Ορισμός
Η νόσος του Paget (γνωστή και ως νόσος του Paget των οστών ή ως παραμορφωτική οστεΐτιδα) είναι μια μεταβολική παθολογία του οστού, στην οποία υπάρχει μια αλλαγή στις διαδικασίες αναδιαμόρφωσης των οστών. Αυτή η αλλαγή χαρακτηρίζεται από ανισορροπία μεταξύ της καταστροφής και της εναπόθεσης νέας ορυκτοποιημένης μήτρας οστού, η οποία αντικαθίσταται από μια ασθενέστερη δομή. Αυτό το φαινόμενο οδηγεί συνεπώς σε παραμόρφωση, ευθραυστότητα και κατάγματα οστών.
Η νόσος του Paget επηρεάζει κυρίως ηλικιωμένους ασθενείς και μπορεί να επηρεάσει οποιοδήποτε οστό στο σώμα.
Αιτίες
Η αιτία ενεργοποίησης της νόσου του Paget δεν έχει ακόμη προσδιοριστεί.
Η S υποθέτει ότι ορισμένες γενετικές μεταβολές που αφορούν ορισμένους τύπους γονιδίων εμπλέκονται στην εμφάνιση της νόσου, η οποία κωδικοποιεί πρωτεΐνες που εμπλέκονται στη δραστηριότητα των οστεοκλαστών (υπεύθυνες για την επαναρρόφηση της μήτρας των οστών).
Μια "άλλη μάλλον διαπιστευμένη υπόθεση είναι ότι σύμφωνα με την οποία η νόσος του Paget προκαλείται από μια" ιογενή λοίμωξη που διατηρείται από έναν ιό αργής αναπαραγωγής. Πιστεύεται ότι αυτός ο ιός «εγκαθίσταται» στα οστικά κύτταρα αρκετά χρόνια πριν από την εμφάνιση των πρώτων συμπτωμάτων και ότι μπορεί στη συνέχεια να αρχίσει να επιτίθεται στους οστεοκλάστες, ξεκινώντας έτσι μια φλεγμονώδη διαδικασία που θα οδηγήσει στη συνέχεια στην ανάπτυξη της νόσου. Ο εν λόγω ιός φαίνεται να είναι παραμυξοϊός, αλλά δεν υπάρχουν ακόμη σταθερά στοιχεία που να επιβεβαιώνουν αυτή τη θεωρία.
Συμπτώματα
Σε πολλές περιπτώσεις, η νόσος του Paget είναι ασυμπτωματική ή παρουσιάζεται με ήπια συμπτώματα που μπορούν να συγχέονται με άλλες ασθένειες των οστών και ως εκ τούτου δυσχεραίνουν τον εντοπισμό τους.
Ωστόσο, το πιο κοινό σύμπτωμα της νόσου του Paget είναι ο πόνος στα οστά που εντοπίζεται στην περιοχή που επηρεάζεται από τη νόσο. Επιπλέον, μπορεί να εμφανιστεί δυσκαμψία, μούδιασμα, μυρμήγκιασμα, αδυναμία, κατάγματα, παραμόρφωση και ευθραυστότητα των αρθρώσεων.
Εάν τα οστά που επηρεάζονται από τη νόσο είναι αυτά του κρανίου, τότε μπορεί επίσης να προκύψουν πονοκέφαλοι, εμβοές και απώλεια ακοής.
Επιπλέον, η νόσος του Paget μπορεί να προκαλέσει καρδιακές, νευρολογικές, ρευματολογικές και μεταβολικές επιπλοκές, προκαλώντας διαταραχές όπως - για παράδειγμα - καρδιακή ανεπάρκεια, κοιλιακή υπερτροφία, υπερασβεστιαιμία, πέτρες στα νεφρά, παραισθησία, σπονδυλική στένωση, ασθένεια, ζάλη και πρωτοπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός.
Οι πληροφορίες σχετικά με τη νόσο του Paget - Φάρμακα για τη θεραπεία της νόσου του Paget δεν προορίζονται να αντικαταστήσουν την άμεση σχέση μεταξύ επαγγελματία υγείας και ασθενούς.Πάντα να συμβουλεύεστε το γιατρό ή / και τον ειδικό σας πριν πάρετε τη νόσο του Paget - Φάρμακα για τη θεραπεία της νόσου του Paget.
Φάρμακα
Στη θεραπεία της νόσου του Paget, η έγκαιρη διάγνωση είναι το κλειδί. Στην πραγματικότητα, η φαρμακευτική θεραπεία είναι τόσο πιο αποτελεσματική όσο πιο γρήγορα χορηγείται. Ειδικά όταν πραγματοποιείται πριν από την εμφάνιση τυχόν επιπλοκών.
Τα φάρμακα πρώτης επιλογής που χρησιμοποιούνται στη θεραπεία της νόσου του Paget είναι τα διφωσφονικά.
Σε ασθενείς που δεν μπορούν να ανεχτούν την προαναφερθείσα θεραπεία με διφωσφονικό άλας, από την άλλη πλευρά, μπορεί να ξεκινήσει θεραπεία με βάση την καλσιτονίνη, ακόμη και αν είναι λιγότερο αποτελεσματική.
Τέλος, για τον έλεγχο του οστικού πόνου που προκαλείται από τη νόσο, ο γιατρός μπορεί να αποφασίσει να συνταγογραφήσει τη χρήση μη στεροειδών αντιφλεγμονωδών φαρμάκων.
Τέλος, σε ακραίες περιπτώσεις, ο γιατρός μπορεί να κρίνει απαραίτητο να καταφύγει σε χειρουργική θεραπεία.
Οι ακόλουθες είναι οι κατηγορίες φαρμάκων που χρησιμοποιούνται περισσότερο στη θεραπεία κατά της νόσου του Paget και μερικά παραδείγματα φαρμακολογικών ειδικοτήτων. Εναπόκειται στον γιατρό να επιλέξει το καταλληλότερο δραστικό συστατικό και δοσολογία για τον ασθενή, με βάση τη σοβαρότητα της νόσου, την κατάσταση της υγείας του ασθενούς και την ανταπόκρισή του στη θεραπεία.
Διφωσφονικά
Όπως αναφέρθηκε, τα διφωσφονικά είναι τα φάρμακα πρώτης επιλογής για τη θεραπεία της νόσου του Paget. Στην πραγματικότητα, είναι σε θέση να μειώσουν τον οστικό κύκλο, να μειώσουν τον πόνο και να προωθήσουν την επούλωση των οστεοκλαστικών βλαβών, προωθώντας έτσι την αποκατάσταση της φυσιολογικής μήτρας των οστών.
Μεταξύ των διαφόρων δραστικών συστατικών που μπορούν να χρησιμοποιηθούν, θυμόμαστε:
- Νεριδρονικό οξύ (Nerixia): Το νεριδρονικό οξύ είναι διαθέσιμο για παρεντερική χορήγηση. Όταν χρησιμοποιείται για τη θεραπεία της νόσου του Paget, η δόση του φαρμάκου που χρησιμοποιείται συνήθως είναι 100 mg την ημέρα, για χορήγηση μέσω βραδείας ενδοφλέβιας έγχυσης για δύο συνεχόμενες ημέρες. Η συνολική δόση φαρμάκου μπορεί επίσης να διαιρεθεί σε μικρότερες δόσεις για χορήγηση ενδομυϊκά έως και οκτώ συνεχόμενες ημέρες.
Αυτός ο θεραπευτικός κύκλος μπορεί ενδεχομένως να επαναληφθεί μετά από ένα διάστημα τουλάχιστον έξι μηνών. - Alendronic Acid (Alendros ®, Fosamax ®, Adronat ®, Dronal ®): Το Alendronic acid είναι διαθέσιμο για στοματική χορήγηση. Η δόση του φαρμάκου που χορηγείται συνήθως είναι 10 mg την ημέρα ή 70 mg μία φορά την εβδομάδα.
Το φάρμακο πρέπει να χορηγείται το πρωί, τουλάχιστον τριάντα λεπτά πριν από την πρόσληψη τροφής, ποτού ή άλλου φαρμάκου. - Κλοντρονικό οξύ (Clasteon ®, Clody ®, Difosfonal): το κλωντρονικό οξύ διατίθεται τόσο για στοματική όσο και για παρεντερική χορήγηση (ενδομυϊκή και ενδοφλέβια).
Η ποσότητα του φαρμάκου που πρέπει να ληφθεί και ο τρόπος χορήγησης πρέπει να καθορίζονται από τον ιατρό για κάθε ασθενή.
Καλσιτονίνη
Η καλσιτονίνη είναι μια ορμόνη που παράγεται φυσικά από τον θυρεοειδή και εμπλέκεται στη ρύθμιση του μεταβολισμού του ασβεστίου και των οστών.
Συνθετική καλσιτονίνη (Calco ®, Calcitonin Sandoz ®, Biocalcin ®) μπορεί να χρησιμοποιηθεί σε εκείνους τους ασθενείς που δεν μπορούν να ανεχθούν θεραπεία με βάση το διφωσφονικό. Ωστόσο, είναι λιγότερο αποτελεσματική από την τελευταία και η χρήση της σχετίζεται επίσης με αυξημένο κίνδυνο ανάπτυξης καρκίνου.
Η συνθετική καλσιτονίνη είναι σε θέση να ρυθμίσει τα επίπεδα ασβεστίου και να μειώσει τον πόνο στα οστά. Γενικά - όταν χρησιμοποιείται για τη θεραπεία της νόσου του Paget - συνθετική καλσιτονίνη χορηγείται σε δόση 100 I.U. ανά ημέρα μέσω ενδομυϊκής ή υποδόριας ένεσης, για περίοδο που μπορεί να ποικίλει από 2-4 εβδομάδες έως το πολύ 3-6 μήνες. Το φάρμακο μπορεί να χορηγηθεί είτε σε μία μόνο δόση είτε σε δύο διηρημένες δόσεις.
Σε κάθε περίπτωση, η διάρκεια της θεραπείας θα πρέπει να καθοριστεί από τον γιατρό σε ατομική βάση.
ΜΣΑΦ
Μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα μπορούν να χρησιμοποιηθούν για τον έλεγχο του οστικού πόνου που προκαλείται από τη νόσο του Paget. Μεταξύ των πιο χρησιμοποιούμενων δραστικών συστατικών, θυμόμαστε:
- Ιβουπροφαίνη (Brufen ®, Moment ®, Nurofen ®, Arfen ®, πυρετός και πόνος Actigrip ®, πυρετός Vicks και πόνος ®): όταν χορηγείται από το στόμα η ιβουπροφαίνη, η χρησιμοποιούμενη δόση δεν πρέπει να υπερβαίνει τα 1.200-1.800 mg φαρμάκου την ημέρα Η ακριβής ποσότητα του δραστικού συστατικού που πρέπει να λαμβάνεται πρέπει να καθορίζεται από τον γιατρό για κάθε ασθενή.
- Ναπροξένη (Momendol ®, Synflex ®, Xenar ®): εάν η ναπροξένη χορηγείται από το στόμα, η συνήθης ημερήσια δόση είναι 500-1.000 mg φαρμάκου, που πρέπει να λαμβάνεται σε διηρημένες δόσεις κάθε 12 ώρες.
- Ακετυλοσαλικυλικό οξύ (Aspirin ®, Alkaeffer): Το ακετυλοσαλικυλικό οξύ διατίθεται για στοματική και παρεντερική χορήγηση.
Όταν χορηγείται από το στόμα, η δόση του φαρμάκου που χρησιμοποιείται συνήθως σε ενήλικες κυμαίνεται από 325 mg έως 1.000 mg, που πρέπει να λαμβάνεται 2-3 φορές την ημέρα.
Ωστόσο, όταν χορηγείται ενδοφλεβίως ή ενδομυϊκά, η δόση του φαρμάκου που χρησιμοποιείται σε ενήλικες είναι 500-1.000 mg, για χορήγηση κάθε 6, 8 ή 12 ώρες.
Ωστόσο, η ακριβής ποσότητα φαρμάκου που πρέπει να ληφθεί και η οδός χορήγησης πρέπει να καθοριστούν από το γιατρό.
Παρακεταμόλη
Η παρακεταμόλη (Tachipirina ®, Efferalgan ®, Panadol) μπορεί επίσης να χρησιμοποιηθεί για τη θεραπεία του οστικού πόνου που προκαλείται από τη νόσο του Paget, χάρη στις αναλγητικές του ιδιότητες. Είναι ένα φάρμακο που διατίθεται σε διαφορετικές φαρμακευτικές συνθέσεις. Όταν χρησιμοποιείται από το στόμα, οι δόσεις της ακεταμινοφαίνης που χρησιμοποιούνται συνήθως είναι 500-1000 mg, για να ληφθούν ανάλογα με τις ανάγκες έως και 3-4 φορές την ημέρα.