Η λιποπρωτεϊνική λιπάση (LPL) είναι ένα ένζυμο που βρίσκεται στα ενδοθηλιακά κύτταρα και ευθυγραμμίζει την εσωτερική επιφάνεια των τριχοειδών του αίματος. Συγκεντρώνεται ιδιαίτερα στο επίπεδο του τριχοειδούς ενδοθηλίου του σκελετικού μυϊκού ιστού, του καρδιακού ιστού και του λιπώδους ιστού. Δεν αποτελεί έκπληξη ότι η λειτουργία της λιποπρωτεϊνικής λιπάσης είναι να υδρολύει τα τριγλυκερίδια που περιέχονται στις λιποπρωτεΐνες (χυλομικρά και VLDL), απελευθερώνοντας δύο λιπαρά οξέα δωρεάν και μια μονοακυλγλυκερόλη. Τα προϊόντα που προκύπτουν από αυτήν την υδρόλυση των τριγλυκεριδίων διαχέονται στα κύτταρα, όπου μπορούν ουσιαστικά να συναντήσουν δύο προορισμούς: το πρώτο είναι να μεταβολιστεί στον σκελετικό μυ και στην καρδιά, το δεύτερο, τυπικό για τις περιόδους υπερτροφής (πλεόνασμα ενέργειας), πρόκειται να χρησιμοποιηθεί ως υπόστρωμα για την επανασύνθεση τριγλυκεριδίων, που στη συνέχεια συσσωρεύεται ως ενεργειακό απόθεμα.
Η ινσουλίνη αυξάνει την έκφραση της λιποπρωτεϊνικής λιπάσης στο επίπεδο του λευκού λιπώδους ιστού, ευνοώντας την υδρόλυση των τριγλυκεριδίων του αίματος σε γλυκερίνη και λιπαρά οξέα.
Ανεπάρκεια οικογενειακής λιποπρωτεϊνικής λιπάσης (νόσος Burger-Grutz ή οικογενής υπερλιποπρωτεϊναιμία τύπου Ι)
Αυτοσωματική υπολειπόμενη νόσος, με επίπτωση ίση με μία περίπτωση σε 100.000 άτομα. Εμφανίζεται σε άτομα ομόζυγα για μετάλλαξη στο γονίδιο που κωδικοποιεί λιποπρωτεϊνική λιπάση. Η επακόλουθη ανεπάρκεια αυτού του ενζύμου προκαλεί στα άτομα που πάσχουν από αυτήν την ασθένεια να εμφανίσουν ιδιαίτερα υψηλά επίπεδα τριγλυκεριδίων (συνήθως υπερβαίνουν τα 800-1000 mg / dL), λόγω του αποκλεισμού του μεταβολισμού των χυλομικρών. Η σοβαρή υπερτριγλυκεριδαιμία συνοδεύεται, από την παιδική ηλικία, με μεγαλύτερη συχνότητα παγκρεατίτιδας, κοιλιακού πόνου, εξανθηματικών βλατίδων (κοκκινωπές βλατίδες με κοκκινισμένα περιγράμματα κατανεμημένες στις περιοχές του σώματος που υπόκεινται σε πίεση) και ηπατοσπληνομεγαλία (ανώμαλη διεύρυνση του ήπατος και της σπλήνας), καθώς και η αυξημένη καρδιαγγειακό κίνδυνο, ενώ μερικές φορές υπάρχει αμφιβληστροειδοπάθεια.
Οικογενειακή ανεπάρκεια APO-C2
Μια πολύ σημαντική πρωτεΐνη, επειδή είναι σε θέση να ενεργοποιήσει τη λιποπρωτεϊνική λιπάση, είναι η Apo-λιπο-πρωτεΐνη-C2 ή APO-C2. Η ανεπάρκεια αυτής της πρωτεΐνης, που εκφράζεται στην επιφάνεια του VLDL και των χυλομικρών, μπορεί να προκαλέσει υπερλιποπρωτεϊναιμία που χαρακτηρίζεται από υπερτριγλυκεριδαιμία (υψηλά τριγλυκερίδια αίματος). ηλικία. Επίσης σε αυτή την περίπτωση η νόσος συνδέεται με μια αυτοσωμική υπολειπόμενη μετάλλαξη, συγκεκριμένα στο γονίδιο που κωδικοποιεί το APO-C2.
Λιποπρωτεϊνικές λιπάσες, δίαιτα, φάρμακα και συμπληρώματα
Η λιποπρωτεϊνική λιπάση ή η έλλειψη APO-C2 μπορούν να αντιμετωπιστούν με δίαιτα χαμηλής περιεκτικότητας σε λιπαρά, που καταναλώνεται σε ποσότητες που δεν υπερβαίνουν τα 10-20 γραμμάρια την ημέρα. Τα λίπη ενδιάμεσης αλυσίδας, τα οποία συνδέονται απευθείας με τη λευκωματίνη και δεν εκμεταλλεύονται τα χυλομικρά για να μεταφερθούν στην κυκλοφορία του αίματος, πρέπει να προτιμηθούν σαφώς. Ταυτόχρονα, είναι απαραίτητο να καταργηθεί το αλκοόλ και να εξασφαλιστεί επαρκής παροχή λιποδιαλυτών βιταμινών και λιπαρών οξέων ουσιώδης. Τα ωμέγα-3 ιχθυολογικής προέλευσης (EPA και DHA), συγκεκριμένα, έχουν δείξει αξιοσημείωτες ιδιότητες μείωσης των υπογλυκεριδίων και ως εκ τούτου χρησιμοποιούνται σε υψηλές δόσεις για τη μείωση των επιπέδων τριγλυκεριδίων. Άλλα φάρμακα με παρόμοια δράση είναι οι φιβράτες και το νικοτινικό οξύ, τα οποία ασκούν τη δράση μείωσης των υπογλυκεριδίων τους αυξάνοντας επίσης την έκφραση του ενζύμου λιποπρωτεϊνική λιπάση.
