Αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση
Η νόσος του Paget είναι μια χρόνια ασθένεια που χαρακτηρίζεται από «αλλοίωση του κύκλου αναδιαμόρφωσης των οστών, με αποτέλεσμα ορισμένες περιοχές των οστών να γίνονται μεταβολικά υπερδραστήριες και να αγγειώνονται πλούσια.
Το αρχικό γεγονός πιθανώς αντιπροσωπεύεται από μια σημαντική αύξηση της απορρόφησης των οστών, λόγω της υπερβολικής δραστηριότητας των οστεοκλαστών. Η οστεόλυση ακολουθείται από μια αντισταθμιστική αύξηση του σχηματισμού οστού που προκαλείται από τοπικά στρατολογημένους οστεοβλάστες. Η επιταχυνόμενη οστεοβλαστική δραστηριότητα παράγει αποδιοργανωμένο οστικό ιστό, όπου η φυσιολογική αρχιτεκτονική αντικαθίσταται από τη χονδροειδή διάταξη των φύλλων και των τραβηγών (μοτίβο "μωσαϊκό"). Κατά συνέπεια, το νεοσυσταθέν οστό μπορεί σταδιακά να αυξήσει τον όγκο του, να μειώσει τη βιομηχανική του απόδοση και την αντοχή στο φορτίο, με επιδράσεις και στις γειτονικές αρθρώσεις. από τη νόσο του Paget, είναι συνεπώς ευαίσθητος σε πόνο, κατάγματα, σκελετικές παραμορφώσεις, δευτερογενή οστεοαρθρίτιδα ή συμπίεση νευρικών δομών. Ο Paget αρχίζει συνήθως σε ηλικιωμένους και μπορεί να επηρεάσει οποιοδήποτε σκελετικό οστό, αν και εμφανίζεται συχνότερα στη σπονδυλική στήλη, τη λεκάνη, τα οστά των μακρών άκρων ή το κρανίο.
Η ασθένεια των οστών του Paget είναι συχνά ασυμπτωματική ή τα κλινικά σημεία συγχέονται με άλλες σκελετικές ανωμαλίες που σχετίζονται με τη γήρανση. Συνήθως, η διάγνωση τίθεται μετά από τακτική ακτινολογική εξέταση ή βιοχημική αξιολόγηση. Οι αιματολογικές εξετάσεις συχνά υποδεικνύουν. Αύξηση της αλκαλικής φωσφατάσης, μια παράμετρος που Το σπινθηρογράφημα οστών επιτρέπει τον προσδιορισμό του βαθμού εμπλοκής των οστών, ενώ η βιοψία οστού είναι απαραίτητη μόνο εάν υπάρχει υποψία οστεοσαρκώματος. Η πορεία της νόσου του οστού Paget είναι πολύ μεταβλητή: οι περίοδοι σταθερότητας μπορούν να εναλλάσσονται με περιόδους ταχείας εξέλιξης.
