κύτταρα, όπου η ενεργός μορφή φαίνεται να είναι η ΤΤΡ. Αυτό θα υδρολυθεί μετά από ένα νευρικό ερέθισμα και θα τροποποιήσει τη διαπερατότητα των καναλιών Cl.
, καρδιο-κυκλοφορικό και νευρικό? τα συμπτώματα ποικίλλουν υποκειμενικά, επίσης ανάλογα με τη διατροφή, αλλά γενικά είναι πάντα παρόντα.Η εμφανής ανεπάρκεια θειαμίνης καθορίζει το beriberi το οποίο μπορεί να εκδηλωθεί σε τρεις διαφορετικές μορφές:
- ξηρό beriberi ή νευριτικό.
- οίδημα υγρό beriberi?
- εγκεφαλικό μπερίμπερι.
Αυτή η ασθένεια, πριν αναλάβει μια ακριβή φυσιογνωμία, εκδηλώνεται με απραξία, ασθένεια, γαστρεντερικές διαταραχές, οίδημα (μερικές φορές), διαταραχές ευαισθησίας, αβεβαιότητα στις κινήσεις, πόνο και μυϊκούς σπασμούς.
Το ξηρό beriberi χαρακτηρίζεται από πολυνευρίτιδα, η οποία ξεκινά με προβλήματα βάδισης και εξελίσσεται σε μια χαλαρή, συμμετρική παράλυση, ειδικά στα κάτω άκρα, με επιπλοκές της μυϊκής ατροφίας και εξαφάνισης των τενόντων αντανακλαστικών. Οι καρδιαγγειακές αλλοιώσεις είναι αρκετά συχνές αλλά μικρής οντότητας.
Σε υγρό μπεριμπέρι, καρδιαγγειακά και αναπνευστικά συμπτώματα κατακλύζουν με ταχυκαρδία, δύσπνοια κατά την άσκηση, αίσθημα παλμών, ακολουθούμενη από ομοιογενή καρδιομεγαλία (ακτινολογική έρευνα) και συγκεκριμένα σημεία καρδιακής ανεπάρκειας με τη μορφή οιδήματος. η καρδιακή ανεπάρκεια μπορεί να οδηγήσει σε αιφνίδιο θάνατο.
Το εγκεφαλικό beriberi είναι η πιο συχνή μορφή στις βιομηχανικές χώρες που σχετίζεται με κατάχρηση αλκοόλ (σύνδρομο Wernicke-Korsakoff ή εγκεφαλοπάθεια Wernicke). Χαρακτηρίζεται από ψυχικά σημεία (αποπροσανατολισμός χωροχρόνου, απάθεια, σύγχυση, μούδιασμα), νευρολογικές εκδηλώσεις (οφθαλμοπληγία, αταξία, νυσταγμός) και συχνά σχετίζεται με πολυνευροπάθεια.
Το Beriberi μπορεί επίσης να εμφανιστεί σε βρέφη (2 ÷ 6 μηνών ζωής), ειδικά εάν θηλάζουν μητέρες που δεν έχουν θειαμίνη, με ανορεξία, έμετο, διάρροια, διαταραχές ύπνου, κυάνωση, ταχυκαρδία, σπασμούς. Έχει έντονη πορεία, λόγω καρδιακής ανεπάρκειας, εάν δεν παρέμβετε γρήγορα με επαρκή θεραπεία.
, υψηλότερες δόσεις μπορεί να προκαλέσουν πονοκεφάλους, σπασμούς, αδυναμία, καρδιακή αρρυθμία και αλλεργικές αντιδράσεις.
Δύο ένζυμα ανταγωνιστές της θειαμίνης έχουν ανακαλυφθεί σε ζωικούς και φυτικούς ιστούς: η θειαμινάση Ι και η θειαμινάση II. Η θειαμινάση Ι είναι υπεύθυνη για ορισμένες περιπτώσεις υποβιταμινώσεως σε χώρες όπου καταναλώνονται ωμά ψάρια και για την παράλυση του Chastek, η οποία επηρεάζει βιζόννες και αλεπούδες που τρέφονται με σπλάχνα ζώων. Η θειαμινάση II, που παράγεται κυρίως από εντερικά βακτήρια, μπορεί σε ορισμένες περιπτώσεις να προκαλέσει και υποβιταμίνωση.
(ιδίως χοίρων), εντόσθια, αυγά, δημητριακά (που αποτελούν την κύρια πηγή για πολλούς πληθυσμούς) και όσπρια.Τα δημητριακά ολικής αλέσεως είναι πιο πλούσια σε θειαμίνη καθώς συγκεντρώνεται κυρίως στο περικάρπιο και στο περίμετρο της καρυόπηξης, τα οποία αντ 'αυτού αποβάλλονται κατά την άλεση και το κοσκίνισμα.
Στο ζυμωμένο ρύζι η περιεκτικότητα σε θειαμίνη είναι υψηλότερη από ό, τι στο γυαλισμένο ρύζι, διότι πριν από τον εξευγενισμό υποβάλλεται σε μια τεχνολογική διαδικασία που επιτρέπει τη μεταφορά της βιταμίνης από τα εξωτερικά στρώματα προς το ενδοσπέρμιο.
και λεπτομερώς αυτό των υδατανθράκων, λαμβάνοντας επίσης υπόψη τη δυσκολία επίτευξης του συνιστώμενου σιτηρεσίου, το τελευταίο αναφέρεται στην ενεργειακή πρόσληψη και πιο συγκεκριμένα στα 1.000 kcal του σιτηρεσίου.
Σύμφωνα με το LARN (Προτεινόμενα επίπεδα πρόσληψης θρεπτικών συστατικών για τον ιταλικό πληθυσμό) το συνιστώμενο σιτηρέσιο είναι 0,4 mg / 1.000 kcal, με τη σύσταση να μην πέσει κάτω από τα 0.8 mg σε ενήλικες με ενεργειακή πρόσληψη <2.000 kcal / ημέρα.
