Τι είναι η ιχθύωση χυδαία
Η Ichthyosis vulgaris είναι η λιγότερο σοβαρή μορφή κληρονομικών γενοδερματωμάτων. Μαζί με την ελασματική ιχθύωση, την ιχθύωση που συνδέεται με το Χ και την επιδερμολυτική υπερκεράτωση, η ichthyosis vulgaris είναι η πιο κοινή μορφή αυτής της συγκεκριμένης ομάδας ασθενειών του δέρματος.
Δείτε περισσότερες φωτογραφίες Ichthyosis Vulgaris
Ομοίως με τις άλλες μορφές, η ιχθύωση χυδαία χαρακτηρίζεται από την παρουσία ξηρού δέρματος και το σχηματισμό λέπια που κάνουν την εμφάνιση του δέρματος παρόμοια με αυτή του δέρματος ψαριών (εξ ου και ο όρος "ιχθύωση").
Επίπτωση
Το Ichthyosis vulgaris έχει έναν αρκετά υψηλό δείκτη συχνότητας ο οποίος υπολογίζεται σε μία περίπτωση κάθε 250-1.000 άτομα ανάλογα με την εθνική ομάδα.
Αυτή η μορφή ιχθύωσης επηρεάζει άνδρες και γυναίκες όλων των εθνοτικών ομάδων αδιακρίτως, με αυτοσωματική κυρίαρχη μετάδοση.
Αιτίες
Η «χυδαία ιχθύωση» θα μπορούσε να προκληθεί από μια «αλλαγή» στο επίπεδο ενός γονιδίου (έτσι η μετάλλαξη μεταδίδεται στο παιδί από έναν από τους φορείς γονείς) ή η ασθένεια θα μπορούσε να είναι συνέπεια μιας «προκαλούμενης και αυτόματης αλλοίωσης του "τελευταία περίπτωση, σημαίνει ότι το άτομο που πάσχει από ιχθύωση είναι το πρώτο κρούσμα στην οικογένεια και η παθολογία δεν μεταδόθηκε από τους γονείς.
Η έρευνα δεν έχει ακόμη "εντοπίσει τον μοριακό μηχανισμό που κρύβεται", αλλά υποτίθεται ότι η "αλλοίωση της φιλαγκρίνης είναι ο πιο εύλογος πυροδότης. Η φιλαγκρίνη είναι μια πρωτεΐνη που αποτελεί το βαθύ στρώμα της επιδερμίδας", ασυμβίβαστη στην προστασία δέρμα από εξωτερικούς περιβαλλοντικούς παράγοντες και χρήσιμο για τη διατήρηση της ενυδάτωσης του δέρματος υπό έλεγχο · προκύπτει ότι το ελάττωμα του filaggrin περιλαμβάνει αλλαγές στην ενυδάτωση του δέρματος, κατά συνέπεια, ιχθύωση.
Αναλυτικά, είναι το γονίδιο FLG (το οποίο κωδικοποιεί, στην πραγματικότητα, το filaggrin) που μεταβάλλεται και μεταδίδεται από τους γονείς στα παιδιά. Το γονίδιο μπορεί να έχει μία ή περισσότερες μεταλλάξεις που οδηγούν σε έναν «αναπόφευκτο μεταβαλλόμενο σχηματισμό της επιδερμικής στιβάδας. Πιο συγκεκριμένα, υπάρχει μια« μεταβολή στη συνοχή των κερατινοκυττάρων, η οποία έχει ως αποτέλεσμα το σχηματισμό ζυγών.
Η σοβαρότητα της χυδαίας ιχθύωσης συνήθως εξαρτάται από τον αριθμό και τον τύπο των γενετικών μεταλλάξεων.
Συμπτώματα
Το Ichthyosis vulgaris γενικά δεν εμφανίζεται κατά τη γέννηση: είναι μια λεπτή ασθένεια που χρειάζεται μερικά χρόνια για να εξελιχθεί και να εκδηλώσει συμπτώματα.
Στην πραγματικότητα, για την ακρίβεια, η ιχθύωση μπορεί να εμφανιστεί λίγο μετά τη γέννηση, αλλά - τις περισσότερες φορές - απλώς συγχέεται με το "ξηρό δέρμα" και, ως εκ τούτου, δεν θεωρείται απαραίτητο να διεξαχθούν πιο σε βάθος έρευνες ή να προχωρήσουν με ειδικές θεραπείες ..
Γενικά, μια σαφέστερη εικόνα συμπτωμάτων διαγιγνώσκεται γύρω στο πρώτο έτος της ζωής με διάχυτη δερματική ξηροδερμία: το δέρμα έχει μικρές υπόλευκες κλίμακες (που προκαλούνται από την αλλοιωμένη συνοχή των κερατινοκυττάρων), ιδιαίτερα στα πόδια και τα χέρια.
Στους περισσότερους ανθρώπους με ιχθύωση χυδαία, το πρόσωπο, οι παλάμες των χεριών, τα πέλματα των ποδιών, τα γόνατα, οι μασχάλες και η βουβωνική χώρα («περιοχές πτυχών») δεν επηρεάζονται. Αυτό συμβαίνει επειδή αυτές οι περιοχές είναι γενικά "πιο υγρές" από τις άλλες περιοχές του σώματος που, από την άλλη πλευρά, επηρεάζονται.
Ωστόσο, υπάρχουν περιπτώσεις ατόμων που πάσχουν από ιχθύωση vulgaris κατά την οποία το μέτωπο, τα μάγουλα και οι παλάμες αποκτούν διαφορετική συνοχή από την κανονική, παρουσιάζοντας μια ανώμαλη πάχυνση.
Ο κνησμός είναι μια κατάσταση που εμφανίζεται συχνά σε άτομα που πάσχουν από ιχθύωση, που προκαλείται κυρίως από την ξηρότητα του δέρματος, από την παρουσία μικρο-ρωγμών και τραχύτητας του δέρματος. οι εσωτερικοί χώροι είναι αβλαβείς.
Αυτά τα συμπτώματα τείνουν να επιδεινώνονται ελαφρώς το χειμώνα και σε περιοχές με ξηρό κλίμα: το καλοκαίρι, τα περισσότερα άτομα που πάσχουν από ιχθύωση χυδαία καταγράφουν σαφή βελτίωση της νόσου, των οποίων οι εκδηλώσεις είναι τόσο μειωμένες που είναι σχεδόν ανεπαίσθητες. Πράγματι, στην ενήλικη ζωή, η ιχθύωση μπορεί να υποχωρήσει παρουσία θερμού-υγρού κλίματος και στη συνέχεια να επανεμφανιστεί σε μεγάλη ηλικία.
Συνδεδεμένες παθολογίες
Η χυδαία ιχθύωση συχνά σχετίζεται με ατοπία (τάση εκδήλωσης αλλεργίας μετά από κατάποση ή επαφή με αλλεργιογόνα) και, μερικές φορές, θυλακική κεράτωση.
Μεταξύ των σχετικών παθολογιών, αναφέρεται επίσης το έκζεμα (ειδικά των χεριών), που βρίσκεται στα μισά από τα προσβεβλημένα άτομα.
Επιπλέον, τα άτομα με ιχθύωση χυδαία είναι ιδιαίτερα ευαίσθητα στην ανάπτυξη παθολογιών, όπως το άσθμα και η αλλεργική ρινίτιδα.
Φροντίδα
Ακόμη και σε αυτόν τον τύπο ιχθύωσης - δεδομένων των αιτιών γενετικής προέλευσης - μια θεραπεία που μπορεί να θεραπεύσει οριστικά τη διαταραχή δεν έχει ακόμη αναπτυχθεί.
Ωστόσο, υπάρχουν θεραπείες (συνήθως επίκαιρες) που μπορούν να ανακουφίσουν τις ενοχλήσεις που προέρχονται από την ιχθύωση.
Με την επιφύλαξη ιατρικών συμβουλών, θα ήταν καλό να εφαρμόσετε μαλακτικές και κερατολυτικές ουσίες απευθείας στο δέρμα (που προάγουν την απολέπιση, κατά συνέπεια την ανανέωση των κυττάρων):
Το σαλικυλικό οξύ, η ουρία, το γλυκολικό οξύ, το γαλακτικό αμμώνιο, το ρετινοϊκό οξύ είναι οι ουσίες που χρησιμοποιούνται περισσότερο για κερατολυτικούς σκοπούς. Ωστόσο, αυτά τα δραστικά συστατικά και τα παρασκευάσματα που τα περιέχουν πρέπει να χρησιμοποιούνται μόνο εάν συνταγογραφούνται από τον δερματολόγο και μόνο υπό αυστηρό έλεγχο. , η χρήση ρετινοειδών απαιτεί ιδιαίτερη προσοχή, καθώς μπορούν να προκαλέσουν διάφορες παρενέργειες, μερικές από τις οποίες είναι και σοβαρές.
Η βαζελίνη, η προπυλενογλυκόλη, η λανολίνη, από την άλλη πλευρά, αντιπροσωπεύουν τις μαλακτικές ουσίες που χρησιμοποιούνται περισσότερο σε τοπικά παρασκευάσματα.
Η χρήση προϊόντων που περιέχουν τα προαναφερθέντα συστατικά πρέπει να είναι συχνή και σταθερή. αν αυτό δεν συνέβαινε, το αποτέλεσμα της θεραπείας θα ήταν πρακτικά μάταιο.
Λαμβάνοντας υπόψη ότι πολλά σκευάσματα κατά της ιχθύωσης χυδαίας χαρακτηρίζονται από σαλικυλικό οξύ και παράγωγα, η χρήση τους στα παιδιά δεν συνιστάται για την αποφυγή εκδηλώσεων σαλικιλισμού, διαταραχή που προκαλεί ζάλη, ναυτία και έμετο.
Τα συστηματικά ρετινοειδή, η θεραπεία με σοκ που έχει ήδη αναλυθεί στο Harlequin ichthyosis, είναι επίσης χρήσιμα στις πιο οξείες και σοβαρές μορφές ichthyosis vulgaris. Το πρόβλημα των στοματικών ρετινοειδών είναι ότι περιλαμβάνουν πολλές παρενέργειες (ξηροστομία, ξηροί βλεννογόνοι, ξεροφθαλμία και μεταβολές της χοληστερόλης και τριγλυκερίδια), μερικές φορές πιο σοβαρές από τις εκδηλώσεις που προέρχονται από την ίδια την ιχθύωση.
Περίληψη
Για να διορθώσουμε τις έννοιες ...
