Σύνδρομο Kaposi
Η νόσος Kaposi (ή το σύνδρομο) πλαισιώνει μια πολυεστιακή κακοήθη νεοπλασματική μορφή, όχι πολύ συχνή, η οποία αφορά κυρίως το δέρμα, τα σπλάχνα και τους βλεννογόνους.
Το δάγκωμα του Kaposi έχει αγγειακή προέλευση και παρουσιάζεται με τυπικές εκρήξεις (βλατίδες και / ή οζίδια) ή κοκκινωπό-μοβ ωχρές κηλίδες, συχνά με αιμορραγικό χαρακτήρα.
Η ασθένεια πήρε το όνομά της από τον δερματολόγο που, στα τέλη του 19ου αιώνα, την περιέγραψε για πρώτη φορά: Móric Kohn Kaposi.
Επίπτωση
Μέχρι τη δεκαετία του 1980 πίστευαν ότι η νόσος του Kaposi ήταν ένα πολύ σπάνιο νεόπλασμα που έπληττε κυρίως τους ηλικιωμένους της αφρικανικής εθνικότητας και εκείνους που υποβάλλονταν σε μεταμόσχευση οργάνων.
Και πάλι, η νόσος του Kaposi επιδημία τείνει να προκαλεί βλάβες σε ενήλικες ηλικίας 30-40 ετών, ιδιαίτερα στους άνδρες (αναλογία 3 αρσενικά: 1 θηλυκά). αν και πιστεύεται ότι το σύνδρομο εμφανίζεται ιδιαίτερα στους άνδρες, φαίνεται ότι στις γυναίκες η πρόγνωση είναι πιο συχνά κακή.
Κατά την εξέταση αυτού του σχήματος ενδημικός της νόσου Kaposi αποτελεί το 10% των περιπτώσεων καρκίνου στις αφρικανικές χώρες, η ασθένεια σίγουρα δεν μπορεί να οριστεί ως σπάνια.
Συμπερασματικά, τα στατιστικά δείχνουν ότι οι Αφρικανοί και οι ομοφυλόφιλοι άνδρες με AIDS είναι οι δύο κατηγορίες που έχουν μεγαλύτερη προδιάθεση για τη νόσο του Kaposi.
Πού και πώς εκδηλώνεται
Για περισσότερες πληροφορίες: Συμπτώματα της νόσου Kaposi
Το σύνδρομο, ιδανικά, θα μπορούσε να εκδηλωθεί σε οποιοδήποτε μέρος του σώματος, καθώς θα μπορούσε να επηρεάσει το δέρμα, τους πρωκτικούς και στοματικούς-ρινικούς βλεννογόνους και τα σπλάχνα (ειδικά το στομάχι, τα έντερα, η σπλήνα, τα νεφρά, τα γεννητικά και πνευμονικά συστήματα) Το Ωστόσο, η λιγότερο σοβαρή μορφή φαίνεται να περιορίζεται στο δέρμα. Γενικά, η δερματική νόσος του Kaposi ξεκινά από τα κάτω άκρα, αλλά προοδευτικά μπορεί να καλύπτει ολόκληρη την επιφάνεια του σώματος: σε παρόμοιες καταστάσεις, το δέρμα καλύπτεται από ωχρές κηλίδες που ξεθωριάζουν από μπλε, σε πορφυρό και κόκκινο, που συχνά συνδέονται με αληθινά δικά του δερματικά εξανθήματα, όπως ως βλατίδες, πλάκες και οζίδια, συχνά ασυμπτωματικά. Οι ανυψωμένες βλάβες έχουν ακριβή, κανονικά περιγράμματα. εμφανίζονται αγγειωματώδεις και κατανέμονται σε χάρτη. Με την εξέλιξη της νόσου, οι βλάβες επεκτείνονται, ως προς τον αριθμό και το μέγεθος. τείνουν να πυκνώνουν και μπορούν ακόμη και να διαβρώσουν και να παραμορφώσουν τα δάχτυλα των χεριών ή των ποδιών, εμπλέκοντας προοδευτικά και τένοντες και μυς.
Το σύνδρομο Kaposi μπορεί να δημιουργήσει οίδημα, μέχρι να δημιουργήσει μια πραγματική ελεφαντίαση του άκρου.
Οι πιο σοβαρές μορφές της νόσου Kaposi επηρεάζουν κυρίως τα σπλάχνα του γαστρεντερικού σωλήνα, εκτός από τους λεμφαδένες: αυτή η σοβαρή μορφή επηρεάζει γενικά τους ασθενείς με ανοσοκαταστολή ή ασθενείς με AIDS. Δεν είναι ασυνήθιστο για άτομα με νόσο Kaposi να έχουν επίσης λέμφωμα Burkitt.
Η νόσος έχει χρόνια πορεία και, όταν αφεθεί χωρίς θεραπεία, είναι συχνά θανατηφόρα.
Αιτίες
Πιθανότατα, ο αιτιολογικός παράγοντας που ευθύνεται για την παθογένεση της νόσου είναι ένας ιός γνωστός ως HHV-8 (ιός του έρπητα τύπου 8) ή KSHV (αγγλοσαξονικό αρκτικόλεξο του ιού του έρπητα που σχετίζεται με το σάρκωμα Kaposi). αν και η άμεση συσχέτιση με αυτόν τον ιό δεν έχει αποδειχθεί πλήρως, τα δεδομένα μιλούν από μόνα τους: στο 95% των ασθενών με τη νόσο του Kaposi βρέθηκε η παρουσία του ιού του έρπητα τύπου 8, επομένως θεωρείται πολύ σημαντικός συμπαράγοντας όχι μόνο στην παθογένεση του την ασθένεια, αλλά και κυρίως πάνω στη διατήρηση και εξέλιξη του ίδιου του συνδρόμου.
Κατά πάσα πιθανότητα, η νόσος του Kaposi προκαλείται από ανώμαλη αντιγραφή ενδοθηλιακών κυττάρων, που ονομάζονται ενδοθηλιακά κύτταρα συντηρώ? είναι μια πολυεστιακή ασθένεια που θα μπορούσε να κάνει μετάσταση, επομένως είναι απόλυτα ογκολογική ικανότητα.
Έχουν εντοπιστεί ορισμένοι παράγοντες κινδύνου για τη νόσο του Kaposi: χρόνια ανοσοκαταστολή, απελευθέρωση αγγειο-πολλαπλασιαστικών ουσιών, ιογενείς λοιμώξεις.
Ταξινόμηση
Η πολυπλοκότητα του συνδρόμου Kaposi δίνεται επίσης από την "ετερογένεια των μορφών με τις οποίες εμφανίζεται. Η ασθένεια διακρίνεται σε:
- Επιδημική νόσος Kaposi (σχετίζεται με το AIDS): η νόσος είναι συστηματική και πολυεστιακή, τυπική για τις περιοχές του λαιμού και της κεφαλής.
- Ιατρογενής νόσος Kaposi: Τα υπεύθυνα φάρμακα είναι ανοσοκατασταλτικά, τα οποία αποδυναμώνουν το ανοσοποιητικό σύστημα. Τυπικά για ασθενείς που έχουν μεταμοσχευθεί ένα όργανο, που αναγκάστηκαν να πάρουν αυτόν τον τύπο φαρμακολογικής ουσίας για να αποτρέψουν μια ανοσολογική επίθεση εναντίον του νέου οργάνου [ελήφθη από το www.aimac.it/]
- Αφρικανική νόσος Kaposi (ενδημική): είναι η λεμφαδενοπαθητική μορφή, τυπική για την Αφρική. Η ασθένεια τείνει να επηρεάζει κατά προτίμηση τους νέους Αφρικανούς, ιδιαίτερα στους λεμφαδένες του τραχήλου της μήτρας ή που βρίσκονται στη βουβωνική χώρα και στο πνεύμονα. Δυστυχώς, η πρόγνωση είναι συχνά κακή.
- Υποτροπιάζουσα νόσος Kaposi: το σύνδρομο υποτροπιάζει ακόμη και μετά την πρώτη θεραπεία. η ασθένεια δεν περιλαμβάνει απαραίτητα τις ίδιες περιοχές με το πρωτογενές νεόπλασμα.
Φροντίδα
Για περισσότερες πληροφορίες: Φάρμακα για τη θεραπεία του σαρκώματος Kaposi
Η θεραπεία είναι απαραίτητη όχι μόνο για την ανάρρωση από τον όγκο, αλλά και κυρίως για την επιβίωση του ασθενούς: πρέπει να επισημανθεί ότι η νόσος του Kaposi, όταν δεν αντιμετωπιστεί ή αντιμετωπιστεί πολύ αργά, είναι θανατηφόρα.
Ο ασθενής θα πρέπει να υποβληθεί σε ιατρική εξέταση: ο ειδικός, μετά από προσεκτική διαγνωστική εξέταση, παραπέμπει γενικά τον πάσχοντα ασθενή σε ογκολόγο. Υπάρχουν τέσσερις διαφορετικές θεραπευτικές θεραπείες:
- χημειοθεραπεία: ο ασθενής λαμβάνει φαρμακολογικές ειδικότητες που αποσκοπούν στην εξάλειψη των ασθενών κυττάρων. Συχνά, δυστυχώς, αυτή η θεραπεία προκαλεί σοβαρές επιπτώσεις στον ασθενή.
- χειρουργική αφαίρεση του όγκου, στην οποία αφαιρείται η ανώμαλη μάζα.
- ανοσοθεραπεία (βιολογική θεραπεία): χρησιμοποιεί το ίδιο ανοσοποιητικό σύστημα για να νικήσει τη νόσο Kaposi: ο στόχος είναι να εκμεταλλευτούν ουσίες που συντίθενται από το σώμα ή να χορηγήσουν παρόμοιες συνθετικές ουσίες από το εξωτερικό, προκειμένου να αποκατασταθεί το ανοσοποιητικό σύστημα, διεγείροντας την άμυνα.
- ακτινοθεραπεία: χρησιμοποιεί ακτίνες Χ, χρήσιμες για την καταστροφή κακοήθων νεοπλαστικών κυττάρων της νόσου του καπόσι.
Είναι καθήκον του ογκολόγου να κατευθύνει τον ασθενή που πάσχει από τη νόσο Kaposi προς την καταλληλότερη θεραπευτική επιλογή, με βάση τη σοβαρότητα της κατάστασης, την ηλικία και την κατάσταση της υγείας.
Περίληψη
Νόσος Kaposi: εν συντομία
Ασθένεια
Ασθένεια Kaposi
Περιγραφή
Όχι πολύ συχνή πολυεστιακή κακοήθης νεοπλασματική μορφή, που αφορά κυρίως το δέρμα, τα σπλάχνα και τους βλεννογόνους
Συχνότητα εμφάνισης της νόσου kaposi
Ασθένειες μέχρι τη δεκαετία του 1980:
- πολύ σπάνιο νεόπλασμα
- στόχος: ηλικιωμένα άτομα αφρικανικής εθνικότητας και λήπτες μοσχεύματος οργάνων
Μετά τα ογδόντα: η έκρηξη της νόσου
- Η νόσος Kaposi εμφανίζεται στο 34% των ασθενών με AIDS
- Ενδημική νόσος Kaposi: αποτελεί το 10% των περιπτώσεων καρκίνου στις αφρικανικές χώρες - η ασθένεια δεν μπορεί να οριστεί ως σπάνια
- Επιδημική νόσος Kaposi: προσβάλλει κυρίως ενήλικες ηλικίας 30-40 ετών, κυρίως άνδρες.
Επί του παρόντος: Αφρικανοί και ομοφυλόφιλοι άνδρες με AIDS είναι οι δύο κατηγορίες που κινδυνεύουν περισσότερο
Κλινικά στοιχεία της νόσου του Kaposi
Η ασθένεια θα μπορούσε ιδανικά να εκδηλωθεί σε οποιοδήποτε μέρος του σώματος: δέρμα, βλεννογόνους (πρωκτικούς και στοματο-ρινικούς), σπλάχνα (ειδικά στομάχι, έντερο, σπλήνα, νεφρά, γεννητικό και πνευμονικό σύστημα)
- Λιγότερο σοβαρή μορφή: περιορίζεται στο δέρμα με μπλε-μοβ ωχρές κηλίδες που σχετίζονται με δερματικά εξανθήματα.
- Εξέλιξη της νόσου: οι βλάβες επεκτείνονται, ως προς τον αριθμό και το μέγεθος. τείνουν να πυκνώνουν, μπορούν να διαβρώσουν και να παραμορφώσουν τα δάχτυλα των χεριών ή των ποδιών, να εξαπλωθούν στους τένοντες και τους μύες, να προκαλέσουν οίδημα και ακόμη και ελεφαντίαση.
- Πιο σοβαρές μορφές: Η νόσος Kaposi επηρεάζει τα σπλάχνα του γαστρεντερικού σωλήνα, καθώς και τους λεμφαδένες.
Πορεία της νόσου
Χρόνια πορεία
Όταν αφεθεί χωρίς θεραπεία: είναι συχνά θανατηφόρο.
Αιτιολογική εικόνα
- HHV-8 (ιός έρπητα τύπου 8)
- Μη φυσιολογική αντιγραφή ενδοθηλιακών κυττάρων
- Παράγοντες κινδύνου για τη νόσο Kaposi: χρόνια ανοσοκαταστολή, απελευθέρωση αγγειο-πολλαπλασιαστικών ουσιών, ιογενείς λοιμώξεις
Ταξινόμηση της νόσου του Kaposi
- Επιδημική νόσος Kaposi (σχετίζεται με το AIDS)
- Ιατρογενής νόσος Kaposi: τα υπεύθυνα φάρμακα είναι ανοσοκατασταλτικά
- Αφρικανική νόσος Kaposi (ενδημική): λεμφαδενοπαθητική μορφή
- Υποτροπιάζουσα νόσος Kaposi
Πιθανές θεραπείες για τη νόσο του Kaposi
- Χημειοθεραπεία
- Χειρουργική εκτομή
- Ανοσοθεραπεία (βιολογική θεραπεία)
- Ακτινοθεραπεία
